CUPRIOR 150 MG FILMTABLETTA

A Cuprior a Wilson-kór kezelésére javallott olyan felnőtteknél, serdülőknél és 5 éves vagy idősebb

gyermekeknél, akik nem tolerálják a D-penicillamin-kezelést.

A kezelést kizárólag a Wilson-kór kezelésében tapasztalattal rendelkező szakorvos kezdheti meg.

Adagolás

A kezdő adag általában megfelel a tartomány legalacsonyabb dózisának, ezt követően pedig a beteg által adott klinikai válasznak megfelelően kell az adagot személyre szabni (lásd 4.4 pont).

Felnőttek

A javasolt adag naponta 450 mg és 975 mg (3 és 6 és fél filmtabletta) között van, 2-4 részre osztva.

Gyermekek és serdülők

Gyermekeknél a kezdő adag az életkortól függően alacsonyabb, mint felnőtteknél, és a testtömeg alapján számítható ki. Ezt követően az adagot a tapasztalt klinikai válasznak megfelelően kell beállítani (lásd 4.4 pont).

Gyermekek és serdülők (≥ 5 éves kortól 18 éves korig)

Az adag általában naponta 225 mg és 600 mg (másfél és 4 filmtabletta) között van, 2-4 részre osztva.

5 évesnél fiatalabb gyermekek

A trientin hatásosságát és biztonságosságát 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél nem igazolták. A gyógyszerforma nem alkalmas az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél történő alkalmazásra.

A Cuprior javasolt adagját trientin bázis milligrammos mennyiségében adják meg (vagyis nem a

trientin-tetraklorid só milligrammos mennyiségében).

Különleges betegcsoportok Idősek

Idős betegeknél nem szükséges a dózis módosítása.

Vesekárosodás

A vesekárosodásban szenvedő betegeknél korlátozott mennyiségű információ áll rendelkezésre. Ezeknél a betegeknél nincs szükség külön dózismódosításra (lásd 4.4 pont).

Az alkalmazás módja

A Cuprior szájon át alkalmazandó. A filmtablettát vízzel kell lenyelni. A filmtablettán lévő bemetszés mentén szükség esetén a tabletta egyenlő adagokra osztható, ami biztosítja a pontosabb adagolást, illetve megkönnyíti az alkalmazást.

Fontos, hogy a Cuprior-t éhgyomorra vegyék be, legalább egy órával az étkezés előtt vagy két órával utána, és legalább egy órával minden más gyógyszer, étel vagy tej fogyasztása előtt vagy után (lásd 4.5 pont).

A készítmény hatóanyagával vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyagával szembeni

túlérzékenység.

Elővigyázatosság javasolt, amikor egy másik trientin készítményről állítják át a beteget, mivel a

trientin-bázisban kifejezett adagok nem feltétlenül egyenértékűek (lásd 4.2 pont).

A trientin egy kelátképző szer, amelyről kimutatták, hogy csökkenti a szérum vasszintet. Vashiányos anaemia esetén vaspótlásra lehet szükség, amelyet eltérő időpontban kell alkalmazni (lásd 4.5 pont).

Nem javasolt a trientin és cink kombinációja. Csupán korlátozott adatok állnak rendelkezésre az egyidejű alkalmazással kapcsolatosan, és nincs az adagolásra vonatkozó specifikus javaslat.

A korábban D-penicillaminnal kezelt betegeknél a későbbi trientin-kezelés alatt lupus-szerű reakciókról számoltak be, azonban nem lehet meghatározni, hogy a trientinnek van-e oki szerepe ebben.

Monitorozás

A Cuprior-ral kezelt betegeknek rendszeres orvosi felügyelet alatt kell állniuk, és az adag optimalizálása érdekében monitorozni kell a tünetek és a rézszint megfelelő kontrollját (lásd 4.2 pont).

A fenntartó kezelés célja a szérumban a szabad réz szintjének elfogadható határok között tartása. A kezelés monitorozására a legmegbízhatóbb mutató a szérum szabad rézszint, amelyet a teljes rézszint és a ceruloplasminhoz kötött réz különbségéből számítanak ki (a szérumban a szabad réz normál szintje általában 100-150 mikrogramm/l között van).

A kezelés alatt mérhető a réz vizelettel történő kiválasztása. Mivel a kelátképzőkkel végzett kezelés a vizelet rézszintjének növekedéséhez vezet, ez nem vagy nem feltétlenül ad megfelelő képet a szervezetben a többlet rézterhelésről, azonban a terápiás compliance hasznos mérőszáma lehet.

A kelátképző terápia elején a kezelésre adott, kezdeti válasz során a szérumban a szabad réztöbblet miatt a klinikai tünetek súlyosbodása fordulhat elő, beleértve a neurológiai állapot romlását is. Az adag optimalizálása, illetve szükség esetén a kezelés személyre szabása érdekében szoros monitorozásra van szükség.

Különleges betegcsoportok

A túlzott kezelés a rézhiány kockázatát hordozza magában. Figyelni kell a túlzott kezelés jeleire, különösen akkor, ha a rézigény változhat, például terhességben (lásd 4.6 pont) és gyermekeknél, akiknél a megfelelő növekedés és mentális fejlődés érdekében a rézszint megfelelő szabályozása szükséges.

A trientinnel kezelt, vesekárosodásban szenvedő betegeket rendszeres orvosi felügyelet alatt kell tartani a tünetek és a rézszint megfelelő ellenőrzése érdekében. Ezeknél a betegeknél javasolt a vesefunkció szoros monitorozása is (lásd 4.2 pont).

Nátrium

A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz, azaz gyakorlatilag

„nátriummentes”.

Interakciós vizsgálatokat nem végeztek.

A trientinről megállapították, hogy – feltehetően a felszívódás gátlása révén – csökkenti a szérum vasszintet, ezért vaspótlásra lehet szükség. Mivel a vas és a trientin megakadályozhatják egymás felszívódását, a vaspótlásra szolgáló készítményt a trientin alkalmazását követően legalább két óra elteltével szabad csak bevenni.

Mivel a trientin szájon át bevéve csak kis mértékben szívódik fel, és elsődleges hatásmódja szisztémás expozíciót igényel (lásd 5.1 pont), fontos, hogy a filmtablettát éhgyomorra, étkezés előtt legalább egy órával vagy utána két órával, továbbá minden egyéb gyógyszer, étel vagy tej fogyasztása előtt vagy után egy órával vegyék be (lásd 4.2 pont). Ez maximalizálja a trientin felszívódását, és csökkenti annak valószínűségét, hogy a gyógyszer a bélrendszerben található fémekhez kötődik. Ételinterakciós vizsgálatokat azonban nem végeztek, így ismeretlen az ételnek a trientin szisztémás expozíciójára kifejtett hatása.

Bár nincs bizonyíték arra, hogy a kalcium vagy magnézium tartalmú antacidumok megváltoztatják a trientin hatásosságát, elkülönített alkalmazásuk javasolt.

Terhesség

A trientin terhes nőknél történő alkalmazása tekintetében korlátozott mennyiségű információ áll

rendelkezésre.

Állatkísérletek során reproduktív toxicitást igazoltak, amely valószínűleg a trientin által kiváltott rézhiány eredménye volt (lásd 5.3 pont).

A Cuprior kizárólag az adott betegnél az előnyök és a kezelés kockázatainak körültekintő mérlegelését követően alkalmazható a terhesség alatt. A szem előtt tartandó tényezők közé tartoznak a magával a betegséggel társuló kockázatok, a rendelkezésre álló, alternatív kezelések kockázata, valamint a trientin lehetséges teratogén hatásai (lásd 5.3 pont).

Mivel a réz szükséges a megfelelő növekedéshez és mentális fejlődéshez, dózismódosításra lehet szükség annak biztosítása érdekében, hogy a magzat ne szenvedjen rézhiányban, továbbá elengedhetetlen a beteg szoros ellenőrzése (lásd 4.4 pont).

A lehetséges magzati rendellenességek felismerése és a terhesség alatt az anyai szérum rézszint vizsgálata érdekében szorosan monitorozni kell a terhességet. Módosítani kell a trientin adagját, hogy a szérum rézszintet a normális tartományban tartsák.

A trientinnel kezelt anyák csecsemőinél szükség esetén ellenőrizni kell a szérum rézszintet.

Szoptatás

Nem ismert, hogy a trientin kiválasztódik-e a humán anyatejbe. Az anyatejjel táplált csecsemőre nézve a kockázatot nem lehet kizárni. A Cuprior alkalmazása előtt el kell dönteni, hogy a szoptatást függesztik fel, vagy megszakítják a kezelést / tartózkodnak a kezeléstől – figyelembe véve a szoptatás előnyét a gyermekre nézve, valamint a terápia előnyét a nőre nézve.

Termékenység

Nem ismert, hogy a trientin hatással van-e a humán termékenységre.

A Cuprior nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

A biztonságossági profil összefoglalása

A trientin alkalmazásával kapcsolatosan a leggyakrabban jelentett mellékhatás a hányinger. Súlyos vashiányos anaemia és súlyos colitis jelentkezhet a kezelés alatt.

A mellékhatások táblázatos listája

Wilson-kórban a trientin alkalmazásával kapcsolatosan az alábbi mellékhatásokról számoltak be. A gyakoriságok meghatározása: nagyon gyakori (≥ 1/10), gyakori (≥ 1/100 – <1/10), nem gyakori (≥ 1/1000 – <1/100), ritka (≥ 1/10 000 – < 1/1000) nagyon ritka (< 1/10 000) és nem ismert (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg).

Feltételezett mellékhatások bejelentése

A gyógyszer engedélyezését követően lényeges a feltételezett mellékhatások bejelentése, mert ez fontos eszköze annak, hogy a gyógyszer előny/kockázat profilját folyamatosan figyelemmel lehessen kísérni. Az egészségügyi szakembereket kérjük, hogy jelentsék be a feltételezett mellékhatásokat a hatóság részére az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül.

Néhány esetben beszámoltak a trientin túladagolásáról. A legfeljebb 20 g trientin bázis túladagolása

eseteiben nyilvánvaló mellékhatásokról nem számoltak be. Trientin nagy dózisú, 40 g-os túladagolása

spontán szűnő szédüléshez és hányáshoz vezetett, ugyanakkor egyéb klinikai maradványtünetekről vagy jelentős biokémiai eltérésekről nem számoltak be.

A trientin akut túladagolásának nincs ellenszere.

A krónikus túladagolás rézhiányhoz és reverzibilis szideroblasztos anaemiához vezethet. A túladagolás és a többlet réz eltávolítása ellenőrizhető a vizelettel történő rézürítés és a cöruloplazminhoz nem kötött réz szintje segítségével. Az adag optimalizálása, illetve szükség esetén a kezelés személyre szabása érdekében szoros ellenőrzés szükséges (lásd 4.4 pont).