NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRÁTUM OLDATOS INFÚZIÓHOZ
Felírási információ
Biztosítási lista
Kibocsátási információk
Vényköteles korlátozás
Térítési korlátozás
Egyéb információk
Gyógyszer neve
Összetétel
Gyógyszerészeti forma
A forgalomba hozatali engedély jogosultja (MAH)
Az alkalmazási előírás utolsó frissítése
Használja a Mediately alkalmazást
Jusson hozzá gyorsabban a gyógyszerinformációkhoz.
Több mint 36k értékelések
SmPC - NAGLAZYME 1 MG/ML
A Naglazyme hosszú távú enzimpótló kezelésre javasolt bizonyított VI. típusú mucopolysaccharidosisban (MPS VI; N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz hiány; Maroteaux-Lamy szindróma) szenvedő betegeknél (lásd az 5.1 pontot).
Más lizoszomális genetikai rendellenességekhez hasonlóan, különösen a súlyos formák esetén rendkívül fontos, hogy a kezelést a lehető legkorábban, a betegség okozta irreverzibilis klinikai tünetek megjelenése előtt megkezdjék.
A Naglazyme-kezelés az MPS VI, illetve más örökletes anyagcsere-betegségek kezelésében jártas orvos felügyelete mellett végezhető. A Naglazyme-kezelésnek megfelelő klinikai környezetben kell történnie, olyan helyen, ahol sürgősségi ellátásra alkalmas újraélesztő felszerelés van a közelben.
Adagolás
A galszulfáz javasolt adagja 1 mg/ttkg hetente egyszer, 4 órás intravénás infúzióban adva.
Különleges betegcsoportok Idősek
A Naglazyme biztonságosságát és hatékonyságát 65 év feletti betegek esetében nem igazolták, és alternatív adagolás nem javasolható ezeknél a betegeknél.
Vese- és májkárososdás
A Naglazyme biztonságosságát és hatásosságát nem vizsgálták vese- és májelégtelenségben szenvedő betegek esetében (lásd 5.2 pont), és alternatív adagolás nem javasolható ezeknél a betegeknél.
Gyermekek és serdülők
Nincs bizonyíték arra, hogy speciális szempontokat kell figyelembe venni a Naglazyme gyermekeknél és serdülőknél történő alkalmazása esetén. A jelenleg rendelkezésre álló adatok leirata az 5.1 pontban található.
Az alkalmazás módja
Az infúzió kezdősebessége úgy van beállítva, hogy a teljes oldatnak körülbelül 2,5%-a megy le az első órában, majd a maradék mennyiség (körülbelül 97,5%) az elkövetkező 3 órán keresztül.
Azoknál a betegeknél, akik hajlamosak a folyadék-túlterhelésre, és 20 kg-nál könnyebbek, 100 ml-es infúziós zsákok használatát kell mérlegelni; ebben az esetben az infúzió sebességét (ml/perc) olyan mértékben kell lecsökkenteni, hogy a teljes mennyiség lecsepegése ne legyen kevesebb, mint 4 óra.
Az előkezeléssel kapcsolatos információkat lásd a 4.4 pontban, a további útmutatást lásd a 6.6 pontban.
A készítmény hatóanyagával vagy bármely segédanyagával szembeni súlyos vagy életet veszélyeztető túlérzékenység, ha az nem uralható.
Nyomonkövethetőség
A biológiai készítmények nyomonkövethetőségének javítása érdekében, az alkalmazott készítmény nevét és gyártási tételszámát egyértelműen kell feltüntetni.
Légúti betegségek kezelése
Légúti betegségben szenvedők kezelésénél nagy körültekintéssel kell eljárni: az antihisztaminok és egyéb szedatív gyógyszer adását korlátozni vagy folyamatosan monitorozni kell. Klinikailag indokolt helyzetben mérlegelni kell az altatásban végzett, pozitív légúti nyomású lélegeztetés alkalmazását, illetve tracheostomia lehetőségét.
Ha a betegnek akut, lázas vagy légúti betegsége van, mérlegelni kell a Naglazyme infúzió beadásának későbbre halasztását.
Infúzióval összefüggő reakciók kezelése
A Naglazyme-mal kezelt betegeknél infúzióval összefüggő reakciók (IAR) léptek fel, ami olyan mellékhatást jelent, amely az infúzió beadása során, illetve a beadás napjának végéig jelentkezik (lásd a 4.8 pontot).
A Naglazyme-mal végzett klinikai vizsgálatok adatai alapján a betegek nagy részénél
galszulfáz-ellenes IgG antitestek termelődése várható a kezelés megkezdését követő 4-8 héten belül. A Naglazyme klinikai vizsgálati során az infúzióval összefüggő reakciók általában az infúzió adásának megszakításával vagy a beadási sebesség csökkentésével, valamint a betegek antihisztaminokkal és/vagy lázcsillapítókkal (paracetamol) történő (elő)kezelésével kezelhetőek voltak, és így lehetővé vált a kezelés folytatása.
Tekintettel arra, hogy kevés tapasztalat áll rendelkezésre a kezelés hosszú megszakítását követő újbóli elkezdésével kapcsolatban, a túlérzékenységi reakció elméletileg fokozott kockázata miatt ilyen esetben nagy körültekintéssel kell eljárni.
A Naglazyme adásakor, az infúzióval összefüggő reakciók előfordulásának minimalizálása érdekében körülbelül 30-60 perccel az infúzió megkezdése előtt a betegek gyógyszerrel történő előkezelése (antihisztaminokkal és lázcsillapítókkal vagy lázcsillapítók nélkül) javasolt.
Enyhe vagy mérsékelt infúzióval összefüggő reakciók jelentkezése esetén antihisztaminok és paracetamol adását és/vagy az infúzió sebesség felére csökkentését kell mérlegelni a tünetek jelentkezésekor alkalmazott sebességhez mérten.
Egyszeri, súlyos, infúzióval összefüggő reakciók esetén az infúzió adását a tünetek megszűnéséig le kell állítani, és antihisztaminok és paracetamol adását kell mérlegelni. Az infúziót a reakció fellépésekor alkalmazott sebesség 50% - 25%-ára lecsökkentett sebességgel kell újra elindítani.
Ismétlődő mérsékelt vagy egyszeri, súlyos infúzióval összefüggő reakciók kiújulása esetén mérlegelni kell az előkezelés lehetőségét (antihisztaminokkal és paracetamollal és/vagy kortikoszteroidokkal), valamint az infúzió sebességének csökkentését a reakció fellépésekor alkalmazott sebesség 50% - 25%-ára.
Más intravénás, fehérjét tartalmazó gyógyszerhez hasonlóan, súlyos, allergiás túlérzékenységi reakciók léphetnek fel. Amennyiben ilyen reakciók előfordulnak, javasolt a Naglazyme adását haladéktalanul megszakítani, és meg kell kezdeni a megfelelő orvosi kezelést. Be kell tartani a sürgősségi ellátásra vonatkozó általánosan elfogadott kezelési eljárásokat. Azoknál a betegeknél, akiknél allergiás reakció jelentkezett a Naglazyme infúzió során, az ismételt alkalmazáskor elővigyázatosság szükséges. Az infúzió ideje alatt megfelelően képzett személyzetnek és az újraélesztéshez szükséges felszerelésnek (az adrenalint is beleértve) is rendelkezésre kell állnia.
A súlyos vagy potenciálisan életveszélyes túlérzékenység az ismételt alkalmazás ellenjavallata, ha a túlérzékenység nem uralható. Lásd még 4.3 pont.
Gerincvelői vagy nyakigerinc-kompresszió
A gerincvelői/nyakigerinc-kompresszió és az ezzel járó myelopathia ismert és súlyos szövődmény, ami az MPS VI eredményeként alakulhat ki. A forgalomba hozatalt követően érkeztek bejelentések olyan, Naglazyme-kezelésben részesülő betegekről, akiknél dekompressziós műtétet igénylő gerincvelői/nyakigerinc-kompresszió vagy annak súlyosbodása alakult ki. A betegeknél rendszeresen ellenőrizni kell a gerincvelői/nyakigerinc-kompresszió okozta panaszokat és tüneteket (beleértve a hátfájást, a kompresszió szintje alatti végtagok bénulását, a vizelet- és székletinkontinenciát), és biztosítani kell a megfelelő klinikai ellátást.
Akut cardiorespiratorikus elégtelenség kockázata
Elővigyázatosság szükséges, ha a Naglazyme olyan betegeknél kerül alkalmazásra, akik hajlamosak a folyadék-túlterhelésre, például akik testsúlya 20 kg vagy kevesebb, vagy akiknél akut légzőszervi megbetegedés vagy károsodott szív- és/vagy légzésfunkció áll fenn, mivel náluk pangásos szívelégtelenség fordulhat elő. A Naglazyme infúzió beadása során rendelkezésre kell állnia megfelelő orvosi ellátásnak és megfigyelésnek, bizonyos betegeknél pedig – az egyéni igények alapján – hosszabb megfigyelési időre lehet szükség (lásd 4.2 pont).
Immunközvetített reakciók
A Naglazyme alkalmazásával kapcsolatban III. típusú immunkomplex-közvetített reakciókat, többek között glomerulonephritist figyeltek meg. Immunközvetített reakciók kialakulása esetén mérlegelni kell a Naglazyme adásának megszakítását, és meg kell kezdeni a megfelelő orvosi kezelést.
Mérlegelni kell a Naglazyme immunközvetített reakció kialakulását követő ismételt alkalmazásának kockázatait és előnyeit (lásd 4.2 pont).
Nátriumszegény étrend
Ez a gyógyszer 0,8 mmol (18,4 mg) nátriumot tartalmaz injekciós üvegenként, és 9 mg/ml-es nátrium- klorid oldatban kell beadni (lásd 6.6 pont). Ezt figyelembe kell venni nátriumszegény étrenden lévő betegeknél.
Terhesség
A Naglazyme terhesség ideje alatt történő alkalmazásáról nem állnak rendelkezésre adatok. Állatkísérletek nem jeleztek a terhességre, illetve az embrionális-magzati fejlődésre gyakorolt közvetlen vagy közvetett káros hatást (lásd az 5.3 pontot). A Naglazyme terhesség idején csak egyértelműen indokolt esetben adható.
Szoptatás
Nem ismert, hogy a galszulfáz kiválasztódik-e az anyatejbe, ezért a Naglazyme-kezelés megkezdése előtt a szoptatást abba kell hagyni.
Termékenység
Patkányokon és nyulakon végeztek termékenységi vizsgálatokat 3 mg/ttkg/nap adagig, melyek nem igazoltak a Naglazyme-mal összefüggő csökkent termékenységet vagy embrió- vagy magzatkárosodást.
A készítménynek a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket befolyásoló hatásait nem vizsgálták.
A klinikai vizsgálatokban résztvevő betegek alacsony száma miatt az összes Naglazyme vizsgálat során feljegyzett nemkívánatos esemény összesítésre került, és egyetlen, klinikai vizsgálati biztonsági analízisben kerül áttekintésre.
Minden, NAGLAZYME-mal kezelt beteg esetén (59/59) legalább egy nemkívánatos esemény jelentkezett. A betegek nagy része (42/59; 71%) legalább egy mellékhatást észlelt. A leggyakoribb mellékhatás a láz, bőrkiütés, viszketés, urticaria, hidegrázás/borzongás, émelygés, fejfájás, hasi fájdalom, hányás és dyspnoe volt. A súlyos mellékhatások a gégeoedema, apnoe, láz, urticaria, respiratoricus distressz, tremor, conjunctivitis, rossz közérzet, hörgőgörcs és ízületi fájdalom.
Az infúziós reakciókat, amelyek a meghatározás szerint a Naglazyme infúzió adása alatt vagy az infúzió napján fellépő mellékhatások, 5 klinikai vizsgálatban az 59 Naglazyme-mal kezelt betegből 33 (56%) esetében figyeltek meg. Az infúziós reakciók legkorábban a Naglazyme-mal történő kezelés
1. hetében jelentkeztek, míg volt, akinél csak az 146. héten. Ezek a reakciók több infúzió során is előfordultak, de nem mindig az egymást követő heteken. Az infúziós reakciók nagyon gyakori tünetei: láz, hidegrázás/borzongás, bőrkiütés, urticaria és nehézlégzés. Az infúziós reakciók gyakori tünetei: viszketés, hányás, hasi fájdalom, émelygés, magas vérnyomás, fejfájás, mellkasi fájdalom, bőrpír, köhögés, hypotonia, angioneuroticus oedema, respiratoricus distressz, remegés, kötőhártya-gyulladás, rossz közérzet, bronchospasmus és ízületi fájdalom.
A mellékhatásokat az 1. táblázat szervrendszerek szerinti bontásban sorolja fel.
A mellékhatások felsorolása a MedDRA gyakorisági kategóriák szerint történik. Nagyon gyakori mellékhatások: ≥1/10 gyakoriságúak. Gyakori mellékhatások: ≥1/100 és <1/10 közötti gyakoriságúak. A betegpopuláció kis száma miatt az egyetlen betegnél jelentkező mellékhatás gyakori besorolást kap.
Az egyes gyakorisági kategóriákon belül a mellékhatások csökkenő súlyosság szerint kerülnek megadásra.
A forgalomba hozatal utáni időszakban észlelt mellékhatások a „nem ismert” gyakorisági kategóriába kerülnek.
Összességében, minden vizsgálatot beleszámítva egyetlen esetben fordult elő alvási apnoe.
1. táblázat: A Naglazyme mellékhatásainak gyakorisága
| MedDRASzervrendszerenkénti kategória | MedDRAJavasolt megnevezés | Gyakoriság |
| Immunrendszeri betegségek és tünetek | Anaphylaxia, shock | Nem ismert |
| Fertőző betegségek és parazitafertőzések | Pharyngitis1, gastroenteritis1 | Nagyon gyakori |
| Idegrendszeri betegségek és tünetek | Areflexia1, fejfájás | Nagyon gyakori |
| Remegés | Gyakori | |
| Paresthaesia | Nem ismert | |
| Szembetegségek és szemészeti tünetek | Conjunctivitis1, cornea homály1 | Nagyon gyakori |
| Szívbetegségek és a szívvel kapcsolatos tünetek | Bradycardia, tachycardia, cyanosis | Nem ismert |
| A fül és az egyensúly-érzékelő szerv betegségei és tünetei | Fülfájdalom1, halláskárosodás1 | Nagyon gyakori |
| Érbetegségek és tünetek | Magas vérnyomás1 | Nagyon gyakori |
| Hypotonia | Gyakori | |
| Sápadtság | Nem ismert | |
| Légzőrendszeri, mellkasi és mediastinalis betegségek és tünetek | Nehézlégzés1, orrdugulás1 | Nagyon gyakori |
| Apnoe1, köhögés, respiratoricus distressz, asthma, hörgőgörcs | Gyakori | |
| Gégeoedema, hypoxia, tachypnoe | Nem ismert | |
| Emésztőrendszeri betegségek és tünetek | Hasi fájdalom1, köldöksérv1, hányás, émelygés | Nagyon gyakori |
| A bőr és a bőr alatti szövet betegségei és tünetei | Angioneuroticus oedema1, bőrkiütés1, urticaria, viszketés | Nagyon gyakori |
| Bőrpír | Gyakori | |
| Általános tünetek, az alkalmazás helyén fellépő reakciók | Fájdalom1, mellkasi fájdalom1, borzongás1, rossz közérzet1, láz | Nagyon gyakori |
| A csont- és izomrendszer, valamint a kötőszövet betegségei és tünetei | Ízületi fájdalom | Nagyon gyakori |
1A placebokontrollos vizsgálat aktív karján gyakrabban jelentett reakciók a placebokarhoz viszonyítva; a gyakoriság a vak elrendezésű, III. fázisú vizsgálat 39 betegéből került számításra. Az egyéb, ismert gyakoriságú reakciók az 5 klinikai vizsgálat 59, Naglazyme-mal kezelt betegétől származnak.
A nem ismert gyakoriságú reakciókat a forgalomba hozatal után észlelték.
Négy, 1 évesnél fiatalabb gyermeknél a nagyobb adag (2 mg/ttkg/hét) teljes biztonságossági profilja klinikailag lényegesen nem különbözött az ajánlott, 1 mg/ttkg/hét adagétól, és megegyezett a Naglazyme idősebb gyermekeknél észlelt biztonságossági profiljával.
Immunogenitás
Az 59, a klinikai vizsgálatokban Naglazyme-mal kezelt betegből 54 esetében végeztek IgG-antitest vizsgálatot. Az 54 betegből 53 (98%) galszulfáz ellenes IgG-antitest pozitív volt.
Három klinikai vizsgálat adatai alapján 48 betegnél átfogó antitestelemzést végeztek.
Bár a magas összantitest-titerű betegek nagyobb hányadánál jelentkeztek visszatérő infúziós reakciók, a galszulfáz-ellenes antitest-titer alapján sem a gyakoriság, sem a súlyosság nem volt előre jelezhető. Hasonlóképpen, az antitestképződés nem jelzi a hatékonyság csökkenését sem, bár az állóképesség vagy a vizelet glükózaminoglikán (GAG) értékeinek vonatkozásában korlátozott választ adó betegeknél általában magasabb galszulfáz-ellenes titermaximumot mértek, mint a jó választ adó betegeknél.
Feltételezett mellékhatások bejelentése
A gyógyszer engedélyezését követően lényeges a feltételezett mellékhatások bejelentése, mert ez fontos eszköze annak, hogy a gyógyszer előny/kockázat profilját folyamatosan figyelemmel lehessen kísérni. Az egészségügyi szakembereket kérjük, hogy jelentsék be a feltételezett mellékhatásokat a hatóság részére az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül.
Farmakológiai tulajdonságok - NAGLAZYME 1 MG/ML
Farmakoterápiás csoport: A tápcsatorna és anyagcsere egyéb gyógyszerei, enzimek, ATC kód: A16AB08.
A mukopoliszacharid-tárolási betegségeket a glükozaminoglikánok (GAG) lebontásához szükséges, speciális lizoszomális enzimek hiánya okozza. Az MPS VI egy heterogén, több szervrendszert érintő betegség, amelyet az N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz nevű lizoszomális hidroláz enzim hiánya okoz; ez az enzim katalizálja a dermatán-szulfát nevű glükozaminoglikán szulfát-csoportjának hidrolízisét. A csökkent vagy teljesen hiányzó N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz aktivitás eredményeként a dermatán-szulfát sokféle sejtben és szövetben felhalmozódik.
Az enzimpótló kezeléssel helyreállítható a felhalmozódott szubsztrát hidrolíziséhez és a további felhalmozódás megelőzéséhez szükséges mértékű enzimaktivitás.
A tisztított galszulfáz a humán N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz rekombináns formája, amely egy körülbelül 56 kD molekulatömegű glikoprotein. Az N-terminális vég lehasadása után a galszulfáz 495 aminosavból áll. A molekula 6 darab, nitrogénhez kötött oligoszacharid módosító helyet
tartalmaz. Intravénás beadást követően a galszulfázt a sejtek gyorsan felveszik a keringésből, és így az bekerül a lizoszómákba; ez a folyamat nagy valószínűséggel mannóz-6-foszfát receptorokon keresztül megy végbe.
A Naglazyme-mal elvégzett három klinikai vizsgálat során a hangsúlyt az MPS VI szisztémás manifesztációinak, így az állóképességnek, az ízület mozgékonyságnak, az ízületi fájdalomnak és
merevségnek, a felsőlégúti obstructiónak, a kézügyességnek és a látásélességnek az értékelésére fektették.
A Naglazyme biztonságosságát és hatékonyságát egy randomizált, kettősvak, placebo-kontrollált, III. fázisú vizsgálatban mérték fel, melynek során 39, MPS VI-ban szenvedő, 5 és 29 év közötti beteget kezeltek. A betegek többségét alacsony termet, csökkent állóképesség és mozgásszervi panaszok jellemezték. A vizsgálatba olyan betegeket vontak be, akik a vizsgálat megkezdésekor elvégzett
12 perces sétálási teszt során 6 perc alatt több mint 5, de kevesebb mint 250 métert tettek meg, vagy akik a 12. percig kevesebb mint 400 métert teljesítettek.
A betegek 1 mg/ttkg galszulfázt vagy placebót kaptak hetente egyszer, összesen 24 héten keresztül. Az elsődleges hatékonysági végpont a 24. héten a 12 perces teszt alatt megtett méterben mért távolság volt, a vizsgálat megkezdésekor megtett, méterben mért távolsághoz viszonyítva. A másodlagos hatékonysági végpontok a kezelt betegek által három perc alatt megtett lépcsők száma és a vizelettel kiválasztott glükozaminoglikán koncentráció voltak a 24. héten, a placebocsoporthoz viszonyítva. Ezt követően 38 beteget vontak be egy nyílt, kiterjesztett vizsgálatba, melynek során heti 1 mg/ttkg galszulfázt kaptak.
24 hetes kezelés után a Naglazyme-mal kezelt betegcsoportban a 12 perc alatt megtett távolság tekintetében 92 ± 40 m javulás mutatkozott a placebóval kezelt betegekhez képest (p = 0,025). A kezelt betegcsoportban a 3 perces lépcsőmászási teszt 5,7 lépcső/perc javulást mutatott a placebocsoporthoz képest. A kezelt betegeknél a vizelettel történő glycosaminoglycan kiválasztás is 238 ± 17,8 mikrogramm/mg kreatinin (± Standard hiba, SE) átlagos csökkenést mutatott a placebocsoporthoz viszonyítva, 24 hetes kezelést követően. A Naglazyme-kezelési csoportban a GAG eredmények megközelítették a kornak megfelelő normálértéket.
Egy további, IV. fázisú, randomizált, két dózisú vizsgálatot végeztek négy, MPS VI-ben szenvedő, 1 évesnél fiatalabb gyermeknél 1 vagy 2 mg/ttkg/hét adagban 53 és 153 hét közötti időtartamig.
Bár a vizsgálatba bevont betegek kis száma miatt a levonható következtetések korlátozottak, ezek a következőek:
A Naglazyme-kezelés a facialis dysmorphismus javulását vagy stagnálását eredményezte. Nem befolyásolta a vázizomrendszeri dysplasiát és a sérvek kialakulását, valamint a cornea homály progresszióját. A növekedési ütem normális maradt ezen rövid követési időtartam során. Mind a négy betegnél a hallás legalább az egyik oldalon javult. A vizelet GAG szintjének több mint 70%-os csökkenése megegyezett az idősebb betegek eredményeivel.
A galszulfáz farmakokinetikai tulajdonságait 13, MPS VI betegnél vizsgálták, akik 4 órás infúzióban 1 mg/ttkg galszulfázt kaptak. 24-hetes kezelés után az átlagos (± szórás [SD]), maximális plazmakoncentráció (Cmax) 2357 (± 1560) ng/ml, az átlagos (± SD) plazmakoncentráció-idő görbe alatti terület (AUC0-t) pedig 5860 (± 4184) óra × ng/ml volt. Az átlagos (± SD) megoszlási térfogat (Vd) 316 (± 752) ml/ttkg, az átlagos (± SD) plazma-clearance (CL) pedig 7,9 (± 14,7) ml/perc/ttkg volt. Az átlagos (± SD) eliminációs felezési idő (t1/2) a 24. héten 22,8 (± 10,7) perc volt.
Az I. fázisú vizsgálatba bevont betegeknél megállapított farmakokinetikai paraméterek hosszú távon (minimum 194 héten át) is stabilnak bizonyultak.
A galszulfáz egy fehérje, ezért várhatóan peptid hidrolízissel bomlik le. Ennek következtében a beszűkült májfunkció várhatóan nem befolyásolja klinikailag jelentős mértékben a galszulfáz farmakokinetikáját. A vesén keresztül történő elimináció a galszulfáz clearance-ében nem játszik jelentős szerepet (lásd a 4.2 pontot).
Gyógyszerészeti jellemzők - NAGLAZYME 1 MG/ML
nátrium-klorid
nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát ninátrium-hidrogén-foszfát-heptahidrát poliszorbát 80
injekcióhoz való víz
Felbontatlan injekciós üvegek: 3 év.
Hígított oldatok: Az elkészített oldat 4 napot meg nem haladó, szobahőmérsékleten történő tárolás (23 °C – 27 °C) esetén kémiailag és fizikailag stabilnak mutatkozott.
Mikrobiológiai biztonságossági okokból a Naglazyme infúziót azonnal fel kell használni. Amennyiben mégsem használják fel azonnal, akkor a felhasználó felelőssége, hogy mennyi ideig és milyen körülmények között tárolja az oldatot, de ez semmiképpen sem lehet több, mint 24 óra 2 °C – 8 °C-on, majd ezt követően maximum 24 óra szobahőmérsékleten (23 °C – 27 °C), a beadás ideje alatt.
Hűtőszekrényben tárolandó (2 °C – 8 °C). Nem fagyasztható!
A hígított gyógyszerre vonatkozó tárolási előírásokat lásd a 6.3 pontban.
Dugóval (szilikonos butil vagy klórbutil gumi) és rollnizott alumíniumkupakkal, valamint lepattintható (polipropilén) védőlappal lezárt injekciós üveg (I-es típusú).
Kiszerelések: 1 és 6 db injekciós üveg.
Nem feltétlenül mindegyik csomagolási egység kerül kereskedelmi forgalomba.
Minden Naglazyme injekciós üveg csak egyszer használható. Az oldatos infúzió készítéséhez a koncentrátumot aszeptikus körülmények között hígítani kell 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldattal. A
hígított Naglazyme infúziót ajánlott 0,2 mikrométeres beépített szűrős infúziós szett alkalmazásával beadni.
Bármilyen fel nem használt készítmény, illetve hulladékanyag megsemmisítését a helyi előírások szerint kell végrehajtani.
A Naglazyme infúzió elkészítése (aszeptikus technika alkalmazása kötelező)
A beteg testtömege alapján ki kell számolni, hogy hány injekciós üveg tartalmát kell felhígítani, és ezeket körülbelül 20 perccel a hígítás előtt ki kell venni a hűtőből, hogy szobahőmérsékletre melegedjenek.
A hígítás előtt minden injekciós üvegnél meg kell vizsgálni, hogy nincs-e benne szilárd részecske vagy nem színeződött-e el az oldat. A tiszta vagy enyhén opálos, színtelen vagy halványsárga oldatnak szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentesnek kell lennie.
A 250 ml-es 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldatos infúziós zsákból ki kell szívni a hozzáadandó Naglazyme össztérfogatának megfelelő mennyiséget. Azoknál a betegeknél, akik 20 kg-nál könnyebbek, és hajlamosak a folyadék-túlterhelésre, 100 ml-es infúziós zsákokat kell használni; ebben az esetben az infúzió sebességét (ml/perc) olyan mértékben kell lecsökkenteni, hogy a teljes mennyiség lecsepegése ne legyen kevesebb mint 4 óra. 100 ml-es zsákok használata esetén a Naglazyme beadható közvetlenül az infúziós zsákba.
A Naglazyme mennyiséget lassan hozzá kell adni a 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldatos infúzióhoz. Az infundálás megkezdése előtt az oldatot óvatosan össze kell keverni.
Használat előtt az oldatot szabad szemmel meg kell nézni, hogy nincs-e benne szilárd részecske. Kizárólag tiszta, színtelen, szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentes oldatot lehet használni.