SCENESSE 16 MG IMPLANTÁTUM

A SCENESSE a fototoxicitás megelőzésére javallott erythropoeticus protoporphyriában (EPP) szenvedő felnőtt betegeknél.

A SCENESSE-t kizárólag elismert porphyria centrumban dolgozó szakorvos írhatja fel, és beültetését a forgalomba hozatali engedély jogosultja által az implantátum beültetésére kiképzett és akkreditált orvos végezheti.

Adagolás

2 havonta egy implantátumot kell alkalmazni a várhatóan megnövekedett napfény-expozíciót. A kezelés teljes időtartamát a szakorvos határozza meg (lásd 4.4 és 5.1 pont).

Különleges betegcsoportok

Vese- vagy májkárosodásban szenvedő betegekre vonatkozóan lásd a 4.3 és 5.2 pontot.

Idősek

Mivel az idős betegek kezeléséről kevés adat áll rendelkezésre, az afamelanotid alkalmazása nem javasolt (lásd 4.4 pont).

Gyermekek és serdülők

Az afamelanotid biztonságosságát és hatásosságát 0–17 éves gyermekek és serdülők esetében nem igazolták.

Nincsenek rendelkezésre álló adatok.

Az alkalmazás módja

Subcutan alkalmazásra.

Használati utasítás

• Vegye ki a becsomagolt implantátumot a hűtőszekrényből, és hagyja, hogy a gyógyszer

  szobahőmérsékletűre melegedjen.

• Ültesse le a beteget kényelmes helyzetben, vagy fektesse a hátára felsőtestét enyhén megemelve.

• Fertőtlenítse a bőrt a csípőlapát felső pereme felett.

• Szükség esetén, a beteggel történt egyeztetés alapján érzéstelenítse az implantációs területet.

• Válasszon ki egy 14 G-s (1,6 mm belső átmérőjű), tűvel ellátott katétert.

• Sebészeti filc segítségével 1,5-2 cm-nél jelölje meg a katéterszárat.

• Steril technika alkalmazása mellett fogja meg a katétert az alapjánál, két ujjal csípje össze és tartsa meg a bőrredőt a beteg csípőlapátjának felső pereme (crista iliaca) felett vagy attól cranialisan.

• A tűhegy ferde vágási felszínét felfelé tartva, a bőrfelszínnel 30-45 fokos szöget bezárva, egyetlen, folyamatos mozdulattal vezesse be a katétert laterálisan, 1,5-2 cm-re, a subcutan rétegbe.

• Amint a katéter a helyén van, aszeptikus módon távolítsa el az implantátumot az injekciós üvegből.

• Steril technika alkalmazása mellett távolítsa el a tűt a katéterből.

• Helyezze az implantátumot a katéter nyílásához.

• Egy alkalmas eszköz (például szonda) segítségével óvatosan tolja végig az implantátumot a

  katéter lumenének teljes hosszán.

• Ujjaival alkalmazzon némi nyomást az implantációs területre, mialatt eltávolítja a szondát és a

  katétert.

• Győződjön meg az implantátum sikeres behelyezéséről úgy, hogy végigtapintja a csípőlapát pereme feletti/attól cranialisabb bőrterület subcutan rétegét, amíg megtalálja az implantátumot. Mindig bizonyosodjon meg az implantátum jelenlétéről, és ha kétség merülne fel ezzel kapcsolatban, ellenőrizze, hogy az implantátum nem maradt-e a katéterben. Ha az implantátum behelyezése a folyamat fent leírt lépései során sikertelen volt, dobja azt ki, és ültessen be egy új implantátumot. Kizárólag akkor helyezzen be új implantátumot, ha egyértelműen meggyőződött arról, hogy az első nem került beültetésre.

• Az injekció helyére helyezzen fel egy kisméretű nyomókötést.

• A beteget 30 percen át tartsa megfigyelés alatt, hogy észlelhesse, ha a betegnél allergiás vagy túlérzékenységi reakció (azonnali típusú) jelentkezik.

Az implantátum szükség esetén sebészi úton eltávolítható.

• A készítmény hatóanyagával vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység

• Súlyos májbetegség fennállása

• Májkárosodás (lásd 5.2 pont)

• Vesekárosodás (lásd 5.2 pont)

Túlérzékenység

A SCENESSE beadása után nem gyakori előfordulással jelentettek túlérzékenységi reakciókat, például anafilaxiát. A SCENESSE beadása esetén rendelkezésre kell állnia megfelelő orvosi támogatásnak. Ha súlyos túlérzékenységi reakció történik, megfelelő orvosi kezelést kell kezdeményezni; az implantátumot szükség esetén el kell távolítani, és a SCENESSE-kezelést abba kell hagyni (lásd a 4.8 pontot).

Egyidejűleg fennálló, nem tanulmányozott betegségek

A gastrointestinalis, cardiovascularis, légzőszervi, endokrin (többek között diabetes, Cushing-kór, Addison-kór, Peutz–Jeghers-szindróma), neurológiai (például görcsök) és hematológiai (különösen anaemia) rendszerek klinikailag jelentős betegségeit nem értékelték.A fenti betegségek valamelyikében szenvedő beteg esetén körültekintő döntést kell hozni arról, hogy a beteg részesüljön-e a gyógyszerrel történő kezelésben. Ha ilyen betegeket kezelnek, minden egyes implantátum behelyezését követően monitorozni kell őket, beleértve a vitális jeleket, a rutin vérképet és a biokémiai vizsgálatokat.

Fényvédelem

Javasolt, hogy a betegek által az EPP-hez társuló fotoszenzitivitás kezelése érdekében rutinszerűen alkalmazott és a bőrtípusuknak (Fitzpatrick-skála) megfelelő fényvédelmi intézkedéseket folytassák a gyógyszerrel történő kezelés alatt.

A bőr ellenőrzése

Az afamelanotid farmakológiai hatása révén a meglévő pigmentált eltérések sötétedését okozhatja. A pigmentált elváltozások és egyéb bőreltérések ellenőrzése céljából rendszeres (hathavonkénti), teljes testre kiterjedő bőrvizsgálat javasolt.

Amennyiben a felfedezett bőrelváltozások bőrrákot vagy rákmegelőző állapotot jeleznek, illetve a porphyriával foglalkozó szakorvos számára nem egyértelműek, bőrgyógyász szakorvos bevonása szükséges.

Az évente kétszer elvégzett, teljes testre kiterjedő bőrvizsgálat célja:

• az UV-sugárzás által kiváltott bőrrák és rákmegelőző állapotok korai felfedezése, mivel az EPP betegek várhatóan jelentősen növelik napfény- és UV-expozíciójukat az afamelanotid-kezelés alatt. A világos bőrű EPP betegek nagyobb valószínűséggel kérhetnek kezelést, és hajlamosabbak az UV-fényhez társuló bőrelváltozások, többek között bőrrák kialakulására.

• a pigmentált eltérések változásának felfedezése és ellenőrzése, így lehetővé téve a melanoma korai diagnózisát.

  Különös elővigyázatosság indokolt az alábbi betegek esetén:

• melanoma az egyéni vagy családi anamnézisben (beleértve az in situ melanomát, például a lentigo malignát), illetve cutaneus melanomára való feltételezett vagy igazolt hajlam (CMM1, MIM #155600, szinonimák: familiaris atípusos multiplex anyajegy – malignus melanoma szindróma, FAMMM; dysplasiás naevus-szindróma, DNS; B-K mole-szindróma; CMM2 MIM #155601)

  és/vagy

• basalsejtes carcinoma, laphámrák (beleértve az in situ carcinomát, például Bowen-kór), Merkel-sejtes carcinoma vagy egyéb malignus vagy premalignus bőrelváltozás az egyéni anamnézisben.

Hosszú távú alkalmazás

Az afamelanotidra vonatkozó hosszú távú biztonságossági adatok korlátozottak.

A gyógyszer biztonságosságát két évnél hosszabb időtartamú klinikai tesztekben nem értékelték (lásd 4.2 pont).

Idősek

Mivel az idősek kezelésére vonatkozóan rendelkezésre álló adatok korlátozottak, az afamelanotid nem alkalmazható 70 évesnél idősebb betegeknél. Ha ilyen betegeket kezelnek, minden egyes implantátum behelyezését követően monitorozni kell őket, beleértve a vitális jeleket, a rutin vérképet és a biokémiai vizsgálatokat.

Ezzel a gyógyszerrel specifikus interakciós vizsgálatokat nem végeztek.

Az afamelanotidra vagy bármely metabolitjára vonatkozó farmakokinetikai adatok nagyon

korlátozottak. Rövid felezési idejű oligopeptidként az afamelanotid várhatóan gyorsan hidrolizál rövidebb peptid fragmentumokra és egyedi aminosavaikra. Ugyanakkor az adatok hiánya miatt óvatosság indokolt. A véralvadásgátló gyógyszereket, így K-vitamin antagonistákat (például warfarin), acetil-szalicilsavat vagy nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) szedő betegek az implantáció helyén fokozottabb zúzódást vagy vérzést tapasztalhatnak.

Fogamzóképes korban lévő nők/fogamzásgátlás nőknél

Fogamzóképes korban lévő nőknek hatékony fogamzásgátlást kell alkalmazniuk a SCENESSE-

kezelés alatt és három hónapig azt követően. Terhesség

Az afamelanotid terhes nőknél történő alkalmazása tekintetében nem áll rendelkezésre információ vagy korlátozott mennyiségű információ áll rendelkezésre.

Az állatkísérletek során nyert eredmények elégtelenek a fejlődési toxicitás megítéléséhez (lásd

5.3 pont). Az anyatejjel táplált csecsemőre nézve a kockázatot nem lehet kizárni.

A SCENESSE nem alkalmazható terhesség alatt és olyan fogamzóképes korban lévő nőknél, akik nem alkalmaznak hatékony fogamzásgátlást.

Szoptatás

Nem ismert, hogy az afamelanotid vagy metabolitjai kiválasztódnak-e a humán anyatejbe. Az afamelanotid szoptató nőknél történő alkalmazására vonatkozóan nincsenek klinikai adatok.

Az anyatejjel táplált csecsemőre nézve a kockázatot nem lehet kizárni. A SCENESSE szoptatás alatt

nem alkalmazható. Termékenység

Az afamelanotid termékenységre kifejtett hatásaira vonatkozóan nem állnak rendelkezésre klinikai adatok. Az állatkísérletek során a termékenységre és a szaporodásra gyakorolt káros hatás nem igazolódott.

Az afamelanotid közepes mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket, különösen az implantációt követő 72 órában. A gyógyszer alkalmazását követően aluszékonyságról, fáradtságról, szédülésről és hányingerről számoltak be. Amennyiben ilyen tüneteket tapasztalnak, a betegek nem vezethetnek gépjárművet, illetve nem kezelhetnek gépeket.

A biztonságossági profil összefoglalása

A biztonságossági profil 425 beteggel végzett klinikai vizsgálatok összesített adatain alapul.

A leggyakrabban jelentett mellékhatások a hányinger, amely a gyógyszerrel kezelt vizsgálati alanyok körülbelül 19%-ánál jelentkezett, valamint a fejfájás (20%) és az implantáció helyén fellépő reakciók (21%; főként elszíneződés, fájdalom, haematoma, erythema). A legtöbb esetben ezeket a mellékhatásokat enyhe súlyosságúnak jelentették.

A SCENESSE-kezeléssel kapcsolatban ritka túlérzékenységi reakciókat, például anafilaxiát jelentettek (lásd a 4.4 pontot).

A mellékhatások táblázatos felsorolása

Az afamelanotiddal kapcsolatban a klinikai tesztek során jelentett mellékhatások az alábbi táblázatban MedDRA szervrendszerenként és gyakoriság szerint kerültek felsorolásra.

A gyakorisági kategóriák meghatározása a következő: nagyon gyakori (≥1/10), gyakori (≥1/100 –

<1/10), nem gyakori (≥1/1000 – <1/100) és ritka (≥1/10 000 – <1/1000).

Feltételezett mellékhatások bejelentése

A gyógyszer engedélyezését követően lényeges a feltételezett mellékhatások bejelentése, mert ez fontos eszköze annak, hogy a gyógyszer előny/kockázat profilját folyamatosan figyelemmel lehessen kísérni. Az egészségügyi szakembereket kérjük, hogy jelentsék be a feltételezett mellékhatásokat a hatóság részére az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül.

Az afamelanotid túladagolás tüneteire és kezelésére vonatkozóan nem állnak rendelkezésre adatok.