URSOFALK 250 MG/5 ML BELSŐLEGES SZUSZPENZIÓ

• Koleszterin-epekövek oldása az epehólyagban. Az epekövek nem lehetnek nagyobbak 15mm-nél, nem jelenhetnek meg a röntgenfelvételen, és az epehólyag működőképes legyen az epekövek ellenére.

• Primer biliaris cholangitis (PBC) kezelése, amennyiben dekompenzált májcirrhosis nem áll fenn.

• Gyermekkorban

Cisztás fibrózishoz társuló máj- és epeúti rendellenességek 1 hónapos kortól 18 éves korig.

Adagolás

A napi adag az indikációtól függ és a következőképpen alakul:

Koleszterin-epekövek oldása:

Körülbelül 10mg/ttkg UDCA naponta, mely megfelel:

*1 adagolópohár (5ml szuszpenziónak felel meg) 250mg UDCA-t tartalmaz.

A napi adagot este lefekvés előtt kell bevenni. A gyógyszert rendszeresen kell szedni.

A kezelés időtartama általában 6-24 hónap, míg a kövek teljesen feloldódnak. Ha a kövek mérete

12 hónap alatt sem csökken, a kezelést abba kell hagyni. Az eredményt félévente ultrahanggal vagy röntgennel ellenőrizni kell. Az ellenőrzést a kontroll vizsgálatok során kell elvégezni annak tisztázása érdekében, hogy a kövek nem meszesedtek-e el. Ha igen, a kezelést fel kell függeszteni.

PBC kezelése:

A napi adag a testtömegtől függ és kb. 14 ± 2mg/ttkg UDCA.

A kezelés első 3 hónapjában az Ursofalk szuszpenzió adagját a nap folyamán elosztva kell bevenni. A májfunkciós értékek javulásával a napi adag este, egy adagban is bevehető.

Az ajánlott adagolás a következő:

* 1 adagolópohár (5ml szuszpenziónak felel meg) 250mg UDCA-t tartalmaz.

Mennyiségek:

Ritka esetekben a PBC terápiájának kezdetén a tünetek rosszabbodhatnak, pl. a viszketés intenzívebb lehet. Ebben az esetben a napi adagot csökkenteni kell. Ezután a dózist lassanként kell újra emelni, amíg az előírt adagolási séma szerinti dózist el nem éri.

Az Ursofalk szuszpenziót rendszeresen kell szedni.

Az Ursofalk-kezelés időtartama a PBC terápiájában nem korlátozott.

Gyermekek és serdülők

Cisztás fibrózisban 1 hónapos kortól 18 éves korig:

20mg/ttkg/nap 2-3 adagra elosztva, amit szükség esetén 30mg/ttkg/nap adagra lehet emelni.

Nagyon ritka esetekben 10 kg testtömeg alatti gyermekek is érintettek lehetnek. Ezekben az esetekben egyszer használatos fecskendőt kell használni.

A betegtájékoztatóban a következő tájékoztatás olvasható a betegeknek:

10 kg testtömegig gyermekeknek az egyszeri adagokat fecskendő segítségével kell beadni, mivel a mellékelt adagolópoháron nincs jelölés 1,25 ml-nél kisebb mennyiségekre. Ehhez 0,1 ml-es beosztással ellátott 2 ml-es fecskendőt kell alkalmazni. Figyelembe kell venni, hogy egyszer használatos fecskendőt nem tartalmaz a csomagolás, ezt a gyógyszertárból kell beszerezni.

A kívánt adag beadása fecskendővel:

1. Felnyitás előtt rázza fel alaposan az üveget.

2. Öntsön egy kis mennyiségű szuszpenziót a mellékelt adagolópohárba.

3. Szívjon fel a szükségesnél egy kicsit nagyobb mennyiséget a fecskendőbe.

4. Ütögesse meg az ujjaival a fecskendőt, hogy a levegőbuborékok kimenjenek a felszívott szuszpenzióból.

5. Ellenőrizze a fecskendőben a szuszpenzió mennyiségét, és állítsa be a kívánt értéket, ha szükséges.

6. Óvatosan adagolja a fecskendő tartalmát közvetlenül a gyermek szájába.

Ne mártsa a fecskendőt közvetlenül az üvegbe. Ne öntse vissza az üvegbe a fel nem használt szuszpenziót a fecskendőből vagy az adagolópohárból.

10kg testtömegig: az adag 20mg/ttkg/nap UDCA

Adagoló eszköz: egyszer használatos fecskendő

10kg testtömeg felett: az adag 20-25mg/ttkg/nap UDCA

Adagoló eszköz: adagolópohár

Átszámítási táblázat:

Az Ursofalk szuszpenzió nem adható a következő esetekben:

• A készítmény hatóanyagával vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység;

• Az epehólyag és epevezeték akut gyulladása;

• Az epetraktus elzáródása (főleg a ductus choledochus vagy a ductus cysticus);

• Gyakori epekólika;

• Epekövek elmeszesedése;

• Epehólyag kontraktilitás zavara.

Gyermekkori alkalmazás esetén:

• Sikertelen portoenterostomia vagy epeúti elzáródás esetén, ha az epeelfolyás visszaállítása sikertelen volt.

Az Ursofalk szuszpenzió csak orvosi felügyelet mellett alkalmazható.

A májfunkciós paramétereket -ASAT (SGOT), ALAT (SGPT) és gamma-GT- a kezelés első három hónapjában havonta, később három havonta ellenőriznie kell az orvosnak. Ez az ellenőrzés azon túl, hogy megmutatja, hogy a PBC-s beteg jól reagál-e a kezelésre, elősegíti a májkárosodás előrehaladásának kimutatását, elsősorban előrehaladott PBC-ben.

Koleszterin-epekövek oldása esetén:

A kezelés hatékonyságának megbecslése és az epehólyag elmeszesedésének korai felismerése céljából epehólyagröntgent (orális kolecisztográfia) kell készíteni álló és fekvő helyzetben egyaránt, a kő méretétől függően 6-10 hónappal a terápia megkezdése után. Ultrahangos monitorizálás is alkalmas lehet.

Ha az epehólyag nem jeleníthető meg a RTG felvételeken, vagy az epekövek kalcifikálódtak, az epehólyag kontraktilitása csökkent, illetve gyakori epegörcsök lépnek fel, az Ursofalk szuszpenzió nem alkalmazható.

Epekőoldásra Ursofalk-ot szedő fogamzóképes korú nők csak nem hormontartalmú fogamzásgátlót szedhetnek, mivel a hormonális fogamzásgátlók fokozzák az epekőképződést. (Lásd 4.5 és 4.6pontok).

Előrehaladott PBC esetén:

Nagyon ritkán dekompenzált májcirrhosist észleltek, ami a kezelés felfüggesztése után részben visszafejlődött.

Ritka esetekben PBC-s betegeknél a klinikai tünetek a kezelés elején rosszabbodhatnak, pl. a viszketés fokozódhat. Ebben az esetben az Ursofalk szuszpenzió adagját napi 1 adagoló pohárra (5 ml, 250mg UDCA) kell csökkenteni, majd fokozatosan kell növelni a 4.2 pontban leírtak szerint.

Amennyiben hasmenés lépne fel, az adagot csökkenteni kell, folyamatosan fennálló hasmenés esetén a kezelést abba kell hagyni.

Ez a gyógyszer 7,5mg benzoesavat tartalmaz 5ml belsőleges szuszpenziónként. A benzoesav, a bilirubin albuminról történő leszorítása következtében fokozódó bilirubinaemia növelheti az újszülöttkori sárgaságot, ami magicterushoz (a nem-konjugált bilirubin lerakódása az agyszövetben) vezethet.

Ez a gyógyszer 50mg propilén-glikolt tartalmaz 5ml belsőleges szuszpenziónként. Az alkohol-dehidrogenáz bármely szubsztrátjával, pl. etanollal történő egyidejű alkalmazás súlyos mellékhatásokat okozhat újszülöttekben.

Ez a gyógyszer 11mg nátriumot tartalmaz 5ml belsőleges szuszpenziónként, ami megfelel a WHO által ajánlott maximális napi 2g nátriumbevitel 0,6%-ának felnőtteknél.

Az Ursofalk szuszpenzió nem adható egyidejűleg epesavkötő gyantákkal, mint kolesztiraminnal, kolesztipollal és alumínium-hidroxidot tartalmazó antacidumokkal és/vagy szmektittel (alumínium‑oxid), mivel ezek a gyógyszerek az UDCA-t is megkötik a bélben/gyomorban; ezáltal csökkentik annak felszívódását és hatását. Ha a fenti hatóanyagokat tartalmazó készítmények bármelyikének alkalmazása elengedhetetlen, akkor ezeket az Ursofalk szuszpenzió alkalmazása előtt vagy után két órával kell bevenni.

Az Ursofalk szuszpenzió befolyásolhatja a ciklosporin abszorpcióját a bélből. Ezért a ciklosporin‑kezelésben részesülő betegek vérszintjét ellenőrizni, és ha szükséges, az adagot módosítani kell.

Egyedi esetekben az Ursofalk szuszpenzió csökkentheti a ciprofloxacin felszívódását.

Egészségeseknél végzett klinikai vizsgálatban UDCA (500mg/nap) és rozuvasztatin (20mg/nap) egyidejű alkalmazása a rozuvasztatin plazmaszintjének enyhe emelkedését eredményezte. Ennek klinikai jelentősége –egyéb sztatinokkal kapcsolatban is – nem ismert.

Egészséges önkénteseknél az UDCA csökkenti a kalcium-antagonista nitrendipin plazmakoncentrációját (Cmax) és a görbe alatti területét (AUC). UDCA és nitrendipin együttes adása során szoros ellenőrzés ajánlott. A nitrendipin adagjának emelése szükségessé válhat.

Hatáscsökkenésről számoltak be dapszonnal történő együttadáskor is. Ez, valamint az in vitro eredmények arra engednek következtetni, hogy az UDCA indukálja a gyógyszermetabolizáló citokróm P4503A4 enzimet.

Budezoniddal, a citokróm P4503A ismert szubsztrátjával kapcsolatban ugyanakkor nem észleltek indukciót egy jól megtervezett interakciós vizsgálatban.

Ösztrogén hormonok és a vér koleszterinszintjét csökkentők gyógyszerek, mint a klofibrát fokozzák a máj koleszterin szekrécióját, és ezáltal elősegíthetik az epekőképződést, ami ellentétes az UDCA epekőoldó hatásával.

Termékenység

Állatkísérletek nem utaltak az UDCA fertilitásra kifejtett hatására (lásd 5.3 pont).

Embereknél nincs adat UDCA-kezelés fertilitásra kifejtett hatásával kapcsolatban.

Terhesség

Nincs, illetve csak korlátozott számú adat áll rendelkezésre az UDCA terhes nőknél történő alkalmazásáról.

Állatkísérletek a terhesség korai fázisában az UDCA reprodukcióra kifejtetett toxicitására utalnak. (lásd 5.3 pont).

Az Ursofalk szuszpenzió csak akkor alkalmazható terhesség során, ha erre egyértelműen szükség van. Fogamzóképes korú nők csak akkor kezelhetők UDCA-val, ha mellette megfelelő fogamzásgátló módszert alkalmaznak: hormonmentes vagy alacsony ösztrogéntartalmú fogamzásgátló tabletta szedése ajánlott. Azoknak a betegeknek, akik az Ursofalk szuszpenziót epekőoldásra szedik, hormonmentes fogamzásgátlót kell alkalmazniuk, mivel a hormontartalmú orális fogamzásgátlók fokozhatják az epekőképződést.

A kezelés megkezdése előtt a terhességet ki kell zárni.

Szoptatás

Néhány dokumentált eset szerint szoptatáskor az anyatej UDCA szintje nagyon alacsony, és nem várható mellékhatás a szoptatott csecsemőnél.

Az UDCA nem vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

Az Ursofalk 250mg/5ml szuszpenzióval végzett klinikai vizsgálatokban és a kezelés során tapasztalt mellékhatások az alábbi táblázatban vannak felsorolva MedDRA szervrendszerosztály és gyakoriság szerint. A gyakoriságok meghatározása:

nagyon gyakori (≥1/10), gyakori (≥1/100 – <1/10), nem gyakori (≥1/1000 – <1/100), ritka (≥1/10000 – <1/1000), nagyon ritka (<1/10000) és nem ismert (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg).

¹ A PCB előrehaladott szakaszainak kezelésekor figyelték meg, és a kezelés leállítása után részleges regressziót tapasztaltak.

Feltételezett mellékhatások bejelentése

A gyógyszer engedélyezését követően lényeges a feltételezett mellékhatások bejelentése, mert ez fontos eszköze annak, hogy a gyógyszer előny/kockázat profilját folyamatosan figyelemmel lehessen kísérni.

Az egészségügyi szakembereket kérjük, hogy jelentsék be a feltételezett mellékhatásokat a hatóság részére az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül.

Tünetek:

Túladagolás esetén hasmenés léphet fel. A túladagolás általában valószínűtlen, mivel nagyobb dózisoknál romlik az UDCA felszívódása, ezért a széklettel több választódik ki.

Kezelés:

Nincs szükség speciális intézkedésre, a hasmenés tünetileg kezelhető folyadék- és elektrolitpótlással.

Információk különleges betegcsoportokkal kapcsolatban:

Hosszantartó, nagy dózisú UDCA-val (28-30mg/ttkg/nap) végzett vizsgálatok során primér szklerotizáló cholangitisben (off-label alkalmazás) nagyobb arányban észleltek súlyos mellékhatásokat.