PHEBURANE 350 MG/ML BELSŐLEGES OLDAT
Felírási információ
Biztosítási lista
Kibocsátási információk
Vényköteles korlátozás
Térítési korlátozás
Kölcsönhatások a következőkkel
Korlátozások
Egyéb információk
Gyógyszer neve
Összetétel
Gyógyszerészeti forma
A forgalomba hozatali engedély jogosultja (MAH)
Használja a Mediately alkalmazást
Jusson hozzá gyorsabban a gyógyszerinformációkhoz.
Több mint 36k értékelések
SmPC - PHEBURANE 350 MG/ML
A PHEBURANE a karbamid ciklus idült zavarainak adjuváns kezelésére javallott, beleértve a karbamil-foszfát-szintetáz, az ornitin-transzkarbamiláz vagy az arginin-szukcinát-szintetáz hiányát.
Minden páciensnél alkalmazható, akinél az újszülöttkori megjelenésű betegség fordul elő (teljes enzimhiány, ami az élet első 28 napjában jelentkezik). Azoknál is javallott, akiknél a késői forma alakul ki (részleges enzimhiány, ami egy hónapos életkor után jelentkezik), akiknek a kórtörténetében hyperammonaemiás encephalopathia szerepel.
A PHEBURANE-nal történő kezelést olyan orvos felügyelje, akinek a karbamid-ciklus zavarainak kezelésében tapasztalata van.
Adagolás
A napi adagot egyénileg kell beállítani úgy, hogy az a páciens fehérje toleranciájához, valamint ahhoz a napi, szervezetbe bevitt fehérjemennyiséghez igazodjon, ami a növekedés és fejlődés elősegítése érdekében szükséges.
A nátrium-fenil-butirát szokásos napi adagja a klinikai tapasztalatok alapján:
-
450-600 mg/ttkg/nap a 20 kg testtömeg alatti újszülötteknek, csecsemőknek és gyermekeknek.
-
9,9-13 g/m2/nap a 20 kg testtömeget meghaladó gyermekeknek, serdülőknek és felnőtteknek.
A nátrium-fenil-butirát biztonságosságát és hatásosságát a napi 20 g-ot meghaladó adagjai esetében nem igazolták.
Terápiás ellenőrzés
Az ammónia, az arginin, az esszenciális aminosavak (különösen az elágazó láncú aminosavak), a karnitin és a szérumfehérjék plazmakoncentrációi a normál méréshatáron belül kell legyenek. A glutamin plazmaszintje 1000 µmol/l alatt kell legyen.
Táplálkozási javaslat:
A PHEBURANE szedése során a naponta elfogyasztott fehérjemennyiséget korlátozni kell, és egyes esetekben az esszenciális aminosavak és a karnitin pótlásáról kell gondoskodni.
A karbamil-foszfatáz-szintetáz vagy ornitin-transzkarbamiláz hiány újszülöttkori formában szenvedő
betegeknél citrullin vagy arginin kiegészítésre van szükség 0,17 g/ttkg/nap vagy 3,8 g/m2/nap.
Az arginino-szukcinát-szintetáz hiányban szenvedő betegeknél arginin pótlásáról kell gondoskodni
0,4 - 0,7 g/ttkg/nap vagy 8,8–15,4 g/m2/nap adagban.
Amennyiben kalóriapótlásról kell gondoskodni, akkor fehérjementes táplálék fogyasztása ajánlott.
Különleges betegcsoportok
Vese- vagy májkárosodás
Tekintettel arra, hogy a nátrium-fenil-butirát metabolizmusa és exkréciója a májon és a veséken keresztül történik, a PHEBURANE-t a máj-, illetve veseelégtelenségben szenvedő betegeknél óvatosan kell alkalmazni.
Gyermekek és serdülők
A nátrium-fenil-butirát szokásos teljes napi adagja klinikai tapasztalatok szerint gyermekeknél:
-
450-600 mg/ttkg/nap a 20 kg testtömeg alatti újszülötteknek, csecsemőknek és
gyermekeknek.
-
9,9-13 g/m2/nap a 20 kg testtömeget meghaladó gyermekeknek Az alkalmazás módja
A PHEBURANE belsőleges oldatot szájon át kell alkalmazni.
A teljes napi adagot egyenlő részekre elosztva kell bevenni minden egyes étkezés során (például
kisgyermekek naponta 4-6 alkalommal).
A belsőleges oldat előírt adagjának pontos kimérésére egy adagoló fecskendő áll rendelkezésre, amely fecskendőhöz való adapterrel (PIBA) van ellátva. A PIBA lehetővé teszi az adagoló fecskendő csatlakoztatását az üveghez, és a PHEBURANE belsőleges oldat adagolását.
A PHEBURANE belsőleges oldat adagjának kiméréséhez csak a PHEBURANE belsőleges oldatot tartalmazó adagoló fecskendőt szabad használni. A PHEBURANE belsőleges oldat beadásához nem szabad más eszközt/kanalat/fecskendőt használni.
A fecskendő beosztása nátrium-fenil-butirát grammban (0,5-3 g nátrium-fenil-butirát) van megadva.
A PHEBURANE belsőleges oldat gasztrosztómán (a hasfalon keresztül a gyomorba vezető cső) vagy nazogasztrikus szondán (az orron keresztül a gyomorba vezető cső) keresztül is beadható.
A szájon át történő alkalmazásra és a nazogasztrikus szondán vagy gasztrosztómán keresztül történő
beadásra vonatkozó utasításokat a 6.6 pont tartalmazza.
-
A készítmény hatóanyagával vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység.
-
Terhesség.
-
Szoptatás.
Klinikailag fontos elektrolit-tartalom
-
A nátrium-fenil-butirát belsőleges oldat (2,86 ml PHEBURANE belsőleges oldat) grammonként 124 mg (5,4 mmol) nátriumot tartalmaz. A nátrium-fenil-butirát maximális napi adagja 20 g (57,14 ml PHEBURANE belsőleges oldat), ami a napi maximálisan szedhető 20 g nátrium-fenil-butirát esetén 2,5 g (108 mmol) nátriumnak felel meg. Ezért a pangásos szívelégtelenségben vagy súlyos veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, illetve az oedémával járó, nátriumretenciót okozó klinikai állapotok esetén a PHEBURANE-t kellő óvatossággal kell alkalmazni.
-
A kezelés során a szérum káliumszintjét ellenőrizni kell, mivel a fenil-acetil-glutamin vesén
keresztül történő kiválasztása vizelettel való káliumvesztést okozhat.
Általános megfontolások
-
A terápia ellenére néhány betegnél előfordulhat akut hyperammoniaemiás encephalopathia.
-
Az akut hyperammoniaemia sürgős orvosi beavatkozást igénylő állapot, ezért fennállása esetén nem javasolt a PHEBURANE belsőleges oldat alkalmazása.
Ismert hatású segédanyag(ok)
PHEBURANE 350 mg/ml belsőleges oldat
-
Ez a gyógyszer 124 mg (5,4 mmol) nátriumot tartalmaz egy gramm nátrium-fenil butirátban, ami megfelel a WHO által ajánlott maximális napi 2 g nátriumbevitel 6,2%-ának felnőtteknél. A gyógyszer maximális napi adagja 2,5 g nátriumot tartalmaz, ami megfelel a WHO által ajánlott maximális napi 2 g nátriumbevitel 125% -ának felnőtteknél. A PHEBURANE belsőleges oldat magas nátriumtartalmú készítménynek tekinthető. Ezt különösen figyelembe kell venni azoknak a személyeknek, akik sószegény étrenddel élnek.
-
Ez a gyógyszer 5,7 mg aszpartámot tartalmaz egy gramm nátrium-fenil-butirátban. Az aszpartám a fenil-alanin forrása. Ártalmas lehet egy ritka genetikai rendellenességben, a fenilketonuriában (PKU) szenvedő személyek számára, amelyben a fenil-alanin felhalmozódik, mert a szervezet nem tudja megfelelően eltávolítani. Nincsenek elérhető nemklinikai és klinikai adatok az aszpartám 12 hetesnél fiatalabb csecsemőkön való alkalmazásának megítéléséhez.
Feketeribizli ízfedő
A feketeribizli ízfedő 26,55 mg propilén-glikolt tartalmaz cseppenként.
Ha az Ön csecsemője 4 hetesnél fiatalabb, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen akkor, ha a csecsemőt egyéb gyógyszerekkel is kezelik, amelyek propilén-glikolt vagy alkoholt tartalmaznak.
Probenecid egyidejű alkalmazása kihathat a nátrium-fenil-butirát konjugációs termékének renális exkréciójára. Beszámoltak a haloperidol és valproát által indukált hyperammonaemiáról. A kortikoszteroidok elősegíthetik a test fehérjéinek lebontását, ami a plazma ammóniaszintjének
növekedését idézi elő. E gyógyszerek alkalmazása esetén ajánlatos a plazma ammóniaszintjének gyakoribb ellenőrzését elvégezni.
Fogamzóképes nők/fogamzásgátlás férfiaknál és nőknél
Fogamzóképes korban lévő nőknek hatékony fogamzásgátlást kell alkalmazniuk. Terhesség
A nátrium-fenil-butirát terhes nőknél történő alkalmazása tekintetében nem áll rendelkezésre információ vagy korlátozott mennyiségű információ áll rendelkezésre. Állatkísérletek során reproduktív toxicitást igazoltak (lásd 5.3 pont). A PHEBURANE alkalmazása ellenjavallt terhesség alatt (lásd 4.3 pont). A fogamzóképes korban lévő nőknek hatékony fogamzásgátlást kell alkalmazniuk a kezelés alatt.
Szoptatás
A rendelkezésre álló, állatkísérletek során nyert farmakodinamiás/toxikológiai adatok a nátrium- fenil-butirát/a nátrium-fenil-butirát metabolitjainak kiválasztódásét igazolták az anyatejbe (részletesen lásd 5.3 pont). Nem ismert, hogy a nátrium-fenil-butirát / a nátrium-fenil-butirát metabolitjai kiválasztódik- / kiválasztódnak-e humán anyatejbe. Az anyatejjel táplált újszülöttre/csecsemőre nézve a kockázatot nem lehet kizárni PHEBURANE alkalmazása ellenjavallt szoptatás alatt (lásd 4.3 pont).
Termékenység
Nem áll rendelkezésre adat a nátrium-fenil-butirát termékenységre kifejtett hatására vonatkozóan.
A PHEBURANE nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a
gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A biztonsági profil összefoglalása
A nátrium-fenil-butiráttal végzett klinikai vizsgálatok során a páciensek 56%-a legalább egyszer tapasztalt mellékhatást; a mellékhatások 78%-át nem tekintették a nátrium-fenil-butiráttal összefüggőnek.
A mellékhatások többnyire a reprodukciós rendszert, valamint a gasztrointesztinális rendszert érintették.
A mellékhatások táblázatos felsorolása
Az alábbi táblázatban a mellékhatások szervrendszerek és az előfordulás gyakorisága szerint kerülnek felsorolásra. A gyakorisági kategóriák meghatározása: nagyon gyakori (≥1/10), gyakori (≥1/100 – <1/10), nem gyakori (≥1/1000 – <100), ritka (≥1/10 000 – 1/1000), nagyon ritka (<1/10 000), nem ismert (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg). Az egyes gyakorisági kategóriákon belül a mellékhatások csökkenő súlyosság szerint kerülnek megadásra.
| Szervrendszer | Gyakoriság | Mellékhatás |
| Vérképzőszervi ésnyirokrendszeri betegségek és tünetek | Gyakori | anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, leukocytosis, thrombocytosis |
| Nem gyakori | aplasztikus anémia, ecchymosis | |
| Anyagcsere- és táplálkozási betegségek és tünetek | Gyakori | metabolikus acidosis, alkalosis, étvágycsökkenés |
| Pszichiátriai kórképek | Gyakori | depresszió, ingerlékenység |
| Idegrendszeri betegségek és tünetek | Gyakori | ájulás, fejfájás |
| Szívbetegségek és a szívvel kapcsolatos tünetek | Gyakori | ödéma |
| Nem gyakori | ritmuszavar | |
| Emésztőrendszeri betegségekés tünetek | Gyakori | hasi fájdalom, hányás, hányinger, székrekedés, ízérzékelési zavar |
| Nem gyakori | pancreatitis, ulcus pepticum, rectalis vérzés, gastritis | |
| A bőr és a bőr alatti szövetbetegségei és tünetei | Gyakori | kiütés, kellemetlen bőrszag |
| Vese- és húgyúti betegségek és tünetek | Gyakori | renalis tubularis acidosis |
| A nemi szervekkel és azemlőkkel kapcsolatosbetegségek és tünetek | Nagyon gyakori | amenorrhea, szabálytalan menstruáció |
| Laboratóriumi és egyéb vizsgálatok eredményei | Gyakori | Csökkent kálium-, albumin-, összfehérje- és foszfátszint. A vér emelkedett alkalikusfoszfatáz-, transzamináz-, bilirubin-, húgysav-, klorid-, foszfát- és nátriumszintje.Súlynövekedés |
Egyes kiválasztott mellékhatások leírása
Egy 18 éves anorexiás nőbeteg esetében valószínűleg a nátrium-fenil-butirátra (450 mg/ttkg/nap) adott toxikus reakció következtében kialakult, laktát acidosishoz társuló metabolikus encephalopathiáról, súlyos hypokalaemiáról, pancytopeniáról, perifériás neuropathiáról és pancreatitisről számoltak be. A dózis csökkentését követően a beteg felépült, azonban a pancreatitis ismétlődő exacerbatiói miatt a kezelést végül abba kellett hagyni.
Feltételezett mellékhatások bejelentése
A gyógyszer engedélyezését követően lényeges a feltételezett mellékhatások bejelentése, mert ez fontos eszköze annak, hogy a gyógyszer előny/kockázat profilját folyamatosan figyelemmel lehessen kísérni. Az egészségügyi szakembereket kérjük, hogy jelentsék be a feltételezett mellékhatásokat a hatóság részére az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül.
Egyszer fordult elő túladagolás egy 5 hónapos csecsemőnél egy véletlenül egyszer beadott 10 g-os dózis (1370 mg/ttkg) következtében. A betegnél hypokalaemiával járó hasmenés, ingerlékenység és metabolikus acidózis alakult ki. Tüneti kezelést követően a csecsemő állapota 48 órán belül rendeződött.
Ezek a tünetek a fenil-acetát akkumulációjának következményei, ami 400 mg/ttkg/nap dózisú intravénás beadás esetén dózislimitáló neurotoxicitásban nyilvánult meg. A neurotoxicitás tünetei elsősorban álmosság, fáradtság, feledékenység voltak. Ritkább tünetek a zavartság, fejfájás, ízérzési zavar, halláscsökkenés, dezorientáció, memóriazavar és a már meglévő neuropathia súlyosbodása voltak. memóriazavar és a már meglévő neuropathia súlyosbodása.
Túladagolás esetén meg kell szakítani a kezelést és szupportív kezelést kell kezdeni. Hemodialízis
vagy peritoneális dialízis előnyös lehet.
Farmakológiai tulajdonságok - PHEBURANE 350 MG/ML
Farmakoterápiás csoport: A tápcsatorna és anyagcsere egyéb gyógyszerei, a tápcsatorna és anyagcsere gyógyszerei, ATC kód: A16AX03.
Hatásmechanizmus és farmakodinámiás hatások
A nátrium-fenil-butirát egy előanyag, ami gyorsan fenil-acetáttá metabolizálódik. A fenil-acetát egy metabolikusan aktív vegyület, ami acetiláció során glutaminnal konjugálódik, így jön létre a fenil- acetil-glutamin, ami majd a veséken keresztül ürül ki. Moláris szempontból a fenil-acetil-glutamin a karbamidhoz hasonló (mindkettő 2 mól nitrogént tartalmaz) és ezért egy alternatív közeget biztosít a felesleges nitrogén kiválasztódásához.
Klinikai hatékonyság és biztonságosság
A karbamid-ciklus zavaraiban szenvedő betegeknél végzett fenil-acetil-glutamin kiválasztódási vizsgálatok alapján azzal kell számolni, hogy minden beadott gramm nátrium-fenil-butirátból 0,12 és 0,15 g fenil-acetil-glutamin nitrogén képződik. Következésképpen a nátrium-fenil-butirát a karbamid ciklus zavaraiban szenvedő betegeknél csökkenti a plazma ammónia- és glutaminszintjét. Fontos, hogy a diagnózis mielőbb felállításra kerüljön és a kezelés azonnal megkezdődjön, hogy javuljanak a túlélési esélyek és a klinikai eredmények.
Azoknál a betegeknél, akik késői formában szenvedtek, beleértve az ornitin-transzkarbamiláz hiányra nézve heterozigóta nőket, és akik a hyperammonaemiás encephalopathiából meggyógyultak, majd tartósan csökkentett fehérjetartalmú étrendet kaptak, illetve nátrium-fenil-butiráttal kezelték őket, a túlélési arány 98% volt. A vizsgált betegek többségénél az IQ az átlagos és az átlagosnál alacsonyabb szint/borderline mentális retardatio közé esett. A kognitív teljesítményük viszonylag stabil maradt a fenil-butirát terápia alatt. A korábban már fennálló neurológiai károsodást nem valószínű, hogy kezeléssel vissza lehet fordítani, és a neurológiai állapot romlása a betegek egy részénél tovább folytatódhat.
A PHEBURANE belsőleges oldatot vélhetőleg élethosszig szedni kell, kivéve, ha orthotop
májtranszplantációra kerül sor.
Gyermekek és serdülők
Korábban, a karbamid ciklus zavarának újszülöttkori formája az élet első évében általában majdnem mindig halálos kimenetelű volt, még abban az esetben is, ha a pácienseket peritoneális dialízissel vagy esszenciális aminosavakkal vagy azok nitrogénmentes analóg termékeivel kezelték.
Hemodialízissel vagy a felesleges nitrogén alternatív anyagcsereúton történő eltávolításának módszereivel (nátrium-fenil-butirát, nátrium-benzoát és nátrium-fenil-acetát), a diétás fehérjebevitel csökkentésével és néhány esetben esszenciális aminosav pótlással azoknak az újszülötteknek a túlélési aránya, akiknél a betegséget a születést követően (de az élet első hónapján belül) diagnosztizálták, majdnem 80%-ra nőtt; a legtöbb haláleset az akut hyperammonaemiás encephalopathia idején következett be. Az újszülöttkori formában szenvedő betegeknél nagy arányban fordult elő mentális retardatio.
Azoknál a betegeknél, akiknél a terhesség alatt diagnosztizálták a kórképet, és a hyperammonaemiás encephalopathia kialakulása előtt megkezdték a kezelést, a túlélési arány 100%-os volt, de még így is sokuknál lehetett kognitív zavarokat vagy más neurológiai problémát megfigyelni.
A fenil-butirátról ismert, hogy fenil-acetáttá oxidálódik, ami enzimatikus folyamatok segítségével glutaminnal konjugálódik, és fenil-acetil-glutaminná alakul a májban és a vesében. A fenil-acetátot is észterázok hidrolizálják a májban és a vérben.
A fenil-butirát és metabolitjainak plazma- és vizeletbeni koncentrációját egészséges, éhező felnőttekben vizsgálták, akik egyszeri alkalommal 5 g nátrium-fenil-butirátot kaptak, továbbá olyan pácienseken, akik a karbamid ciklus zavarában, haemoglobinopathiákban és cirrhosisban szenvedtek, és egyszeri és ismételt alkalommal szájon át 20 g/nap dózist kaptak (nem kontrollos vizsgálat). A fenil-butirát és metabolitjai diszpozícióját daganatos betegségben szenvedő pácienseknél is megfigyelték, miután intravénásan infúziós kezelésben részesültek, melynek során nátrium-fenil- butirátot (2 g/m²) vagy fenil-acetátot kaptak.
Felszívódás
A fenil-butirát éhezés esetén gyorsan felszívódik. Az egyszeri dózisú, nyílt, farmakokinetikai vizsgálatban (CPA 537-21) az egyszeri alkalommal, 5 g dózisban szájon keresztül adott nátrium- fenil-butirát koncentrációja a beadást követően 10 perc múlva mérhető volt a plazmában étkezés után. A maximális koncentrációt átlagosan 0,5 óra alatt érte el és az átlagos maximális koncentráció 150,44 µg/ml. A felezési időt 0,63 órára becsülik.
Eloszlás
A fenil-butirát eloszlási térfogata: 0,2 l/ttkg. Biotranszformáció
Egyszeri alkalommal, granulátum formájában beadott 5 g nátrium-fenil-butirát, sorrendben 30, illetve 60 perc múlva mérhető plazma fenil-acetát, illetve fenil-acetil-glutamin szintet eredményezett. A maximális koncentrációt átlagosan 3,55, illetve 3,23 óra alatt érte el, és az átlagos maximális koncentráció 45,3 és 62,8 µg/ml. A felezési időt 1,3 és 2,4 órára becsülik.
Az intravénásan, nagy dózisban adott fenil-acetáttal végzett vizsgálatok szerint a szer nem lineáris farmakokinetikát mutatott, amit a fenil-acetil-glutamin telíthető metabolizmusa jellemez. Ismételt fenil-acetát adagolás a clearance indukcióját mutatta.
Különböző fenil-butirát dózisokat (300 – 650 mg/ttkg/nap-tól maximum napi 20 g-ig) kapó, a karbamid ciklus idült zavaraiban vagy haemoglobinopathiakban szenvedő betegek többségénél éjszakai koplalást követően a fenil-acetát nem volt kimutatható a plazmában. A májkárosodásban szenvedő pácienseknél a fenil-acetát fenil-acetil-glutaminná történő átalakulása viszonylag lassabban mehet végbe. Három, cirrhozisban szenvedő páciensnél (6-ból), akik szájon át ismételten nátrium- fenil-butirátot kaptak (20 g/nap, három adagban), a plazmában hosszú időn át mérhető fenil-acetát szintet mutattak a harmadik napon, ami ötszöröse volt annak a dózisnak, amit az első adag beadását követően értek el.
Egészséges önkénteseknél a fenil-butirát és fenil-acetát farmakokinetikáját illetően különbségeket
tapasztaltak a nemek között (AUC és Cmax körülbelül 30– 50%-kal nagyobb volt nőknél), de a
fenil-acetil-glutamin esetében nem. Ez valószínűleg a nátrium-fenil-butirát lipofil tulajdonságával, és
a megoszlási térfogatban lévő különbségekkel magyarázható.
Elimináció
A gyógyszer kb. 80–100%-a 24 órán belül, a konjugált termék, azaz a fenil-acetil-glutamin formájában, a veséken át választódik ki.
Gyógyszerészeti jellemzők - PHEBURANE 350 MG/ML
Belsőleges oldat
tisztított víz aszpartám (E951) szukralóz glicerin
hidroxietil-cellulóz
Ízfedők
Feketeribizli ízfedő
A feketeribizli- és a mentaaroma propilén-glikolt (E1520) tartalmaz.
Citrom-menta ízfedő
Citrom- és mentaaroma.
100 ml-es barna üveg műanyag gyermekbiztonsági zárókupakkal lezárva.
A csomagolásoknak 2 típusa van, nevezetesen ízfedőt tartalmazó csomagolás és ízfedőt nem
tartalmazó csomagolás. Minden csomagolás tartalmaz:
-
Egy 100 ml PHEBURANE belsőleges oldatot tartalmazó barna üveget.
-
Egy 0,5 g - 3 g-os, 0,25-ös beosztásokkal ellátott adagoló fecskendő csatlakoztatott, fecskendőhöz való adapterrel (PIBA). Az adagoló fecskendő beosztása tükrözi a nátrium- fenil-butirát grammban kifejezett mennyiségét.
Az ízfedővel rendelkező csomagolások az alábbiakat is tartalmazzák: Egy 3 ml-es citrom-menta ízfedőt tartalmazó barna üveg.
Egy 3 ml-es feketeribizli ízfedőt tartalmazó barna üveg.
A PHEBURANE belsőleges oldat használatra kész. Szájon át történő alkalmazásra
-
A PHEBURANE belsőleges oldat üvegét a kupak lenyomásával és balra csavarásával kell
kinyitni;
-
A CE-jelöléssel ellátott adagoló fecskendő a fecskendőhöz való adapterhez van csatlakoztatva;
-
A fecskendőhöz való adaptert be kell helyezni/be kell nyomni a nyitott üveg nyakába, miközben a fecskendő benne van;
-
Az üveget meg kell fordítani;
-
A PHEBURANE szükséges adagját (lásd 4.2. pont) az adagoló fecskendőbe kell felszívni (ami megegyezik az előírt nátrium-fenil-butirát grammok számával és az adott étkezéssel együtt beadandó mennyiséggel);
-
A PHEBURANE-t tartalmazó adagoló fecskendőt le kell választani a fecskendőhöz való adapterről, és a PHEBURANE belsőleges oldat mennyiségét az adagoló fecskendőből legalább 20 ml vizet tartalmazó pohárba kell önteni;
-
A PHEBURANE belsőleges oldat íze semleges. Az íz javítása érdekében az előnyben részesített ízfedő egy cseppje hozzáadható a pohár víz tartalmához; óvatosan megkeverve, majd elfogyasztva (Ha egy csepp ízfedő nem biztosítaná az íz intenzitását, a beteg használhat 2 cseppet);
-
A PHEBURANE belsőleges oldatot tartalmazó üveget le kell zárni, az üveg nyakába helyezett fecskendőhöz való adapter eltávolítása nélkül.
Előkészületek nazogasztrikus szondával vagy gasztrosztómával való beadására
A PHEBURANE belsőleges oldat 2 mm (7-8 French) vagy annál nagyobb átmérőjű csövekkel
adható be.
Azoknál a betegeknél, akiknek a nátrium-fenil-butirátot állandóan vagy bizonyos napszakokban (pl. éjszaka) nazogasztrikus szondán vagy gasztrosztómás szondán/gombon keresztül kell kapniuk, ezek az útvonalak alkalmazhatók a PHEBURANE belsőleges oldat beadására az alábbi utasítások szerint:
-
A szájon át történő alkalmazás fenti 1-5. lépéseit kell követni;
-
A PHEBURANE belsőleges oldat használatra kész, hígításra nincs szükség;
-
Nazogasztrikus szondán/gasztrosztómán keresztül történő alkalmazás esetén az ízfedőt nem
szabad hozzáadni;
-
A gyógyszerrel töltött fecskendő hegyét be kell szúrni a nazogasztrikus szonda/gasztrosztóma csúcsába;
-
A PHEBURANE belsőleges oldat adagjának a nazogasztrikus szondába/gasztrosztómába történő bejuttatásához az adagoló fecskendő dugattyúját kell használni;
-
A csövet egyszer át kell öblíteni megfelelő mennyiségű langyos vízzel, és a bejuttatás után hagyni kell lecsöpögni. Felnőtteknek 20 ml langyos vizet kell használni. 20 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek és újszülöttek esetében 3 ml vizet kell használni.
Ártalmatlanítás
Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a
gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.