EDSS w Pierwotnie Postępującym i Wtórnie Postępującym SM
EDSS ma nieco różne zastosowanie w postępujących postaciach SM (PPMS i SPMS) niż w SM z rzutami i remisjami (RRMS). Brak rzutów sprawia, że stopniowe narastanie EDSS jest głównym markerem aktywności i progresji choroby.
EDSS
Rozszerzona skala stanu niepełnosprawności
Układy funkcjonalne
Ocena zdolności poruszania się
Wyniki
Zdolność poruszania się: 0
Wynik FS: 0
Definicja Postaci Postępujących SM
PPMS (Pierwotnie Postępujące SM):
- Od początku postępująca niepełnosprawność bez wyraźnych rzutów
- EDSS narasta stopniowo, często o 0,5–1,0 punkt/rok
- Stanowi ~10–15 % przypadków SM
SPMS (Wtórnie Postępujące SM):
- Po fazie RRMS przechodzi w postać postępującą
- Możliwe nakładające się rzuty (aktywne SPMS)
- Diagnoza retrospektywna — często trudna w czasie rzeczywistym
Kryteria Progresji Niezależnej od Rzutów (PIRA)
Koncepcja PIRA (Progression Independent of Relapse Activity) zmieniła rozumienie progresji SM:
- Progresja EDSS może postępować nawet bez klinicznych rzutów
- Dotyczy zarówno RRMS, SPMS jak i PPMS
- Potwierdzenie PIRA: wzrost EDSS o ≥ 1,5 pkt (wyjściowe EDSS 0), ≥ 1,0 pkt (EDSS 1,0–5,5) lub ≥ 0,5 pkt (EDSS ≥ 6,0) potwierdzony po 12–24 tygodniach, bez rzutu
EDSS w Monitorowaniu PPMS
Bez rzutów, EDSS jest jedynym klinicznym markerem aktywności choroby:
| Ocena | Częstość zalecana | Cel |
|---|---|---|
| EDSS | Co 6 miesięcy | Wykrycie progresji |
| MRI mózgu/rdzenia | Rocznie | Nowe zmiany, atrofia |
| T25FW (chodzenie 25 stóp) | Co 6 mies. | Obiektywizacja chodu |
| 9HPT (sprawność rąk) | Co 6 mies. | Sprawność manualna |
| SDMT (poznanie) | Co 6 mies. | Prędkość przetwarzania info |
Opcje Terapeutyczne w PPMS i SPMS
PPMS:
- Okrelizumab (anty-CD20) — jedyny lek z udowodnioną skutecznością w PPMS (badanie ORATORIO)
- Zmniejsza ryzyko potwierdzonych 12-tygodniowych progresji EDSS o 24 %
Aktywne SPMS (z rzutami lub nowymi zmianami MRI):
- Siponimod (EXPAND) — wykazał skuteczność w aktywnym SPMS
- Ofatumumab, okrelizumab — coraz szerzej stosowane
SPMS bez aktywności:
- Brak leków z udowodnioną skutecznością
- Skupienie na rehabilitacji i leczeniu objawowym
Najczęściej Zadawane Pytania
Jak odróżnić SPMS od RRMS ze słabą odpowiedzią na leczenie? To kluczowe pytanie kliniczne — nie ma jednoznacznej granicy. Wskazówki przejścia do SPMS: brak wyraźnych rzutów przez ≥ 1 rok, stopniowe narastanie EDSS bez remisji, MRI bez nowych zmian T2 aktywnych Gd+.
Czy wyższy EDSS przy rozpoznaniu PPMS wiąże się z gorszym rokowaniem? Tak — wyjściowe EDSS przy rozpoznaniu PPMS jest jednym z najsilniejszych predyktorów długoterminowej niepełnosprawności. Dlatego wczesne rozpoznanie i leczenie okrelizumabem może mieć istotne znaczenie przy niższym EDSS wyjściowym.
Źródła
- Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis. Neurology. 1983;33(11):1444–1452.
- Montalban X, et al. Ocrelizumab versus Placebo in Primary Progressive Multiple Sclerosis (ORATORIO). N Engl J Med. 2017;376(3):209–220.
- Lublin FD, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis. Neurology. 2014;83(3):278–286.
