EDSS în Formele Progresive de SM: PPMS și SPMS
În formele progresive ale sclerozei multiple — primar progresivă (PPMS) și secundar progresivă (SPMS) — acumularea dizabilității este fenomenul clinic dominant, iar recăderile sunt rare sau absente. EDSS devine astfel principalul instrument de documentare a evoluției, de definire a tranziției spre SPMS și de selecție a pacienților pentru terapiile aprobate în formele progresive.
Scala EDSS — Evaluarea Dizabilității în Scleroza Multiplă
Cuantificarea dizabilității neurologice în scleroza multiplă — scala Kurtzke
Sisteme funcționale
Scorul privind capacitatea de deplasare
Rezultate
Capacitate de deplasare: 0
Scor FS: 0
Fenotipurile SM și Rolul EDSS
| Fenotip | Caracteristică | Rolul EDSS |
|---|---|---|
| PPMS | Acumulare progresivă a dizabilității de la debut, fără recăderi inițiale | Documentarea progresiei de la diagnostic |
| SPMS | Progresie susținută după o fază inițială recurent-remisivă | Definirea retrospectivă a tranziției |
| Activ / neactiv | Prezența sau absența recăderilor ori a activității IRM | EDSS se interpretează împreună cu IRM |
| Cu / fără progresie | Agravare confirmată a dizabilității în intervalul evaluat | Criteriul principal |
Clasificarea fenotipurilor după activitate și progresie (Lublin 2014) se bazează direct pe evaluările EDSS seriate.
Tranziția spre SPMS
Diagnosticul de SPMS este adesea pus retrospectiv, după o perioadă de incertitudine. O definiție obiectivă propusă pe baza datelor de registru (Lorscheider 2016) include:
- progresie a EDSS de ≥ 1,0 punct (la EDSS ≤ 5,5) sau ≥ 0,5 puncte (la EDSS ≥ 6,0), în absența unei recăderi;
- EDSS minim 4,0 și FS piramidal ≥ 2;
- progresie confirmată la cel puțin 3 luni, inclusiv în sistemul funcțional responsabil de agravare.
Această definiție permite recunoașterea mai precoce și mai reproductibilă a SPMS comparativ cu judecata clinică izolată.
EDSS în Studiile Pivot din Formele Progresive
| Studiu | Populație | EDSS la includere | Criteriu principal | Rezultat principal |
|---|---|---|---|---|
| ORATORIO (ocrelizumab) | PPMS, 18–55 ani | 3,0–6,5 | Progresie confirmată la 12 săptămâni | 32,9 % vs 39,3 % cu placebo (HR 0,76) |
| EXPAND (siponimod) | SPMS | 3,0–6,5 | Progresie confirmată la 3 luni | 26 % vs 32 % cu placebo (HR 0,79) |
Criteriile de includere bazate pe EDSS se reflectă în indicațiile aprobate și în protocoalele naționale de prescriere; eligibilitatea concretă se stabilește conform RCP și reglementărilor în vigoare.
Particularități ale Evaluării EDSS în Formele Progresive
- La EDSS 4,0–7,5, scorul depinde aproape exclusiv de distanța de mers și de dispozitivele de sprijin — distanța trebuie măsurată, nu estimată de pacient.
- Peste EDSS 6,5–7,0, scala devine puțin sensibilă la pierderea funcției membrelor superioare; se completează cu testul cu 9 cuiușoare (9HPT).
- Progresia lentă impune intervale de evaluare regulate (ex. la 6 luni) și confirmare la 6 luni pentru a evita fluctuațiile.
- Factorii tranzitorii (infecție urinară, febră, căldură, oboseală) pot agrava temporar EDSS.
Întrebări Frecvente
Pacientul cu PPMS și EDSS 7,0 mai poate beneficia de tratament modificator de boală? Studiul ORATORIO a inclus pacienți cu EDSS până la 6,5. Decizia la valori mai mari se ia individual, conform RCP și protocoalelor naționale, luând în calcul activitatea inflamatorie și obiectivele pacientului.
Cum diferențiez PIRA de SPMS? PIRA descrie un eveniment de agravare confirmat, independent de recăderi, posibil în orice fenotip. SPMS presupune o progresie susținută, de regulă cu dizabilitate moderată (EDSS ≥ 4,0 în definiția Lorscheider).
Este EDSS suficient pentru monitorizarea formelor progresive? Nu întotdeauna. Combinarea EDSS cu T25FW, 9HPT și SDMT crește sensibilitatea la schimbare.
Surse
- Montalban X, Hauser SL, Kappos L, et al. Ocrelizumab versus placebo in primary progressive multiple sclerosis. N Engl J Med. 2017;376(3):209–220.
- Kappos L, Bar-Or A, Cree BAC, et al. Siponimod versus placebo in secondary progressive multiple sclerosis (EXPAND): a double-blind, randomised, phase 3 study. Lancet. 2018;391(10127):1263–1273.
- Lorscheider J, Buzzard K, Jokubaitis V, et al. Defining secondary progressive multiple sclerosis. Brain. 2016;139(9):2395–2405.
- Lublin FD, Reingold SC, Cohen JA, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions. Neurology. 2014;83(3):278–286.
