EDSS pri primarno progresivni multipli sklerozi

Primarno progresivna multipla skleroza (PPMS) je oblika MS, pri kateri invalidnost narašča postopoma od samega začetka bolezni brez jasnih relapsov in remisij. EDSS pri PPMS se tipično poveča za 0,5–1,0 točke letno, brez vmesnih izboljšanj, kar otežuje razlikovanje od normalnega staranja.

Izračunajte oceno EDSS →

Značilnosti EDSS pri PPMS

Pri PPMS je EDSS zaznamovan z:

• Enakomerna progresija brez jasnih episodnih poslabšanj
• Dominantna spastična parapareza — piramidni sistem je najpogosteje najbolj prizadet
• Počasen potek — mediana časa do EDSS 6,0 (hoja z oporo) je ~15 let od začetka simptomov
• Slabša napoved glede na EDSS ob diagnozi v primerjavi z RRMS

Diagnostična Merila in EDSS

Diagnoza PPMS (McDonald 2017 merila) zahteva:

• Progresija invalidnosti ≥ 1 leto brez relapsov
• Vsaj 2 od 3 MRI kriterijev (T2 lezije periventrikularno, kortikalno/juxtakortikalno ali infratentorialno; ≥ 1 T2 lezija hrbteničnega mozga; pozitivni oligoklonalni trakovi v LCS)

EDSS ob diagnozi PPMS je pogosto višji kot pri RRMS, ker bolezen ostane neopažena v zgodnjem asimptomatičnem obdobju.

Vloga EDSS pri Odločitvi o Zdravljenju

Okrelizumab (anti-CD20 monoklonsko protitelo) je edino odobreno zdravljenje za aktivno PPMS. Merila za aktivno PPMS vključujejo:

• Zgodnja oblika PPMS (bolj verjetno pri nižjem EDSS)
• Dokaz vnetne aktivnosti na MRI (gadolinij-enhancirajoče ali nove T2 lezije)
• Mlajša starost ob začetku bolezni

V kliničnem preskušanju ORATORIO je okrelizumab zmanjšal potrjeno progresijo EDSS za ~24 % v 120 tednih pri bolnikih z EDSS 3,0–6,5.

Sledenje EDSS pri PPMS

• EDSS se oceni vsako leto ali ob klinično relevantnih spremembah
• Potrjena 6-mesečna progresija EDSS (CDP-6) je standardno merilo kliničnih preskušanj pri PPMS
• Pri PPMS je smiselno dopolniti EDSS z merjenjem hoje (T25FW — Timed 25-Foot Walk) in kognitivnih funkcij (SDMT)

Omejitve

• EDSS je manj natančen pri vrednostih 0–3,5, ki so pri PPMS v začetnem obdobju pogostejše.
• EDSS ne zazna zgodnje progresije pri PPMS z predominantno kortikospinalno prizadetostjo brez motoričnih izpadov.
• Simetričnost prizadetosti je pri PPMS pogostejša kot pri RRMS, kar zmanjšuje variabilnost EDSS.

Pogosto Zastavljena Vprašanja

Kako razlikovati PPMS od SPMS klinično? PPMS je definirano kot progresivna oblika MS od samega začetka — brez predhodne relapsno-remitentne faze. SPMS nastopi po RRMS. V praksi je razlikovanje retrospektivno in včasih neenoznačno, zlasti pri bolnikih s tiho relapsno-remitentno fazo.

Ali je okrelizumab učinkovit pri vseh bolnikih s PPMS? Analiza podskupin ORATORIO preskušanja kaže, da je učinek okrelizumaba večji pri mlajših bolnikih z nižjim EDSS in prisotnimi T1 gadolinij-enhancirajoičimi lezijami. Pri starejših bolnikih in brez aktivnih lezij je korist manj jasna.

Kakšna je vloga rehabilitacije pri PPMS? Nevrorehabilitacija (fizioterapija, delovni terapevt) je ključna komponenta obravnave PPMS in dopolnjuje farmakološko zdravljenje. Nekatera centra beležijo stabilizacijo ali celo blago izboljšanje EDSS pri intenzivni rehabilitaciji.

Odprite kalkulator EDSS →

Viri

• Montalban X, et al. Ocrelizumab versus placebo in primary progressive multiple sclerosis. N Engl J Med. 2017.
• Thompson AJ, et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol. 2018.
• Lublin FD, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis. Neurology. 2014.