PIRA и RAW: Прогресия по EDSS, Независима от Пристъпи, при МС
Натрупването на инвалидност при множествена склероза (МС) може да настъпи по два механизма: като непълно възстановяване след пристъп или като постепенно влошаване без клинични пристъпи. Разграничаването между влошаване, свързано с пристъп (RAW), и прогресия, независима от пристъпна активност (PIRA), се основава на серийни оценки по EDSS. Концепцията промени разбирането, че прогресията е характерна само за прогресивните форми на заболяването.
EDSS
Expanded disability status scale for multiple sclerosis
Functional systems
Ambulation scoring
Results
Ambulation: 0
FS score: 0
Дефиниции
| Понятие | Значение |
|---|---|
| CDA | Потвърдено натрупване на инвалидност — покачване на EDSS, потвърдено при повторен преглед след 12 или 24 седмици |
| RAW | Влошаване, свързано с пристъп — потвърдено покачване на EDSS, започнало в определен период след начало на пристъп (обикновено до около 90 дни) |
| PIRA | Прогресия, независима от пристъпна активност — потвърдено покачване на EDSS без пристъп в съответния период |
Праг за Покачване на EDSS
Най-често използваните прагове за клинично значимо покачване са:
| Изходен EDSS | Минимално покачване |
|---|---|
| 0 | ≥ 1,5 точки |
| 1,0–5,0 | ≥ 1,0 точка |
| ≥ 5,5 | ≥ 0,5 точки |
Покачването трябва да се потвърди при контролен преглед извън пристъп. Прецизните времеви прозорци за изключване на пристъп се различават между проучванията, затова при сравнение на данни трябва да се уточнява използваната дефиниция.
Какво Показват Данните
- В сборния анализ на изпитванията OPERA I и II при типична пристъпна МС Kappos и сътр. установяват, че PIRA е отговорна за по-голямата част от случаите на потвърдено натрупване на инвалидност, а RAW — за по-малка част.
- PIRA се наблюдава още в ранните стадии на пристъпната МС, което подкрепя схващането за континуум между пристъпната и прогресивната форма.
- Основният механизъм се свързва с т.нар. „тлееща" (smouldering) активност — хронично възпаление, невродегенерация и загуба на мозъчен обем, които не се проявяват с клинични пристъпи.
Как да Идентифицирате PIRA в Практиката
- Установете надеждна изходна стойност на EDSS извън пристъп.
- Документирайте всички пристъпи с дата на начало и възстановяване.
- При покачване на EDSS проверете дали има пристъп в предходните около 90 дни.
- Потвърдете покачването при контролен преглед след поне 12 (за предпочитане 24) седмици, отново извън пристъп.
- Използвайте нова изходна стойност след всеки пристъп (re-baselining), за да не се смесят остатъчен дефицит и тиха прогресия.
Значение за Терапевтичното Решение
- Наличието на PIRA при пациент без пристъпи и без нова активност на ЯМР подсказва, че „стабилността" по пристъпи не означава липса на прогресия.
- Това е аргумент за внимателно проследяване на EDSS и допълнителни мерки на функцията (например тест за ходене на 25 фута, тест с деветте колчета, SDMT).
- Решението за смяна на терапията се взема индивидуално, като се вземат предвид ЯМР активността, формата на МС и наличните терапии.
Често Задавани Въпроси
Може ли EDSS да се повиши по време на пристъп и това да не е прогресия? Да. Покачването по време на пристъп често е временно. Прогресия се отчита само при потвърдено покачване след възстановителния период.
Каква е разликата между PIRA и вторично прогресивна МС? PIRA описва отделно събитие на потвърдено влошаване, което може да се появи във всеки стадий. Вторично прогресивната МС е клинична форма с продължително прогресиращ ход след първоначален пристъпно-ремитентен период.
Защо се изисква потвърждение след 24 седмици? По-дългият интервал намалява вероятността покачването да е следствие от вариабилност при оценката или непълно възстановяване и по-добре отразява трайна инвалидност.
Източници
- Kappos L, et al. Contribution of relapse-independent progression vs relapse-associated worsening to overall confirmed disability accumulation in typical relapsing multiple sclerosis in a pooled analysis of 2 randomized clinical trials. JAMA Neurol. 2020;77(9):1132–1140.
- Lublin FD, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions. Neurology. 2014;83(3):278–286.
- Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology. 1983;33(11):1444–1452.
