EDSS при Първично и Вторично Прогресивна Множествена Склероза
При прогресивните форми на множествена склероза (МС) инвалидността нараства постепенно, често без ясни пристъпи, и EDSS е основният инструмент за документиране на този ход. Скалата е първична крайна точка в регистрационните изпитвания при първично прогресивна (ППМС) и вторично прогресивна МС (ВПМС). Разбирането на EDSS праговете в тези проучвания помага при оценка на пациентите за съответните терапии.
EDSS
Expanded disability status scale for multiple sclerosis
Functional systems
Ambulation scoring
Results
Ambulation: 0
FS score: 0
Класификация на Хода на МС (Lublin 2013)
| Форма | Характеристика |
|---|---|
| Пристъпно-ремитентна | Пристъпи с пълно или частично възстановяване |
| Вторично прогресивна | Постепенно натрупване на инвалидност след първоначален пристъпно-ремитентен ход |
| Първично прогресивна | Прогресия от началото на заболяването, без предхождащи пристъпи |
Всяка форма се допълва с модификатори: активна / неактивна (пристъпи или нова активност на ЯМР) и с прогресия / без прогресия (обективно натрупване на инвалидност за определен период). EDSS е основният инструмент за обективизиране на прогресията.
EDSS в Ключовите Изпитвания
| Изпитване | Популация | EDSS при включване | Първична крайна точка | Резултат |
|---|---|---|---|---|
| ORATORIO (окрелизумаб) | ППМС, 18–55 г. | 3,0–6,5 | Прогресия на инвалидността, потвърдена след 12 седмици | 32,9 % срещу 39,3 % при плацебо (HR 0,76) |
| EXPAND (сипонимод) | ВПМС | 3,0–6,5 | Прогресия на инвалидността, потвърдена след 3 месеца | 26 % срещу 32 % при плацебо (HR 0,79) |
В ORATORIO прогресията е дефинирана като покачване на EDSS с ≥ 1,0 точка при изходен EDSS ≤ 5,5 или с ≥ 0,5 точки при изходен EDSS > 5,5. В EXPAND прагът е ≥ 1,0 точка при изходен EDSS 3,0–5,0 и ≥ 0,5 точки при изходен EDSS 5,5–6,5.
Особености на EDSS при Прогресивните Форми
- Доминиращо влошаване на ходенето: при ППМС често преобладава спастичната парапареза, поради което промените в диапазона 4,0–6,5 се определят главно от разстоянието при ходене.
- Ефект на тавана: над EDSS 7,0 скалата е слабо чувствителна към загуба на функция на горните крайници, която е особено значима за пациенти в количка.
- Бавна промяна: при бавна прогресия EDSS може да остане непроменен дълго време; допълнителни тестове (тест за ходене на 25 фута, тест с деветте колчета) улавят по-фини промени.
- Разпознаване на ВПМС: преходът от пристъпна към вторично прогресивна форма обикновено се установява ретроспективно чрез серийни стойности на EDSS.
Проследяване в Практиката
- Изходен EDSS при диагнозата или при съмнение за прогресивен ход.
- Контролни оценки на 6–12 месеца, извън пристъп и интеркурентна инфекция.
- Потвърждаване на всяко покачване при повторен преглед.
- Съпоставяне с ЯМР активността при решение за терапия.
Често Задавани Въпроси
Може ли пациент с ППМС и EDSS 7,0 да получи окрелизумаб? В ORATORIO са включени пациенти с EDSS 3,0–6,5. Показанието в ЕС е за ранна ППМС според продължителността на заболяването, степента на инвалидност и образни данни за възпалителна активност. Решението е индивидуално и според националните критерии.
Как се установява ВПМС? Чрез документирано постепенно, потвърдено влошаване на EDSS, независимо от пристъпите, след период на пристъпно-ремитентен ход. Няма единен EDSS праг, който сам по себе си определя ВПМС.
Кога EDSS не е достатъчен при прогресивна МС? При пациенти с висок EDSS, при които основната загуба е във функцията на ръцете или когнитивна. В тези случаи тестът с деветте колчета и SDMT допълват оценката.
Източници
- Lublin FD, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions. Neurology. 2014;83(3):278–286.
- Montalban X, et al. Ocrelizumab versus placebo in primary progressive multiple sclerosis. N Engl J Med. 2017;376(3):209–220.
- Kappos L, et al. Siponimod versus placebo in secondary progressive multiple sclerosis (EXPAND): a double-blind, randomised, phase 3 study. Lancet. 2018;391(10127):1263–1273.
