Kongenitales Long-QT-Syndrom: Erkennung und Management
Das kongenitale Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine genetische Kanalopathie mit erhöhtem Risiko für TdP und plötzlichen Herztod. Es unterscheidet sich vom erworbenen QT-Syndrom durch seinen episodischen Charakter, spezifische Trigger und die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie.
QTc Rechner – Bazett & Fridericia
Frequenzkorrigierte QT-Zeit: Normwerte ♂<440 ms · ♀<460 ms
QTc
Kongenital vs. erworben: Unterschiede
| Merkmal | Kongenitales LQTS | Erworbenes QT-Syndrom |
|---|---|---|
| Beginn | Kindheit/junges Erwachsenenalter | Erwachsene mit Risikofaktoren |
| QTc | Oft > 480 ms; variabel | Variabel; normalisiert sich |
| Trigger | Belastung (LQTS1), akustische Reize (LQTS2), Schlaf (LQTS3) | Medikamente, Elektrolyte |
| Familienanamnese | Oft positiv | Fehlend |
| Genetik | KCNQ1 (LQT1), KCNH2 (LQT2), SCN5A (LQT3) | Keine genetische Ursache |
Diagnostik: Schwartz-Score
| Kriterium | Punkte |
|---|---|
| QTc > 480 ms | 3 |
| QTc 460–479 ms | 2 |
| QTc 450–459 ms (Männer) | 1 |
| TdP in der Anamnese | 2 |
| Synkope (belastungsassoziiert) | 2 |
| Synkope (nicht belastungsassoziiert) | 1 |
| Familienanamnese LQTS | 1 |
| Familiärer plötzlicher Herztod < 30 J. | 0,5 |
Score ≥ 3,5 → Hohe LQTS-Wahrscheinlichkeit → Genetisches Testing indiziert.
Therapie des kongenitalen LQTS
Beta-Blocker (erste Wahl bei LQTS1 und LQTS2):
- Nadolol oder Propranolol; signifikante TdP-Risikoreduktion
- Bei LQTS3 weniger wirksam
ICD-Indikation:
- Überlebte Reizanimation
- Synkopen trotz Beta-Blocker
- LQTS3 symptomatisch
- Hochrisiko-Genotypen (Compound heterozygot, bestimmte KCNH2-Mutationen)
Mexiletin (bei LQTS3): Verkürzt QTc durch Blockade persistenter Na+-Kanäle.
Zu vermeiden: Alle QT-verlängernden Medikamente; Elektrolytstörungen; Extremsport (besonders bei LQTS1 — Schwimmen triggers TdP).
Häufige Fragen
Junger Patient mit QTc 490 ms und unauffälliger Kardiodiagnostik — was tun? LQTS-Abklärung: Familienanamnese, Schwartz-Score, genetisches Testing. Kardiologische/elektrophysiologische Fachvorstellung indiziert. QT-verlängernde Medikamente bis zur Diagnosebestätigung meiden.
Darf ein LQTS-Patient Sport treiben? Abhängig vom Subtyp. LQTS1 (Belastungstrigger): Leistungssport und Schwimmen meiden. LQTS2 (akustische Trigger): Sportbeschränkungen weniger streng, aber kein Springen in kaltes Wasser. Mit dem Kardiologen individuell besprechen.
QTc regelmäßig im Verlauf überwachen
Rufen Sie den QTc-Rechner in Mediately auf, um das EKG bei LQTS-Verdacht oder -Diagnose zu dokumentieren.
