RUCONEST PD.INJ.SOL 2100U/VIAL
Πληροφορίες συνταγογράφησης
Λίστα ασφαλίσεων
Πληροφορίες έκδοσης
Περιορισμός συνταγογράφησης
Άλλες πληροφορίες
Όνομα φαρμάκου
Σύνθεση
Φαρμακευτική μορφή
Κάτοχος άδειας κυκλοφορίας (MAH)
Τελευταία ενημέρωση SmPC
Χρησιμοποιήστε την εφαρμογή Mediately
Λήψη στοιχείων φαρμάκων πιο γρήγορα.
Πάνω 36k αξιολογήσεις
SmPC - RUCONEST 2100U/VIAL
Το Ruconest ενδείκνυται για τη θεραπεία οξέων κρίσεων αγγειοοιδήματος σε ενήλικες, εφήβους και παιδιά (ηλικίας 2 ετών και άνω) με κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) λόγω ανεπάρκειας του αναστολέα της C1 εστεράσης.
Η θεραπεία με Ruconest πρέπει να ξεκινά υπό την καθοδήγηση και επίβλεψη γιατρού έμπειρου στη διάγνωση και θεραπεία του κληρονομικού αγγειοοιδήματος.
Δοσολογία σε ενήλικες, εφήβους και παιδιά ηλικίας 2 ετών και άνω
Σωματικό βάρος έως 84 kg
-
Μία ενδοφλέβια ένεση 50 U/kg σωματικού βάρους.
Σωματικό βάρος 84 kg ή περισσότερο
-
Μία ενδοφλέβια ένεση 4200 U (2 φιαλίδια).
Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, για τη θεραπεία οξείας κρίσης αγγειοοιδήματος αρκεί μία εφάπαξ δόση Ruconest.
Σε περίπτωση ανεπαρκούς κλινικής απόκρισης, μπορεί να χορηγείται συμπληρωματική δόση (50 U/kg σωματικού βάρους μέχρι 4200 U) κατά τη διακριτική ευχέρεια του ιατρού (βλ. παράγραφο 5.1).
-
Σε ενήλικες και εφήβους μπορεί να χορηγηθεί επιπλέον δόση σε περίπτωση μη κατάλληλης ανταπόκρισης του ασθενούς μετά από 120 λεπτά.
-
Σε παιδιά μπορεί να χορηγηθεί επιπλέον δόση σε περίπτωση μη κατάλληλης ανταπόκρισης του
ασθενούς μετά από 60 λεπτά.
Δεν πρέπει να χορηγούνται περισσότερες από δύο δόσεις εντός 24 ωρών.
Υπολογισμός της δόσης
Προσδιορίστε το σωματικό βάρος του ασθενούς.
Σωματικό βάρος έως 84 kg
-
Για ασθενείς με σωματικό βάρος έως 84 kg υπολογίστε τον όγκο που πρέπει να χορηγηθεί σύμφωνα με τον παρακάτω τύπο:
Χορηγούμενος όγκος (ml) = σωματικό βάρος (kg) επί 50 (U/kg) 150 (U/ml) = σωματικό βάρος (kg) 3 Σωματικό βάρος 84 kg ή περισσότερο
-
Για ασθενείς με σωματικό βάρος 84 kg ή περισσότερο ο όγκος που πρέπει να χορηγείται είναι 28 ml, ποσότητα η οποία αντιστοιχεί σε 4200 U (2 φιαλίδια).
Παιδιατρικός πληθυσμός
Το Ruconest μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε παιδιατρικούς ασθενείς (2 ετών και άνω) στην ίδια δόση με εκείνη για τους ενήλικες (50 U/kg σωματικού βάρους).
Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του Ruconest σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί. Δεν υπάρχουν διαθέσιμα κλινικά δεδομένα.
Ηλικιωμένοι (≥ 65 ετών)
Τα δεδομένα σχετικά με τους ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών είναι περιορισμένα.
Δεν έχει στοιχειοθετηθεί κάποια διαφορετική απόκριση ασθενών ηλικίας άνω των 65 ετών στο Ruconest.
Νεφρική δυσλειτουργία
Δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης σε ασθενείς με νεφρική δυσλειτουργία δεδομένου ότι η conestat alfa δεν αποβάλλεται από τους νεφρούς.
Ηπατική δυσλειτουργία
Δεν υπάρχει κλινική εμπειρία με το Ruconest σε ασθενείς με ηπατική δυσλειτουργία. Η ηπατική δυσλειτουργία ενδέχεται να παρατείνει το χρόνο ημιζωής πλάσματος της conestat alfa, αλλά αυτό δεν θεωρείται λόγος κλινικής ανησυχίας. Δεν μπορεί να γίνει σύσταση για την προσαρμογή δόσης.
Τρόπος χορήγησης
Για ενδοφλέβια χορήγηση.
Το Ruconest πρέπει να χορηγείται από επαγγελματία υγείας.
Για οδηγίες σχετικά με την ανασύσταση του Ruconest πριν από τη χορήγηση, βλ. παράγραφο 6.6.
Ο απαιτούμενος όγκος του ανασυσταθέντος διαλύματος πρέπει να χορηγείται με βραδεία ενδοφλέβια ένεση διάρκειας περίπου 5 λεπτών.
-
Γνωστή ή πιθανολογούμενη αλλεργία στα κουνέλια (βλ. παράγραφο 4.4)
-
Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα που αναφέρονται στην παράγραφο 6.1
Ιχνηλασιμότητα
Προκειμένου να βελτιωθεί η ιχνηλασιμότητα των βιολογικών φαρμακευτικών προϊόντων, το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του χορηγούμενου φαρμάκου πρέπει να καταγράφονται με σαφήνεια.
Η conestat alfa προέρχεται από το γάλα διαγονιδιακών κουνελιών και περιέχει ίχνη πρωτεΐνης του κουνελιού. Πριν από την έναρξη της θεραπείας με Ruconest, οι ασθενείς πρέπει να ερωτώνται σχετικά με προηγούμενη έκθεση σε κουνέλια καθώς και σημεία και συμπτώματα ενδεικτικά αλλεργικής αντίδρασης.
Τυχόν αντιδράσεις υπερευαισθησίας δεν μπορούν να αποκλειστούν και μπορεί να έχουν συμπτώματα παρόμοια με τις κρίσεις αγγειοοιδήματος.
Όλοι οι ασθενείς πρέπει να βρίσκονται υπό στενή και προσεκτική παρακολούθηση για τυχόν συμπτώματα υπερευαισθησίας κατά τη διάρκεια της χορήγησης και μετέπειτα. Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με τις πρώιμες ενδείξεις υπερευαισθησίας, π.χ. κνίδωση, γενικευμένη κνίδωση, αίσθημα σύσφιγξης του θώρακα, συριγμός, υπόταση και αναφυλαξία. Εάν μετά τη χορήγηση εκδηλωθούν τέτοιου είδους συμπτώματα, οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνουν σχετικά τον γιατρό τους.
Σε περίπτωση αναφυλακτικών αντιδράσεων ή αναφυλακτικής καταπληξίας, πρέπει να χορηγείται επείγουσα ιατρική θεραπεία.
Αν και η διασταυρούμενη αντιδραστικότητα μεταξύ του αγελαδινού γάλακτος και του γάλακτος του κουνελιού θεωρείται απίθανη, δεν μπορεί να αποκλειστεί η πιθανότητα διασταυρούμενης αντιδραστικότητας αυτού του είδους σε ασθενείς με ενδείξεις κλινικής αλλεργίας στο αγελαδινό γάλα και ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται για σημεία και συμπτώματα υπερευαισθησίας μετά τη χορήγηση του Ruconest.
Θρομβοεμβολικά επεισόδια
Σοβαρά αρτηριακά και φλεβικά θρομβοεμβολικά (TE) επεισόδια έχουν αναφερθεί στη συνιστώμενη δόση των προϊόντων αναστολέων της C1 εστεράσης, που προέρχονται από το πλάσμα σε ασθενείς με γνωστούς παράγοντες κινδύνου (π.χ. μόνιμοι καθετήρες, προηγούμενο ιστορικό θρόμβωσης, υποκείμενη αθηροσκλήρωση, χρήση από στόματος αντισυλληπτικών ή ορισμένων ανδρογόνων, νοσογόνος παχυσαρκία, ακινησία). Οι ασθενείς με γνωστούς παράγοντες κινδύνου θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά.
Νάτριο
Κάθε φιαλίδιο Ruconest περιέχει 19,5 mg νάτριο. Πρέπει να λαμβάνεται υπόψη από ασθενείς με δίαιτα χαμηλή σε νάτριο.
Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες αλληλεπιδράσεων.
Από την επιστημονική βιβλιογραφία προκύπτει αλληλεπίδραση μεταξύ του ιστικού ενεργοποιητή του πλασμινογόνου (tPA) και φαρμακευτικών προϊόντων που περιέχουν C1-INH. Το Ruconest δεν πρέπει να χορηγείται ταυτόχρονα με tPA.
Κύηση και θηλασμός
Δεν υπάρχει εμπειρία από τη χορήγηση του Ruconest σε έγκυες και γυναίκες που θηλάζουν.
Σε μία μελέτη σε ζώα παρατηρήθηκε τοξικότητα στην αναπαραγωγική ικανότητα (βλ. παράγραφο 5.3). Δεν συνιστάται η χορήγηση του Ruconest κατά την κύηση ή τον θηλασμό, εκτός εάν ο θεράπων ιατρός κρίνει ότι τα οφέλη αντισταθμίζουν τους πιθανούς κινδύνους.
Γονιμότητα
Δεν υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τις επιδράσεις του Ruconest στην ανδρική ή στη γυναικεία γονιμότητα.
ν
Βάσει της γνωστής φαρμακολογίας και της εικόνας ανεπιθύμητων ενεργειών του Ruconest, δεν αναμένονται επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων. Παρόλα αυτά, μετά τη χορήγηση Ruconest έχει αναφερθεί κεφαλαλγία, ίλιγγος και ζάλη, αλλά τα συμπτώματα αυτά ενδέχεται να οφείλονται και σε κρίση κληρονομικού αγγειοοιδήματος (HAE). Πρέπει να συνιστάται στους ασθενείς να μην οδηγούν και να μην χειρίζονται μηχανήματα εάν έχουν συμπτώματα κεφαλαλγίας, ιλίγγου ή ζάλης.
Σύνοψη του προφίλ ασφάλειας
Μία περίπτωση υπερευαισθησίας παρατηρήθηκε σε κλινικές δοκιμές με Ruconest. Η πιο συχνή ανεπιθύμητη αντίδραση που παρατηρήθηκε μετά τη χορήγηση του Ruconest είναι η ναυτία.
Κατάλογος ανεπιθύμητων ενεργειών σε μορφή πίνακα
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρθηκαν με το Ruconest στη θεραπεία των οξέων κρίσεων ΗΑΕ που παρατηρήθηκαν σε κλινικές μελέτες και από την επιτήρηση μετά την κυκλοφορία στην αγορά παρουσιάζονται σε μορφή πίνακα παρακάτω. Σε κλινικές μελέτες, η συχνότητα εμφάνισης των ανεπιθύμητων ενεργειών ήταν παρόμοια σε όλες τις ομάδες δόσης και δεν αυξήθηκε με την επαναλαμβανόμενη χορήγηση.
Η συχνότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών που απαριθμούνται στη συνέχεια ορίζεται βάσει των ακόλουθων συμβάσεων:
Πολύ συχνές (≥1/10), Συχνές (≥1/100 έως <1/10),
Όχι συχνές (≥1/1.000 έως <1/100), Σπάνιες (≥1/10.000 έως <1/1.000), Πολύ σπάνιες (<1/10.000),
Μη γνωστές, (δεν μπορούν να εκτιμηθούν με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα).
| Κατηγορία οργάνου συστήματος | Ανεπιθύμητη ενέργεια | Συχνότητα |
| Διαταραχές του νευρικού συστήματος | Κεφαλαλγία | Όχι συχνή |
| Ίλιγγος | Όχι συχνή | |
| Υπαισθησία | Όχι συχνή | |
| Ζάλη | Όχι συχνή | |
| Διαταραχές των ώτων και του λαβυρίνθου | Οίδημα των ώτων | Όχι συχνή |
| Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος, του θώρακα και του μεσοθωράκιου | Ερεθισμός του λαιμού | Όχι συχνή |
| Διαταραχές του γαστρεντερικού | Ναυτία | Συχνή |
| Διάρροια | Όχι συχνή | |
| Κοιλιακή δυσφορία | Όχι συχνή | |
| Στοματική παραισθησία | Όχι συχνή | |
| Διαταραχές του δέρματος και του υποδόριου ιστού | Κνίδωση | Όχι συχνή |
| Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος | Αναφυλαξία* | Όχι συχνή |
| Αντιδράσεις υπερευαισθησίας* | Μη γνωστή |
*Περαιτέρω πληροφορίες βρίσκονται στην παράγραφο 4.4
Παιδιατρικός πληθυσμός
Στο πρόγραμμα κλινικής ανάπτυξης, 37 παιδιά και έφηβοι (ηλικίας 5 έως 17 ετών) με HAE υποβλήθηκαν σε θεραπεία για 124 οξείες κρίσεις αγγειοοιδηματος. Η συχνότητα, ο τύπος και η βαρύτητα των ανεπιθύμητων ενεργειών σε παιδιά και εφήβους ήταν παρόμοια με εκείνα σε ενήλικες.
Αναφορά πιθανολογούμενων ανεπιθύμητων ενεργειών
Η αναφορά πιθανολογούμενων ανεπιθύμητων ενεργειών μετά από τη χορήγηση άδειας κυκλοφορίας του φαρμακευτικού προϊόντος είναι σημαντική. Επιτρέπει τη συνεχή παρακολούθηση της σχέσης οφέλους-κινδύνου του φαρμακευτικού προϊόντος. Ζητείται από τους επαγγελματίες του τομέα της υγειονομικής περίθαλψης να αναφέρουν οποιεσδήποτε πιθανολογούμενες ανεπιθύμητες ενέργειες μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V.
Φαρμακολογικές ιδιότητες - RUCONEST 2100U/VIAL
Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: άλλοι αιματολογικοί παράγοντες, φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε κληρονομικό αγγειοοίδημα, κωδικός ATC: B06AC04.
Η πρωτεΐνη του πλάσματος C1-INH είναι ο βασικός ρυθμιστής της ενεργοποίησης του συστήματος επαφής και του συστήματος συμπληρώματος in vivo. Οι ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα έχουν ετερόζυγη ανεπάρκεια της πρωτεΐνης (C1-INH) του πλάσματος, με αποτέλεσμα τη μη ελεγχόμενη ενεργοποίηση του συστήματος επαφής και του συστήματος συμπληρώματος, με παράλληλο σχηματισμό φλεγμονωδών ενδιάμεσων, η οποία εκδηλώνεται κλινικά με τη μορφή οξέων κρίσεων αγγειοοιδήματος.
Η conestat alfa, ένας ανασυνδυασμένος ανθρώπινος αναστολέας της εστεράσης του πρώτου συστατικού του συμπληρώματος (C1) (rhC1-INH), είναι ένα ανάλογο του ανθρώπινου C1-INH, το οποίο λαμβάνεται από το γάλα των κουνελιών και εκφράζει το γονίδιο που κωδικοποιεί τον ανθρώπινο C1-INH. Η αλληλουχία αμινοξέων της conestat alfa είναι πανομοιότυπη με αυτήν του ενδογενούς C1-INH.
Ο C1-INH ασκεί ανασταλτική επίδραση σε πολλές πρωτεάσες (πρωτεάσες-στόχοι) του συστήματος επαφής και του συστήματος συμπληρώματος. Η επίδραση της conestat alfa στις ακόλουθες πρωτεάσες-στόχους αξιολογήθηκε in vitro: ενεργοποιημένα C1, καλλικρεΐνη, παράγοντας XIIα και παράγοντας XIα. Η ανασταλτική κινητική της conestat alfa διαπιστώθηκε ότι είναι πανομοιότυπη με την κινητική του ανθρώπινου C1-INH του πλάσματος.
Το συστατικό του συμπληρώματος (πρωτεΐνη) C4 είναι ένα υπόστρωμα των ενεργοποιημένων C1. Οι ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα έχουν χαμηλά επίπεδα C4 στην κυκλοφορία. Όσον αφορά την πρωτεΐνη C1-INH του πλάσματος, από τις φαρμακοδυναμικές επιδράσεις της conestat alfa στο C4 προκύπτει δοσοεξαρτώμενη αποκατάσταση της ομοιόστασης του συμπληρώματος σε ασθενείς με αγγειοοίδημα και με επίπεδα δραστικότητας του C1-INH στο πλάσμα άνω των 0,7 U/ml, τιμή η οποία αποτελεί το κατώτατο όριο του φυσιολογικού εύρους τιμών. Σε ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα, το Ruconest σε συγκέντρωση 50 U/kg αυξάνει τη δραστικότητα του C1-INH στο πλάσμα σε επίπεδα άνω των 0,7 U/ml για περίπου 2 ώρες (βλ. παράγραφο 5.2).
Η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια του Ruconest ως θεραπεία των οξέων κρίσεων αγγειοοιδήματος σε ενήλικες και εφήβους ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα αξιολογήθηκε στο
πλαίσιο δύο διπλών, τυφλών, τυχαιοποιημένων μελετών ελεγχόμενων με εικονικό φάρμακο και τεσσάρων ανοιχτών κλινικών μελετών. Οι δόσεις που αξιολογήθηκαν στις κλινικές μελέτες κυμαίνονταν από ένα φιαλίδιο των 2.100 U (το οποίο αντιστοιχεί σε 18-40 U/kg), έως και 50 και 100 U/kg. Η αποτελεσματικότητα του Ruconest ως θεραπεία των οξέων κρίσεων αγγειοοιδήματος αποδείχθηκε μέσω της σημαντικής μείωσης του χρονικού διαστήματος μέχρι την έναρξη της ανακούφισης των συμπτωμάτων και του χρονικού διαστήματος μέχρι την ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων, καθώς και από τον περιορισμένο αριθμό θεραπευτικών αστοχιών. Στον πίνακα που ακολουθεί παρατίθενται τα αποτελέσματα (πρωτεύοντα και δευτερεύοντα τελικά σημεία) των δύο τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων δοκιμών:
| Μελέτη | Θεραπεία | Διάμεσο χρονικό διάστημα (λεπτά)μέχρι την έναρξη της ανακούφισης των συμπτωμάτων (διάστημα εμπιστοσύνης 95%) | Διάμεσο χρονικό διάστημα (λεπτά)μέχρι την ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων (διάστημα εμπιστοσύνης 95%) |
| Τυχαιοποιημένη | 100 U/kg | 68 (62, 132) | 245 (125, 270) |
| ελεγχόμενη | n =13 | p = 0,001 | p = 0,04 |
| δοκιμή C1 1205 | 50 U/kg | 122 (72, 136) | 247 (243, 484) |
| n =12 | p < 0,001 | ||
| Φυσιολογικός | 258 (240, 495) | 1101 (970, 1494) | |
| ορός | |||
| n = 13 | |||
| Τυχαιοποιημένη | 100 U/kg | 62 (40, 75) | 480 (243, 723) |
| ελεγχόμενη | n =16 | p = 0,003 | p = 0,005 |
| δοκιμή C1 1304 | Φυσιολογικός | 508 (70, 720) | 1440 (720, 2885) |
| ορός | |||
| n = 16 |
Τα αποτελέσματα των ανοιχτών μελετών συμφωνούν με τα παραπάνω ευρήματα και υποστηρίζουν την επαναλαμβανόμενη χρήση του Ruconest στη θεραπεία των διαδοχικών κρίσεων αγγειοοιδήματος.
Στις τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές, για τους 39/41 (95%) ασθενείς που έλαβαν Ruconest η ανακούφιση των συμπτωμάτων άρχισε να επέρχεται εντός 4 ωρών. Στην ανοιχτή μελέτη, σε 146/151 (97%) κρίσεις που αντιμετωπίστηκαν με μία εφάπαξ δόση 50 U/kg, η ανακούφιση των συμπτωμάτων άρχισε να επέρχεται εντός 4 ωρών. Για 17/168 (10%) κρίσεις, χορηγήθηκε συμπληρωματική δόση 50 U/kg.
Παιδιατρικός πληθυσμός
Παιδιά
Σε μια ανοιχτή μελέτη με 20 παιδιά με HAE (ηλικίας 5 έως 14 ετών), σε 64/67 (96%) κρίσεις που αντιμετωπίστηκαν με εφάπαξ δόση 50 U/kg η ανακούφιση των συμπτωμάτων άρχισε να επέρχεται εντός 4 ωρών. Για 3/73 (4%) κρίσεις χορηγήθηκε επιπλέον δόση 50 U/kg.
Έφηβοι
Δέκα έφηβοι ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα (ηλικίας 13 έως 17 ετών) έλαβαν 50 U/kg για 27 οξείες κρίσεις αγγειοοιδήματος, και 7 ασθενείς (ηλικίας 16 έως 17 ετών) έλαβαν 2.100 U για 24 οξείες κρίσεις αγγειοοιδήματος.
Τα αποτελέσματα ασφάλειας και αποτελεσματικότητας σε παιδιά και εφήβους συνάδουν με εκείνα σε ενήλικες.
Κατανομή
Δεν έχουν διεξαχθεί επίσημες μελέτες κατανομής. Ο όγκος κατανομής της conestat alfa ήταν περίπου
3 L, τιμή που είναι συγκρίσιμη με τον όγκο του πλάσματος.
Βιομετασχηματισμός και αποβολή
Βάσει των δεδομένων σχετικά με τα ζώα, η conestat alfa αποβάλλεται από την κυκλοφορία από το ήπαρ μέσω ενδοκυττάρωσης με τη μεσολάβηση υποδοχέα ακολουθούμενης από πλήρη υδρόλυση/αποικοδόμηση.
Μετά τη χορήγηση Ruconest (50 U/kg) σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα, παρατηρήθηκε Cmax ίση με 1,36 U/ml. Η ημιζωή αποβολής της conestat alfa ήταν περίπου 2 ώρες.
Απέκκριση
Δεν λαμβάνει χώρα απέκκριση, καθώς η conestat alfa αποβάλλεται από την κυκλοφορία μέσω ενδοκυττάρωσης με τη μεσολάβηση υποδοχέα ακολουθούμενης από πλήρη υδρόλυση/αποικοδόμηση στο ήπαρ.
Παιδιατρικός πληθυσμός
Παιδιά
Μετά τη λήψη δόσης conestat alfa 50 U/kg, συνολικά 18/20 παιδιά εμφάνισαν συγκεντρώσεις λειτουργικού C1-INH που ήταν >70% του φυσιολογικού (το κατώτατο όριο του φυσιολογικού εύρους) στα χρονικά σημεία των 5 λεπτών ή/και των 2-4 ωρών μετά τη δόση. Η αριθμητική μέση ιμή του λειτουργικού C1-INH Cmax για την πρώτη κρίση ήταν 123% του φυσιολογικού (εύρος 62% έως 168%) και η AUC0-3 ήταν 171% του φυσιολογικού (εύρος 95% έως 244%).
Ένα πληθυσμιακό μοντέλο φαρμακοκινητικής έδειξε ότι με μια δόση 50 U/kg θα επιτευχθούν συγκεντρώσεις λειτουργικού C1-INH >70% του φυσιολογικού σε 96,0% των παιδιών ηλικίας 2 έως
≤13 ετών και σε 90,5% των παιδιών ηλικίας 2 έως <5 ετών.
Φαρμακευτικές πληροφορίες - RUCONEST 2100U/VIAL
Ελλείψει μελετών σχετικά με τη συμβατότητα, το παρόν φαρμακευτικό προϊόν δεν πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα.
4 χρόνια.
Ανασυσταθέν διάλυμα
Η χημική και η φυσική σταθερότητα κατά τη χρήση έχει αποδειχθεί για 48 ώρες σε θερμοκρασία από 5˚C έως 25˚C. Από μικροβιολογικής άποψης, το φαρμακευτικό προϊόν πρέπει να χρησιμοποιείται άμεσα. Εάν δεν χρησιμοποιηθεί άμεσα, οι χρόνοι φύλαξης κατά τη χρήση και οι συνθήκες φύλαξης πριν από τη χρήση αποτελούν ευθύνη του χρήστη και συνήθως δεν πρέπει να υπερβαίνουν τις 24 ώρες στους 2 έως 8ºC, εκτός εάν η ανασύσταση έχει πραγματοποιηθεί υπό ελεγχόμενες και επικυρωμένες άσηπτες συνθήκες.
Μη φυλάσσετε σε θερμοκρασία μεγαλύτερη των 25°C.
Φυλάσσετε στην αρχική συσκευασία για να προστατεύεται από το φως.
Για τις συνθήκες διατήρησης μετά την ανασύσταση του φαρμακευτικού προϊόντος, βλ. παράγραφο 6.3.
2100 μονάδες conestat alfa κόνις εντός φιαλιδίου 25 ml (γυαλί τύπου 1) με πώμα εισχώρησης (ελαστικό από σιλικοναρισµένο χλωροβουτύλιο) και σφράγισμα με αποσπώμενο καπάκι (αλουμίνιο και χρωματισμένο πλαστικό).
Συσκευασία 1 τεμαχίου.
Κάθε φιαλίδιο Ruconest προορίζεται αποκλειστικά για μία χρήση.
Για την ανασύσταση, τον συνδυασμό και την ανάμειξη των διαλυμάτων πρέπει να χρησιμοποιείται άσηπτη τεχνική.
Ανασύσταση
Κάθε φιαλίδιο Ruconest (2100 U) πρέπει να ανασυσταθεί με 14 ml ύδατος για ενέσιμα. Το ύδωρ για ενέσιμα πρέπει να προστίθεται με αργό ρυθμό ούτως ώστε να αποφεύγεται η βίαιη πρόσκρουση του ύδατος στην κόνι και να αναμειγνύεται απαλά ώστε να ελαχιστοποιείται ο σχηματισμός αφρού στο διάλυμα. Το ανασυσταθέν διάλυμα περιέχει 150 U/ml conestat alfa και έχει εμφάνιση διαυγούς άχρωμου διαλύματος.
Το ανασυσταθέν διάλυμα σε κάθε φιαλίδιο πρέπει να επιθεωρείται οπτικά για τυχόν σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται διάλυμα στο οποίο παρατηρούνται ξένα σωματίδια ή αποχρωματισμός. Το φαρμακευτικό προϊόν πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως (βλ. παράγραφο 6.3).
Κάθε αχρησιμοποίητο φαρμακευτικό προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις .