EDSS και Πρόγνωση στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας: Φυσική Πορεία και MSSS
Ένα από τα πρώτα ερωτήματα μετά τη διάγνωση ΣκΠ αφορά την πιθανή εξέλιξη της αναπηρίας. Οι μεγάλες κοορτές φυσικής πορείας, που χρησιμοποίησαν την κλίμακα Kurtzke για δεκαετίες, παρέχουν σημεία αναφοράς για τα ορόσημα EDSS 4, 6 και 7. Τα δεδομένα αυτά πρέπει να ερμηνεύονται με προσοχή, καθώς προέρχονται κυρίως από την εποχή πριν από τις σύγχρονες θεραπείες τροποποίησης της νόσου.
EDSS — Κλίμακα αναπηρίας σκλήρυνσης κατά πλάκας
Εκτεταμένη κλίμακα κατάστασης αναπηρίας (EDSS) για αξιολόγηση σκλήρυνσης κατά πλάκας
Functional systems
Ambulation scoring
Results
Ambulation: 0
FS score: 0
Κλινικά Ορόσημα της EDSS
| EDSS | Κλινική σημασία |
|---|---|
| 3,0 | Μέτρια αναπηρία, πλήρως βαδίζων |
| 4,0 | Περιορισμένη απόσταση βάδισης (≥ 500 m χωρίς βοήθεια) |
| 6,0 | Ανάγκη μονόπλευρου βοηθήματος για βάδιση ~100 m |
| 7,0 | Αδυναμία βάδισης > 5 m ακόμη και με βοήθημα, κυρίως σε αναπηρικό αμαξίδιο |
Τα ορόσημα EDSS 4,0 και 6,0 χρησιμοποιούνται συχνά στις μελέτες φυσικής πορείας επειδή αναγνωρίζονται αξιόπιστα και αντανακλούν σημαντική αλλαγή λειτουργικότητας.
Δεδομένα Φυσικής Πορείας (Κοόρτη Lyon)
Στην κοόρτη της Λυών (1.844 ασθενείς, Confavreux 2000), ο διάμεσος χρόνος από την έναρξη της νόσου ήταν:
| Ορόσημο | Διάμεσος χρόνος από την έναρξη |
|---|---|
| EDSS 4 | περίπου 8 έτη |
| EDSS 6 | περίπου 20 έτη |
| EDSS 7 | περίπου 30 έτη |
Η ίδια μελέτη έδειξε ότι, μόλις επιτευχθεί EDSS 4, η περαιτέρω πρόοδος επηρεάζεται ελάχιστα από τις υποτροπές. Σύγχρονες κοορτές με ευρεία χρήση θεραπειών τροποποίησης της νόσου δείχνουν βραδύτερη πρόοδο.
Προγνωστικοί Παράγοντες
Δυσμενής πρόγνωση:
- Προϊούσα πορεία από την έναρξη (PPMS)
- Μεγαλύτερη ηλικία έναρξης, άρρεν φύλο
- Συχνές υποτροπές τα πρώτα 2–5 έτη
- Ατελής ανάρρωση από την πρώτη υποτροπή
- Πρώιμη προσβολή πυραμιδικού, παρεγκεφαλιδικού ή σφιγκτηριακού συστήματος
- Υψηλό φορτίο βλαβών ή βλάβες νωτιαίου μυελού και εγκεφαλικού στελέχους στην αρχική μαγνητική τομογραφία
- Υψηλή EDSS τα πρώτα έτη
Ευνοϊκή πρόγνωση:
- Έναρξη με οπτική νευρίτιδα ή αισθητικά συμπτώματα
- Πλήρης ανάρρωση από υποτροπές
- Χαμηλή EDSS 5 έτη μετά την έναρξη
Δείκτης MSSS
Ο Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS) συνδυάζει την EDSS με τη διάρκεια της νόσου και κατατάσσει τον ασθενή σε δεκαδική κλίμακα 0–10 έναντι μεγάλου πληθυσμού αναφοράς. Παράδειγμα: EDSS 3,0 μετά από 3 έτη νόσου υποδηλώνει ταχύτερη πορεία από EDSS 3,0 μετά από 20 έτη. Ο MSSS χρησιμοποιείται κυρίως ερευνητικά.
«Καλοήθης» ΣκΠ
Ο όρος περιγράφει συνήθως ασθενείς με EDSS ≤ 3,0 μετά από ≥ 10–15 έτη νόσου. Ωστόσο, πολλοί από αυτούς έχουν σημαντική γνωστική έκπτωση, κόπωση ή κατάθλιψη που η EDSS δεν αποτυπώνει, και ορισμένοι εξελίσσονται αργότερα. Γι' αυτό ο όρος χρησιμοποιείται με επιφύλαξη.
Συχνές Ερωτήσεις
Μπορώ να προβλέψω την EDSS ενός συγκεκριμένου ασθενούς σε 10 έτη; Όχι με ακρίβεια. Τα δεδομένα φυσικής πορείας περιγράφουν πληθυσμούς· η ατομική πρόγνωση διαφέρει σημαντικά και επηρεάζεται από τη θεραπεία.
Ισχύουν τα δεδομένα της Λυών σήμερα; Αποτελούν ιστορικό σημείο αναφοράς. Η πρώιμη έναρξη αποτελεσματικής θεραπείας φαίνεται να καθυστερεί την επίτευξη των οροσήμων EDSS.
Γιατί χρησιμοποιείται η EDSS 6,0 ως κρίσιμο ορόσημο; Επειδή σηματοδοτεί την ανάγκη βοηθήματος για βάδιση, αναγνωρίζεται εύκολα και συνδέεται με σημαντική απώλεια αυτονομίας και απασχόλησης.
Πηγές
- Confavreux C, Vukusic S, Moreau T, Adeleine P. Relapses and progression of disability in multiple sclerosis. N Engl J Med. 2000;343(20):1430-1438.
- Weinshenker BG, Bass B, Rice GP, et al. The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study. I. Clinical course and disability. Brain. 1989;112(Pt 1):133-146.
- Roxburgh RH, Seaman SR, Masterman T, et al. Multiple Sclerosis Severity Score: using disability and disease duration to rate disease severity. Neurology. 2005;64(7):1144-1151.
