Σύνδρομο Μακρού QT — ΗΚΓ Αξιολόγηση και Κλινικές Συνέπειες

Το σύνδρομο μακρού QT (Long QT Syndrome, LQTS) χαρακτηρίζεται από παρατεταμένο QT διάστημα στο ΗΚΓ και αυξημένο κίνδυνο κοιλιακής αρρυθμίας, ιδίως torsades de pointes (TdP). Διακρίνεται σε συγγενές (γενετικής αιτιολογίας) και επίκτητο (φαρμακευτικό ή μεταβολικό). Η εφαρμογή Mediately παρέχει υπολογιστή QTc για την αξιολόγηση ΗΚΓ στο ιατρείο.

Αξιολογήστε QTc ΗΚΓ →

Διαφορές Συγγενούς και Επίκτητου LQTS

Συγγενές LQTS: Μονογονιδιακή νόσος λόγω μεταλλάξεων σε γονίδια καρδιακών ιοντικών καναλιών. Οι κυριότεροι τύποι: LQT1 (KCNQ1), LQT2 (KCNH2/hERG), LQT3 (SCN5A). Εκδηλώνεται συχνά κατά τη νεαρή ηλικία με συγκοπή ή αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Χαρακτηριστικά ΗΚΓ ευρήματα ανά υπότυπο διαφέρουν.

Επίκτητο LQTS: Προκαλείται από φάρμακα (βλ. αντιαρρυθμικά, μακρολίδες, ψυχιατρικά φάρμακα), ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία) ή άλλες καταστάσεις. Συνήθως αναστρέψιμο με διόρθωση της αιτίας.

Τυπικές τιμές QTc στο LQTS:

• QTc 480–500 ms: συνήθης εύρεση στο LQTS
• QTc > 500 ms: υψηλός κίνδυνος TdP, ιδίως σε συνδυασμό με παράγοντες κινδύνου

Πότε να Χρησιμοποιηθεί

• Αξιολόγηση ΗΚΓ σε ασθενή με συγκοπή αγνώστου αιτιολογίας
• Έλεγχος οικογενειακού ιστορικού συνδρόμου μακρού QT ή αιφνίδιου καρδιακού θανάτου
• Παρακολούθηση ασθενών με γνωστό LQTS σε τακτικές επισκέψεις
• Επιβεβαίωση ή αποκλεισμός LQTS πριν από έναρξη φαρμάκων κινδύνου

Περιορισμοί

• Φυσιολογικό QTc δεν αποκλείει συγγενές LQTS (έως 40% φορέων έχουν φυσιολογικό QTc)
• Η διάγνωση LQTS απαιτεί συνδυασμό κλινικών κριτηρίων, ΗΚΓ και γενετικής εξέτασης
• Τα κριτήρια Schwartz Score χρησιμοποιούνται για συστηματική βαθμολόγηση πιθανότητας LQTS
• Η διαχείριση ασθενών με LQTS απαιτεί εξειδίκευση σε ηλεκτροφυσιολογία

Συχνές Ερωτήσεις

Ποια είναι τα κλινικά κριτήρια για ύποπτο LQTS (Schwartz Score); Το Schwartz Score βαθμολογεί: ΗΚΓ παράμετροι (QTc, torsades de pointes, εναλλαγή κύματος T, εντομή κύματος T σε τρεις απαγωγές), κλινικό ιστορικό (συγκοπή, συγγενής κώφωση) και οικογενειακό ιστορικό. Βαθμολογία ≥3,5: υψηλή πιθανότητα LQTS.

Ποια η σχέση LQTS και torsades de pointes; Η torsades de pointes (TdP) είναι κοιλιακή ταχυκαρδία τύπου twist (περιστροφή γύρω από τον ισοηλεκτρικό άξονα), χαρακτηριστική εκδήλωση του παρατεταμένου QT διαστήματος. Συνήθως αυτοπεριοριζόμενη, αλλά δυνητικά εκφυλίζεται σε κοιλιακή μαρμαρυγή.

Σε ασθενή με συγκοπή και QTc 510 ms, τι επόμενα βήματα ενδείκνυνται; Η ευρεία εκτίμηση περιλαμβάνει: λεπτομερές ιστορικό φαρμακευτικής αγωγής, ηλεκτρολύτες ορού, έλεγχο θυρεοειδούς, ΗΚΓ 12 απαγωγών σε ηρεμία και, εφόσον υπάρχει υποψία συγγενούς LQTS, παραπομπή σε ηλεκτροφυσιολόγο για Holter και γενετικό έλεγχο.

Αξιολογήστε QTc ΗΚΓ →

Πηγές

• Priori SG, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2015;36(41):2793-2867.
• Schwartz PJ, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. Circulation. 1993;88(2):782-784.
• Goldenberg I, Moss AJ. Long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 2008;51(24):2291-2300.
• Roden DM. Long-QT syndrome. N Engl J Med. 2008;358(2):169-176.