Oskrba z aminokislinami pri parenteralnem prehranjevanju bolnikov s hudo jetrno insuficienco z zmerno do hudo jetrno encefalopatijo ali akutno oziroma subakutno odpovedjo jeter.

Pri bolnikih z akutno odpovedjo jeter, pri katerih ustrezno peroralno ali enteralno prehranjevanje ni mogoče, je treba parenteralno prehranjevanje uporabljati kot zdravljenje drugega izbora.

Zdravilo je indicirano pri odraslih, mladostnikih in otrocih, starejših od 2 let.

Odmerjanje

Odmerjanje je treba prilagoditi glede na individualne potrebe po aminokislinah in tekočini, odvisno od kliničnega stanja bolnika (stanja prehranjenosti in/ali stopnje katabolizma dušika zaradi osnovne bolezni).

Odrasli

Dnevni odmerek:

0,8-1,2 g aminokislin/kg telesne mase ≙ 8–12 ml/kg telesne mase

≙ 560–840 ml za 70 kg bolnika

Največja hitrost infundiranja:

0,1 g aminokislin/kg telesne mase/h ≙ 1 ml/kg telesne mase/h

≙ 1,17 ml/min 70 kg bolnika

Pediatrična populacija

Novorojenčki, dojenčki in malčki, mlajši od dveh let

Zdravilo Aminoplasmal Hepa je kontraindicirano pri novorojenčkih, dojenčkih in malčkih, mlajših od 2 let (glejte poglavje 4.3).

Otroci in mladostniki

Varnost in učinkovitost zdravila Aminoplamal Hepa pri otrocih še nista bili dokazani.

Spodaj navedeno odmerjanje za to starostno skupino so povprečne vrednosti in veljajo kot smernice.

Pri otrocih moramo odmerjanje prilagajati glede na bolnikovo starost, prehranski status in prevladujočo bolezen. Če je potrebno in mogoče, lahko nadaljnjo preskrbo z beljakovinami dajemo peroralno ali enteralno.

Začetni odmerek: 0,5 g aminokislin/kg telesne mase/dan ≙ 5 ml/kg telesne mase

Postopno povečanje do 1,5 g aminokislin/kg telesne mase ≙ 15 ml/kg telesne med zdravljenjem, odvisno od okrevanja delovanja jeter.

Največja hitrost infundiranja: 0,1 g aminokislin/kg telesne mase/h ≙ 1 ml/kg telesne mase/h

Trajanje uporabe

Ta raztopina se lahko daje tako dolgo, dokler je to potrebno zaradi kliničnega stanja bolnika ali do normalizacije neravnovesja aminokislin pri bolniku.

Način uporabe Intravenska uporaba.

Samo za infundiranje skozi centralni venski kateter.

• preobčutljivost na učinkovine ali katero koli pomožno snov, navedeno v poglavju 6.1

• prirojene motnje presnove aminokislin

• hude motnje cirkulacije s tveganjem za življenje (kolaps in npr. šok)

• hipoksija

• metabolična acidoza

• huda ledvična insuficienca brez ledvičnega nadomestnega zdravljenja

• dekompenzirano srčno popuščanje

• akutni pljučni edem

• motnje ravnovesja elektrolitov in tekočin

  Zdravila se ne sme dajati novorojenčkom, dojenčkom in malčkom, mlajšim od 2 let, ker sestava aminokislin ne ustreza povsem posebnim zahtevam te pediatrične starostne skupine.

  Zaradi posebne sestave zdravila Aminoplasmal Hepa lahko pride do izraženih presnovnih motenj, če se zdravilo uporabi za druge indikacije, kot za tiste, ki so naštete v poglavju 4.1. Uporabi zdravila zunaj odobrenih indikacij se je treba strogo izogibati.

To zdravilo se v prisotnosti motenj presnove aminokislin drugačnega izvora, kot je navedeno v poglavju 4.3, lahko uporablja le po skrbni oceni razmerja med pričakovanimi koristmi in možnimi tveganji.

Zaradi svoje sestave se zdravilo Aminoplasmal Hepa lahko uporablja pri bolnikih, ki imajo istočasno tudi ledvično insuficienco samo po individualni oceni pričakovanih koristi in možnih tveganj.

Odmerek je treba prilagoditi glede na koncentracijo sečnine in kreatinina v serumu.

Previdnost je potrebna pri infundiranju velike količine tekočin bolnikom s srčno insuficienco, saj pri njih obstaja tveganje za preobremenitev krvnega obtoka.

Pazljivost je potrebna tudi pri bolnikih s povečano serumsko osmolarnostjo.

Motnje ravnovesja elektrolitov in tekočin (npr. hipotonična dehidracija, hiponatriemija, hipokaliemija) je treba popraviti pred dajanjem parenteralne prehrane.

Redno je treba preverjati serumske elektrolite, glukozo v krvi, tekočinsko ravnovesje, kislinsko- bazično ravnovesje in delovanje ledvic.

Spremljanje mora vključevati tudi preiskave serumskih beljakovin in delovanja jeter.

Zdravljenje z aminokislinami ni ustrezna zamenjava za znane terapevtske ukrepe, kot so odvajanje, uporaba laktuloze in/ali antibiotikov za sterilizacijo črevesja pri zdravljenju jetrne encefalopatije.

Raztopine aminokislin so le ena od sestavin parenteralne prehrane. Za celovito parenteralno prehrano je treba skupaj z aminokislinami dovajati ogljikove hidrate , esencialne maščobne

kisline, elektrolite, vitamine, tekočine in elemente v sledovih.

Pediatrična populacija

Pri otrocih moramo biti pri uporabi zdravila Aminoplasmal Hepa še posebej previdni, saj infuzije iz ene steklenice ne smemo dajati več kot 24 ur.

To zdravilo vsebuje od 6,9 mg do 52,9 mg natrija v 1000 ml, kar je enako od 0,3 % do 2,6 % največjega dnevnega vnosa natrija za odrasle osebe, ki ga priporoča SZO in znaša 2 g.

Študij medsebojnega delovanja niso izvedli.

Nosečnost

Podatkov o uporabi zdravila Aminoplasmal Hepa pri nosečnicah ni oziroma so omejeni. Glede uporabe zdravila Aminoplasmal Hepa med nosečnostjo naj zdravnik presodi, če koristi odtehtajo tveganja.

Dojenje

Aminokisline/presnovki se izločajo v materino mleko, vendar pri terapevtskih odmerkih ni pričakovati učinkov zdravila Aminoplasmal Hepa na dojene novorojenčke/dojenčke. Kljub temu se dojenje ne priporoča za matere, ki prejemajo parenteralno prehrano.

Plodnost

Kliničnih podatkov ni na voljo. Glejte poglavje 5.3,

Zdravilo Aminoplasmal Hepa nima vpliva ali ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev.

Pojavijo se lahko neželeni učinki, ki niso specifično povezani z zdravilom, ampak so na splošno povezani s parenteralnim prehranjevanjem, še posebej na začetku parenteralnega prehranjevanja.

Neželeni učinki so razvrščeni po pogostnosti, kot sledi: zelo pogosti (≥ 1/10)

pogosti (≥ 1/100 do < 1/10)

občasni (≥ 1/1.000 do < 1/100)

redki (≥ 1/10.000 do < 1/1.000)

zelo redki (< 1/10.000)

neznana (ni mogoče oceniti iz razpoložljivih podatkov)

Bolezni imunskega sistema

Neznana: alergijske reakcije

Bolezni prebavil

Občasni: navzea, bruhanje Poročanje o domnevnih neželenih učinkih

Poročanje o domnevnih neželenih učinkih zdravila po izdaji dovoljenja za promet je pomembno. Omogoča namreč stalno spremljanje razmerja med koristmi in tveganji zdravila. Od zdravstvenih delavcev se zahteva, da poročajo o katerem koli domnevnem neželenem učinku zdravila na

Javna agencija Republike Slovenije za zdravila in medicinske pripomočke Sektor za farmakovigilanco

Nacionalni center za farmakovigilanco Slovenčeva ulica 22

SI-1000 Ljubljana

Tel: +386 (0)8 2000 500

Faks: +386 (0)8 2000 510

e-pošta: h-farmakovigilanca@jazmp.si spletna stran: www.jazmp.si

Simptomi prevelikega odmerjanja tekočine

Preveliko odmerjanje ali prevelika hitrost infundiranja lahko povzroči hiperhidracijo, neravnovesje elektrolitov in pljučni edem.

Simptomi prevelikega odmerjanja aminokislin

Preveliko odmerjanje aminokislin lahko povzroči intolerančne reakcije, ki se kažejo kot slabost s siljenjem na bruhanje, tresenje, glavobol, metabolična acidoza, hiperamoniemija bruhanje in izguba aminokislin skozi ledvice.

Zdravljenje

Če se pojavijo intolerančne reakcije je treba infundiranje aminokislin začasno prekiniti in kasneje nadaljevati z manjšo hitrostjo infundiranja.