Cerezyme 200 enot prašek za koncentrat za raztopino za infundiranje
Informacije za predpisovanje
Lista
Režim izdajanja
Omejitve predpisovanja
Oznake
Ostale informacije
Registrirano ime
Sestava
Farmacevtska oblika
Imetnik dovoljenja
Datum veljavnosti
Zadnja posodobitev SmPC
Uporabite Mediately aplikacijo
Pridobite informacije o zdravilih hitreje.
Več kot 36k ocen
SmPC - Cerezyme 200 enot
Zdravilo Cerezyme (imigluceraza) je indicirano za dolgotrajno encimsko nadomestno zdravljenje bolnikov s potrjeno diagnozo ne-nevronopatske (tip 1) ali kronično nevronopatske (tip 3) Gaucherjeve bolezni, ki kažejo klinično pomembne ne-nevrološke manifestacije te bolezni.
Pri ne-nevroloških manifestacijah Gaucherjeve bolezni se pojavlja eden ali več naslednjih simptomov:
-
anemija, ko smo izključili druge vzroke zanjo, kot npr. pomanjkanje železa,
-
trombocitopenija,
-
bolezen kosti, ko smo izključili druge vzroke zanjo, kot npr. pomanjkanje vitamina D,
-
hepatomegalija ali splenomegalija.
Nadzor in zdravljenje bolezni mora voditi zdravnik, ki ima izkušnje z zdravljenjem Gaucherjeve
bolezni.
Odmerjanje
Zaradi genske raznolikosti Gaucherjeve bolezni in obolelosti več telesnih sistemov moramo odmerjanje individualno prilagajati za vsakega bolnika glede na celovito oceno vseh kliničnih simptomov bolezni. Ko se odziv posameznega bolnika na vse poglavitne bolezenske znake ustali, se lahko odmerke in pogostnost dajanja zdravila prilagodi z namenom, da se vzdržujejo že doseženi optimalni parametri za vse bolezenske znake ali pa da se izboljšajo klinični parametri, ki se še niso normalizirali.
Vrsta odmernih režimov se je izkazala za učinkovito zoper nekatere ali vse izmed ne-nevroloških manifestacij bolezni. Pri zdravljenju z začetnimi odmerki po 60 enot/kg telesne mase enkrat vsaka 2 tedna so se hematološki in visceralni parametri zboljšali v 6 mesecih, nadaljnje zdravljenje pa je bodisi zaustavilo napredovanje bolezni kosti ali zboljšalo njeno bolezensko stanje.
Zdravljenje z zelo majhnimi odmerki, po 15 enot/kg telesne mase enkrat vsaka 2 tedna, je zboljšalo hematološke parametre in organomegalijo, ne pa tudi kostnih parametrov. Običajna pogostnost infundiranja je enkrat na vsaka 2 tedna; večina podatkov, ki so na voljo, se nanašajo na navedeno pogostnost odmerjanja.
Pediatrična populacija
Za pediatrično populacijo ni potrebno prilagajanje odmerka
Učinkovitosti zdravila Cerezyme pri nevroloških simptomih pri bolnikih s kronično nevronopatsko Gaucherjevo boleznijo niso ugotovili. Za to manifestacijo ne moremo priporočiti posebnega režima odmerjanja (glejte poglavje 5.1).
Način uporabe
Po rekonstituciji in razredčitvi se pripravek aplicira z intravenskim infundiranjem. Pri začetnih infuzijah zdravila Cerezyme naj hitrost ne presega 0,5 enot na kg telesne mase na minuto. Pri nadaljnjih infuzijah zdravila Cerezyme se lahko hitrost zviša, vendar naj ne preseže 1 enote na kg telesne mase na minuto. Zviševanje hitrosti infundiranja naj nadzoruje strokovni zdravstveni delavec.
Infuzijo zdravila Cerezyme doma lahko dobivajo bolniki, ki infuzije več mesecev dobro prenašajo. Odločitev, da bolnik začne dobivati infuzije doma, se lahko sprejme po ovrednotenju in priporočilu s strani lečečega zdravnika. Bolnika ali njegovega negovalca morajo pred dajanjem infuzije zdravila Cerezyme doma za to usposobiti zdravstveni delavci v kliničnem okolju. Bolnik ali njegov negovalec se bosta poučila o tehniki infuzije, vodila pa bosta tudi dnevnik zdravljenja. Bolniki, ki doživijo neželene dogodke med infuzijo, naj takoj prekinejo z infundiranjem ter poiščejo pomoč zdravstvenega osebja. Nadaljnje infuzije bodo morda morali prejemati v kliničnem okolju. Odmerek in hitrost infuzije naj doma ostaneta enaka, spreminjata se lahko le pod nadzorom zdravstvenega osebja.
Za navodila glede rekonstitucije in redčenja zdravila pred dajanjem glejte poglavje 6.6.
Zdravstvene delavce spodbujamo k vpisu vseh bolnikov z Gaucherjevo boleznijo, vključno s tistimi s kroničnimi nevronopatskimi manifestacijami bolezni, v register 'ICGG Gaucher Registry' (glejte poglavje 5.1).
Preobčutljivost na učinkovino ali katero koli pomožno snov, navedeno v poglavju 6.1.
Preobčutljivost
Po sedanjih podatkih, na osnovi presejalnega preizkusa ELISA, kateremu je sledil potrdilni preizkus radioimunskega obarjanja, se pri približno 15 % bolnikov prvo leto zdravljenja razvijejo protitelesa IgG za imiglucerazo. Kaže, da se pri bolnikih, pri katerih se protitelesa IgG razvijejo, le-ta zelo verjetno razvijejo v 6 mesecih in le redko po 12 mesecih zdravljenja. Priporočamo, da pri bolnikih, pri katerih sumite na slabši odziv na zdravljenje, občasno preverjate nastajanje protiteles IgG proti imiglucerazi.
Pri bolnikih s protitelesi za imiglucerazo se poveča tveganje za preobčutljivostne reakcije (glejte poglavje 4.8). Če doživi bolnik reakcijo, ki opozarja na preobčutljivost, je priporočljivo izvesti test za odkrivanje protiteles za imiglucerazo. Kot z vsemi intravenskimi proteinskimi proizvodi so možne resne preobčutljivostne reakcije alergijske vrste, vendar se pojavijo samo občasno. Če se reakcije pojavijo, se priporoča takojšnja ustavitev infuzije zdravila Cerezyme in uvedba ustreznega zdravljenja. Upoštevati je treba najnovejše zdravstvene standarde za urgentno zdravljenje.
Pri bolnikih, pri katerih so se v preteklosti razvila protitelesa za zdravilo Ceredase (alglucerazo) ali preobčutljivost zanj, je potrebna previdnost, kadar jim predpišemo zdravljenje z zdravilom Cerezyme (imiglucerazo).
Z infuzijo povezane reakcije
Pri bolnikih, ki so se zdravili z imiglucerazo, so ugotovili z infuzijo povezane reakcije, kot so angioedem, pruritus, izpuščaj, urtikarija, nelagodje v prsnem košu, mrazenje, utrujenost, pekoča bolečina na mestu aplikacije, občutek neugodja na mestu aplikacije, otekanje na mestu aplikacije, pireksija in prehodna hipertenzija (glejte poglavje 4.8).
Pred dajanjem zdravila Cerezyme je treba skrbno preučiti bolnikovo klinično stanje.
Za preprečevanje ali zmanjšanje z infuzijo povezanih reakcij se lahko dajejo antihistaminiki, antipiretiki in/ali kortikosteroidi. Vendar se lahko z infuzijo povezane reakcije pri bolnikih pojavijo tudi po prejemanju predhodnega zdravljenja. Če se ne glede na predhodno zdravljenje pojavijo blage ali zmerne z infuzijo povezane reakcije, lahko zmanjšanje hitrosti infuzije ali začasna prekinitev infuzije simptome omili. Če se pojavijo hude z infuzijo povezane reakcije, je treba razmisliti o takojšnji prekinitvi dajanja zdravila Cerezyme in začeti z ustreznim zdravljenjem. Razmisliti je treba o koristih in tveganjih ponovnega dajanja zdravila Cerezyme po hudih z infuzijo povezanih reakcijah (glejte poglavje 4.8).
Natrij
To zdravilo vsebuje 41 mg natrija na vialo, kar je enako 2 % največjega dnevnega vnosa natrija za odrasle osebe, ki ga priporoča SZO (WHO) in znaša 2 g. Aplicira se v 0,9 % intravenski raztopini natrijevega klorida (glejte poglavje 6.6). To je pomembno upoštevati pri bolnikih, ki so na dieti z nadziranim vnosom natrija.
Sledljivost
Z namenom izboljšanja sledljivosti bioloških zdravil je treba jasno zabeležiti ime in številko serije
uporabljenega zdravila.
Nosečnost
Na voljo so omejene izkušnje, pridobljene na podlagi izidov 150 nosečnosti (osnovane prvenstveno na spontanih poročanjih in pregledu literature), ki nakazujejo, da je uporaba zdravila Cerezyme med nosečnostjo koristna za nadzorovanje osnovne Gaucherjeve bolezni. Ti podatki kažejo, da zdravilo Cerezyme ne povzroča toksičnih deformacij plodu, čeprav je statističnih dokazov malo. Redko poročajo o smrti plodu, vendar ni jasno ali v povezavi z uporabo zdravila Cerezyme ali z osnovno Gaucherjevo boleznijo.
Študije na živalih, za oceno učinkov zdravila Cerezyme na nosečnost, razvoj zarodka/plodu, porod in postnatalni razvoj, niso bile izvedene. Ni znano, ali zdravilo Cerezyme prehaja preko placente do razvijajočega plodu.
Pri nosečnicah z Gaucherjevo boleznijo in tistih, ki nameravajo zanositi, je treba oceniti tveganje in koristi zdravljenja za vsako nosečnost. Bolnice, ki imajo Gaucherjevo bolezen in zanosijo, lahko med nosečnostjo in v poporodnem obdobju doživijo obdobje povečanega delovanja bolezni. To vključuje povečano tveganje za skeletne manifestacije, poslabšanje citopenije, krvavitve in večje potrebe po transfuziji. Tako za nosečnost kot za dojenje je znano, da povzročata motnje v homeostazi kalcija pri materah in pospešujeta spremembe v kosteh. To lahko prispeva k obremenitvi bolezni skeleta pri Gaucherjevi bolezni.
Nezdravljenim ženskam je treba svetovati, da razmislijo o pričetku zdravljenja pred zanositvijo, da bi dosegle optimalno zdravje. Pri ženskah, ki prejemajo zdravilo Cerezyme, bi morali premisliti o nadaljevanju zdravljenja v času nosečnosti. Za individualizacijo odmerkov glede na bolnikove potrebe in odziv na zdravljenje je treba skrbno nadzirati nosečnost in klinične manifestacije Gaucherjeve bolezni.
Dojenje
Ni znano, ali se ta učinkovina izloča v materino mleko, vendar se bo encim verjetno presnovil v
otrokovih prebavilih.
Zdravilo Cerezyme nima ali ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev.
Seznam neželenih učinkov
V spodnji preglednici so neželeni učinki navedeni po organskih sistemih in pogostnosti (pogosti
(≥ 1/100 do < 1/10), občasni (≥ 1/1000 do < 1/100) in redki (≥ 1/10 000 do < 1/1000)). Znotraj vsake
skupine pogostnosti so neželeni učinki na zdravilo navedeni po padajoči resnosti.
| Organski sistempo MedDRA | Pogosti | Občasni | Redki | Neznanapogostnost |
| Bolezni živčevja | Omotica, glavobol,parestezija | |||
| Srčne bolezni | Tahikardija,cianoza | |||
| Žilne bolezni | Vročinski oblivi,hipotenzija | Prehodna hipertenzija |
| Bolezni dihal, prsnega koša in mediastinalnegaprostora | Dispneja, kašelj | |||
| Bolezni prebavil | Bruhanje, navzea, krči v trebuhu,diareja | |||
| Bolezni imunskega sistema | Preobčutljivostnereakcije | Anafilaktoidne reakcije | ||
| Bolezni kože in podkožja | Urtikarija, angioedem, pruritus, izpuščaj | |||
| Bolezni mišično-skeletnega sistema invezivnega tkiva | Artralgija, bolečina v hrbtu | |||
| Splošne težave in spremembe na mestu aplikacije | Občutek neugodja na mestu aplikacije, pekoča bolečina na mestu aplikacije, otekanje na mestu aplikacije, sterilni absces na mestu aplikacije, nelagodje v prsnem košu, zvišana telesna temperatura, okorelost,utrujenost |
Opis izbranih neželenih učinkov
Preobčutljivost (vključno z anafilaksijo)
O simptomih, ki kažejo na preobčutljivostno reakcijo, poročajo pri vsega skupaj približno 3 % bolnikov. Takšni simptomi, kot so parestezija, tahikardija, cianoza, vročinski oblivi, hipotenzija, dispneja, kašelj, urtikarija/angioedem, pruritus, izpuščaj, bolečina v hrbtu in nelagodje v prsnem košu, so se začeli med infundiranjem ali kmalu po njem (glejte poglavje 4.4).
Z infuzijo povezane reakcije
Pri bolnikih, ki so se zdravili z imiglucerazo, so ugotovili z infuzijo povezane reakcije, kot so angioedem, pruritus, izpuščaj, urtikarija, nelagodje v prsnem košu, mrazenje, utrujenost, pekoča bolečina na mestu aplikacije, občutek neugodja na mestu aplikacije, otekanje na mestu aplikacije, pireksija in prehodna hipertenzija (glejte poglavje 4.4).
Poročanje o domnevnih neželenih učinkih
Poročanje o domnevnih neželenih učinkih zdravila po izdaji dovoljenja za promet je pomembno. Omogoča namreč stalno spremljanje razmerja med koristmi in tveganji zdravila. Od zdravstvenih delavcev se zahteva, da poročajo o katerem koli domnevnem neželenem učinku zdravila na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V.
Farmakološke lastnosti - Cerezyme 200 enot
Farmakoterapevtska skupina: Encimi – imigluceraza (rekombinantna, na makrofage usmerjena
β–glukocerebrozidaza), oznaka ATC: A16AB02 Mehanizem delovanja
Gaucherjeva bolezen je redka, recesivno podedovana presnovna motnja, ki je posledica pomanjkanja lizosomskega encima kisla β-glukozidaza. Navedeni encim razgradi glukozilceramid, ki je ključna sestavina lipidne strukture celičnih membran, v glukozo in ceramid. Pri osebah z Gaucherjevo boleznijo je razgradnja glukozilceramida nezadostna, kar povzroči kopičenje velikih količin tega substrata v lizosomih makrofagov (imenovanih „Gaucherjeve celice“), kar pripelje do razširjene sekundarne patologije.
Gaucherjeve celice so značilno prisotne v jetrih, vranici in kostnem mozgu ter občasno tudi v pljučih, ledvicah in črevesju. Klinično je Gaucherjeva bolezen heterogeni fenotipski spekter. Najbolj pogosti bolezenski znaki so hepatosplenomegalija, trombocitopenija, anemija in patologija skeleta. Bolezenske spremembe okostja so pogosto najbolj izčrpavajoče in onesposabljajoče posledice Gaucherjeve bolezni. Le-te vključujejo infiltracijo kostnega mozga, osteonekrozo, bolečino v kosteh in kostne krize, osteopenijo in osteoporozo, patološke zlome in motnje rasti. Gaucherjeva bolezen je povezana z zvišano tvorbo glukoze in zvišano stopnjo porabe energije v mirovanju, kar lahko prispeva k utrujenosti in kaheksiji. Pri bolnikih z Gaucherjevo boleznijo lahko opazimo tudi nizko stopnjo vnetja. Poleg tega je Gaucherjeva bolezen povezana s zvišanim tveganjem za imunoglobulinske nepravilnosti, kot so hiperimunoglobulinemija, poliklonska gamopatija, monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS – monoclonal gammopathy of undetermined significance) in multipli mielom.
Anamneza Gaucherjeve bolezni navadno kaže napredovanje, tekom časa pa se lahko v različnih organih pojavi tveganje nepopravljivih zapletov. Bolezenski znaki Gaucherjeve bolezni lahko negativno vplivajo na kakovost življenja. Gaucherjeva bolezen je povezana z zvišano stopnjo pojavnosti bolezni in zgodnjo umrljivostjo.
Znaki in simptomi, ki se pojavijo v otroštvu, navadno kažejo na bolj resno obliko Gaucherjeve bolezni. Pri otrocih lahko Gaucherjeva bolezen vodi do upočasnjene rasti in zapoznele pubertete.
Pljučna hipertenzija je znan zaplet pri Gaucherjevi bolezni. Pri bolnikih z izvedeno splenektomijo je prisotno zvišano tveganje za pljučno hipertenzijo. Zdravljenje z zdravilom Cerezyme zniža potrebo po izvajanju splenektomije v večini primerov, zgodnje zdravljenje z zdravilom Cerezyme pa povezujejo z znižanim tveganjem za pljučno hipertenzijo. Priporočajo se redni pregledi za ugotovitev prisotnosti pljučne hipertenzije takoj po diagnozi Gaucherjeve bolezni in pozneje. Za bolnike z diagnozo pljučne hipertenzije še posebno velja, da morajo prejemati ustrezne odmerke zdravila Cerezyme za zagotovitev nadzora Gaucherjeve bolezni, hkrati pa se morajo izvajati pregledi, da se ugotovi, če so potrebna dodatna, posebna zdravljenja za pljučno hipertenzijo.
Farmakodinamični učinki
Imigluceraza (rekombinantna, na makrofage usmerjena kisla β-glukozidaza) nadomesti nezadostno encimsko aktivnost tako, da hidrolizira glukozilceramid ter s tem popravi prvotno patološko fiziologijo in prepreči sekundarno patologijo. Zdravilo Cerezyme zmanjša velikost vranice in jeter, izboljša ali normalizira trombocitopenijo in anemijo, izboljša ali normalizira mineralno gostoto kosti in obremenitev kostnega mozga ter zniža ali odstrani bolečino v kosteh in kostne krize. Zdravilo Cerezyme zniža stopnjo porabe energije v mirovanju. Izkazalo se je, da zdravilo Cerezyme izboljša duševne in fizične vidike kakovosti življenja bolnikov z Gaucherjevo boleznijo. Zdravilo Cerezyme zniža vrednosti hitotriozidaze, ki je biološki označevalec za kopičenje glukozilceramida v makrofagih in za odziv na zdravljenje. Izkazalo se je, da zdravilo Cerezyme pri otrocih omogoča normalni razvoj v puberteti in povzroči dohitevanje rasti, kar vodi do normalne višine in mineralne gostote kosti pri odraslih.
Klinična učinkovitost in varnost
Stopnja in obseg odziva na zdravilo Cerezyme sta odvisna od velikosti odmerka. Na splošno se izboljšave opazijo veliko hitreje v organskih sistemih s hitrim obnavljanjem, kot je hematološki, kot pri organskih sistemih s počasnim obnavljanjem, kot je skelet.
Pri analizi Gaucherjevega registra Mednarodne sodelovalne skupine za Gaucherjevo bolezen (International Collaborative Gaucher Group (ICGG) Gaucher Registry) velike skupine bolnikov (n = 528) z Gaucherjevo boleznijo tipa 1, so pri hematoloških in visceralnih parametrih (število trombocitov, koncentracija hemoglobina, volumen vranice in jeter) v razponu odmerkov 15, 30 in 60 enot/kg telesne mase enkrat na vsaka 2 tedna opazili učinek zdravila Cerezyme, odvisen od
velikosti in časa odmerjanja,. Pri bolnikih, ki so prejemali 60 enot/kg telesne mase na vsaka 2 tedna, je prišlo do hitrejšega izboljšanja in večjega največjega učinka zdravljenja v primerjavi z bolniki, ki so prejemali nižje odmerke.
Podobno je analiza Gaucherjevega registra ICGG za mineralno gostoto kosti, z uporabo dvo-energetske rentgenske absorpciometrije (DXA – dual-energy X-ray absorptiometry) pri 342 bolnikih, pokazala, da je bila po 8-ih letih zdravljenja dosežena normalna mineralna gostota kosti z odmerkom zdravila Cerezyme v višini 60 enot/kg telesne mase enkrat na vsaka 2 tedna, vendar pa ne pri nižjih odmerkih v višini 15 in 30 enot/kg telesne mase na vsaka 2 tedna (Wenstrup et al, 2007).
V študiji z 2 skupinama bolnikov, ki so jih zdravili s povprečnim odmerkom v višini 80 enot/kg telesne mase na vsake 4 tedne in povprečnim odmerkom v višini 30 enot/kg telesne mase na vsake
4 tedne, je pri bolnikih z vrednostjo obremenitve kostnega mozga ≥ 6 več bolnikov doseglo znižanje vrednosti za 2 točki po 24-mesečnem zdravljenju z zdravilom Cerezyme v skupini z višjim odmerkom (33 %; n = 22) v primerjavi z bolniki v skupini z nižjim odmerkom (10 %; n = 13) (de Fost et al, 2006).
Zdravljenje z zdravilom Cerezyme pri odmerku v višini 60 enot/kg telesne mase enkrat na vsaka 2 tedna je privedlo do zmanjšanja bolečine v kosteh že v 3 mesecih, znižanja števila kostnih kriz v 12 mesecih in izboljšanja mineralne gostote kosti po 24 mesecih zdravljenja (Sims et al, 2008).
Običajna pogostnost infundiranja je enkrat na vsaka 2 tedna (glejte poglavje 4.2). Vzdrževalno zdravljenje na vsake 4 tedne (Q4) z enakim kumulativnim odmerkom kot pri dvotedenskem odmerku (Q2) so proučevali pri odraslih bolnikih s stabilno rezidualno Gaucherjevo boleznijo tipa 1. Sestavljen cilj študije je zajemal spremembe osnovnih vrednosti hemoglobina, trombocitov, volumnov jeter in vranice, kostnih kriz in kostne bolezni; dodaten cilj študije je zajemal doseganje ali vzdrževanje ciljev zdravljenja ustaljene Gaucherjeve bolezni v hematoloških in visceralnih parametrih. Triinšestdeset odstotkov Q4- in 81 % od Q2-zdravljenih bolnikov je doseglo sestavljen cilj študije v 24. mesecu; razlika na osnovi 95 % IZ (-0,357; 0,058) ni bila statistično značilna. Devetinosemdeset odstotkov od Q4- in 100 % od Q2-zdravljenih bolnikov je doseglo na ciljih zdravljenja temelječi cilj študije; razlika na osnovi 95 % IZ (-0,231; 0,060) ni bila statistično značilna. Q4 režim infundiranja lahko predstavlja
možnost zdravljenja za nekatere odrasle bolnike s stabilno rezidualno Gaucherjevo boleznijo tipa 1,
vendar so klinični podatki omejeni.
Učinkovitost zdravila Cerezyme pri nevroloških manifestacijah bolezni ni bila raziskana, zato ne moremo sklepati o učinku encimsko nadomestnega zdravljenja pri nevroloških manifestacijah bolezni.
Zdravstvene delavce spodbujamo k vpisu vseh bolnikov z Gaucherjevo boleznijo, vključno s tistimi s kroničnimi nevronopatskimi manifestacijami bolezni, v register 'ICGG Gaucher Registry'. V registru bodo podatke o bolnikih zbirali anonimno. Cilj registra je izboljšanje razumevanja Gaucherjeve bolezni in ocenitev učinkovitosti encimsko nadomestnega zdravljenja, in posledično izboljšanje varne in učinkovite uporabe zdravila Cerezyme.
Med enournim intravenskim infundiranjem 4 odmerkov (7,5; 15; 30; 60 enot/kg) imigluceraze se je pojavila encimska aktivnost v stanju dinamičnega ravnovesja po 30 minutah. Po infundiranju se je encimska aktivnost v plazmi hitro zmanjšala z razpolovno dobo od 3,6 do 10,4 minute. Plazemski očistek je znašal od 9,8 do 20,3 ml/min/kg (srednja vrednost ± SD; 14,5 ± 4,0 ml/min/kg). Telesni masi prilagojen volumen porazdelitve je bil v območju od 0,09 do 0,15 l/kg (srednja vrednost ± SD; 0,12 ± 0,02 l/kg). Kaže, da na te spremenljivke velikost odmerka ali trajanje infundiranja ne vplivata, vendar pa sta doslej v študiji o posameznih odmerkih in hitrosti infundiranja sodelovala samo 1 ali
2 bolnika.
Farmacevtski podatki - Cerezyme 200 enot
Manitol,
natrijev citrat (za uravnavanje pH),
citronska kislina monohidrat (za uravnavanje pH), polisorbat 80.
Neodprte viale:
3 leta
Razredčena raztopina:
Z vidika mikrobiološke varnosti je priporočeno, da zdravilo uporabite takoj. V nasprotnem primeru uporabnik sam prevzame odgovornost za hranjenje med uporabo in pogoje pred uporabo – čas hranjenja naj ne bo daljši od 24 ur pri temperaturi 2°C -8°C zaščiteno pred svetlobo.
Shranjujte v hladilniku (2 °C-8 °C).
Za pogoje shranjevanja po redčenju zdravila glejte poglavje 6.3.
Zdravilo Cerezyme je pakirano v steklene (prozorne) viale borosilikata tipa I po 20 ml, ki so zaprte z
zamaškom iz silikoniziranega butila in opremljene z varnostnim pokrovčkom za dokaz intaktnosti.
Zaradi zagotovitve zadostnega volumna za natančno odvzemanje imajo viale presežek, ki znaša
0,6 ml.
Velikosti pakiranja: 1, 5 ali 25 vial v škatli iz kartona.
Na trgu morda ni vseh navedenih pakiranj.
Ena viala zdravila Cerezyme je namenjena samo enkratni uporabi.
Prašek za koncentrat za raztopino za infundiranje raztopimo z vodo za injekcije in raztopino razredčimo z 0,9 % raztopino natrijevega klorida za intravensko uporabo. Razredčeno raztopino dajemo z intravenskim infundiranjem.
Iz hladilnika vzemite ustrezno število vial. Število vial se določi na podlagi bolnikove individualne
sheme odmerjanja.
Občasno lahko odmerek nekoliko spremenite, da ne bi bilo potrebno zavreči delno izpraznjenih vial. Odmerke lahko zaokrožite na najbližjo vsebnost polne viale, kadar sprememba bistveno ne vpliva na odmerek, ki ga bolnik prejme v enem mesecu.
Uporabljajte aseptično tehniko
Rekonstitucija
Prašek v eni viali raztopite v 10,2 ml vode za injekcije. Pazite, da vode za injekcije na prašek ne bi vbrizgali v premočnem curku. Narahlo premešajte, da se raztopina ne bi začela peniti. Volumen pripravljene raztopine je 10,6 ml. Njen pH je približno 6,2.
Po rekonstituciji je tekočina čista in brezbarvna, brez primesi. Rekonstituirano raztopino je treba razredčiti. Preden raztopino nadalje razredčite, preverite vsako vialo, ali raztopina ne vsebuje delcev in ali ni obarvana. Vial, v katerih opazite delce, in tistih, v katerih se je raztopina obarvala, ne smete uporabiti. Po rekonstituciji raztopino vial takoj razredčite in je ne shranite za nadaljnjo uporabo.
Redčenje
Pripravljena raztopina vsebuje 40 enot imigluceraze na ml. Volumen pripravljene raztopine v eni viali zadošča za natančni odvzem 10,0 ml (kar ustreza 400 enotam). Odvzemite 10,0 ml pripravljene raztopine iz ene viale in skupno odvzeto količino razredčite z 0,9 % raztopino natrijevega klorida za intravensko uporabo do volumna od 100 do 200 ml. Raztopino za infundiranje rahlo premešajte.
Dajanje
Priporočljivo je, da razredčeno raztopino dajete skozi linijski filter z nizko vezavo proteinov z velikostjo por 0,2 µm, s katerim odstranite vse proteinske delce. To ne povzroči zmanjšanja aktivnosti imigluceraze. Razredčeno raztopino je priporočljivo uporabiti v 3 urah. Z 0,9 % raztopino natrijevega klorida za intravensko uporabo razredčeno zdravilo je kemično stabilno 24 ur pri temperaturi od 2 do 8 ºC in zaščiteno pred svetlobo; mikrobiološka neoporečnost zdravila pa zavisi od uporabe aseptične tehnike pri rekonstituciji in redčenju raztopine.
Zdravilo Cerezyme ne vsebuje konzervansov. Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.