Miglustat Gen.Orph 100 mg - Capsule, hard
Предписване
Лекарствен списък
Информация за отпускане
Други информации
Наименование на лекарство
Лекарствена форма
Притежател на разрешението за употреба
Последно обновяване на КХП
Използвайте приложението Mediately
По-бързо получаване на информация за лекарство.
Над 36k оценки
КХП - Miglustat 100 mg
Миглустат Gen.Orph е показан за перорално лечение на възрастни пациенти с лек до умерен тип 1 на болестта на Gaucher. Миглустат Gen.Orph може да се използва само за лечението на пациенти, при които ензим-заместващата терапия е неподходяща (вж. точки 4.4 и 5.1).
Миглустат Gen.Orph е показан за лечение на прогресиращи неврологични прояви при възрастни пациенти и при педиатрични пациенти с болест на Niemann-Pick тип С (вж. точки 4.4 и 5.1).
Терапията трябва да се ръководи от лекари, които имат опит в лечението на болестта на Gaucher или съответно болестта на Niemann-Pick тип С.
Дозировка
Доза при болест на Gaucher тип 1
Bъзрастни
Препоръчителната начална доза за лечението на възрастни пациенти с болестта на Gaucher тип 1 е 100 mg три пъти дневно.
Временно намаляване на дозата до 100 mg веднъж или два пъти дневно може да се наложи при някои пациенти при появата на диария.
Педиатрична популация
Eфикасността на миглустат при деца и юноши на възраст 0 до 17 години с тип 1 на болестта на Gaucher все още не е установена. Липсват данни.
Доза при болест на Niemann-Pick тип С
Bъзрастни
Препоръчителната доза за лечението на възрастни пациенти с болест на Niemann-Pick тип С е 200 mg три пъти дневно.
Педиатрична популация
Препоръчителната доза за лечението на юноши (на 12-годишна възраст и по-големи) с болест на Niemann-Pick тип С е 200 mg три пъти дневно.
Дозировката при пациенти под 12-годишна възраст трябва да бъде адаптирана въз основа на телесната повърхност, както е показано по-долу:
Таблица 1. - Педиатрична популация
| Телесна повърхност (m2) | Препоръчителна доза |
| > 1.25 | 200 mg три пъти дневно |
| > 0.88 – 1.25 | 200 mg два пъти дневно |
| > 0.73 – 0.88 | 100 mg три пъти дневно |
| > 0.47 – 0.73 | 100 mg два пъти дневно |
| ≤ 0.47 | 100 mg един път дневно |
Временно намаляване на дозата може да се наложи при някои пациенти при появата на диария.
Ползата за пациента при лечението със миглустат трябва да бъде редовно оценявана (вж. Точка 4.4).
Съществува ограничен опит с употребата на миглустат при пациенти под 4-годишна възраст с болест на Niemann-Pick тип С.
Специални популации
Старческа възраст
Няма опит от употребата на миглустат при пациенти над 70-годишна възраст.
Бъбречно увреждане
Фармакокинетичните данни показват увеличена системна експозиция на миглустат при пациенти с бъбречно увреждане. При пациенти със регулиран креатининов клирънс 50–
70 ml/min/1,73 m2, трябва да се започне с доза 100 mg два пъти дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1 и с доза 200 mg два пъти дневно ( променена въз основа на телесната повърхност при пациенти под 12-годишна възраст) при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С.
При пациенти с регулиран креатининов клирънс 30–50 ml/min/1,73 m2, трябва да се започне с доза от една капсула 100 mg един път дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1. и с доза 100 mg два пъти дневно (променена въз основа на телесната повърхност при пациенти под 12-годишна възраст) при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С. Не се препоръчва прилагането на лекарствения продукт при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс < 30 ml/min/1,73 m2) (вж. точки 4.4 и 5.2).
Чернодробно увреждане
Миглустат не е оценен при пациенти с чернодробно увреждане. Начин на приложение
Перорално приложение
Миглустат може да се приема със или без храна.
Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.
Tремор
Приблизително при 37% от пациентите при клинични проучвания при болестта на Gaucher тип 1 и 58% от пациентите при клинично проучване при болест на Niemann-Pick тип С, се съобщава за тремор по време на лечението. При болестта на Gaucher тип 1 треморът се описва
като засилен физиологичен тремор на ръцете. Tреморът обикновено започва през първия месец от лечението и в много случаи отзвучава при продължително лечение след 1 до 3 месеца.
Намаляването на дозата може да намали тремора обикновено в рамките на няколко дни, но понякога може да се наложи прекъсване на лечението.
Стомашно-чревни нарушения
При повече от 80% от пациентите са наблюдавани стомашно-чревни събития, предимно диария, или в началото на лечението, или периодично по време на лечението (вж. точка 4.8). Механизмът е най-вероятно инхибиране на интестиналните дизахаридази като захарозо- изомалтаза в стомашно-чревния тракт, което води до намалена абсорбция на дизахариди от храната. В клиничната практика се наблюдават миглустат-индуцирани стомашно-чревни събития, които отговарят на индивидуализирани промени в хранителния режим (например, намаляване на приема на захароза, лактоза и на други въглехидрати), прием на миглустат между храненията и/или с лекарства против диария като лоперамид. При някои пациенти може да е необходимо временно намаляване на дозата. Пациентите с хронична диария или тези с упорити стомашно-чревни събития, при които не се наблюдава подобрение от тези интервенции, трябва да се изследват според клиничната практика. Не е правена оценка на миглустат при пациенти с анамнеза за значимо стомашно-чревно заболяване, в това число възпалително заболяване на червата.
Съобщава се за случаи на болест на Crohn след пускане на пазара при пациенти с болест на Niemann-Pick тип C, лекувани със Миглустат Gen.Orph. Стомашно-чревните смущения са чести нежелани събития на Миглустат Gen.Orph. Следователно, при пациенти с хронична диария и/или коремна болка, които не се повлияват от интервенции или в случай на клинично влошаване, трябва да се има предвид възможността за болест на Crohn.
Ефекти върху сперматогенезата
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни методи за контрацепция, докато приемат миглустат и в продължение на 3 месеца след преустановяване. Преди да се направи опит за забременяване, миглустат трябва да се преустанови и да се използва надеждна контрацепция през следващите 3 месеца (вж. точка 4.6 и 5.3). Изследвания при плъхове показват, че миглустат влияе отрицателно върху сперматогенезата и върху параметрите на спермата и намалява фертилитета (вж. точки 4.6 и 5.3).
Специални популации
Поради ограничения опит, миглустат трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане. Съществува тясна връзка между бъбречната функция и клирънса на миглустат, като експозицията на миглустат е значително повишена при пациенти с тежко бъбречно увреждане (вж. точка 5.2). Понастоящем клиничният опит при такива пациенти не е достатъчен, за да се правят препоръки за дозата. Не се препоръчва употребата на миглустат при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс
< 30 ml/min/1,73 m2).
Болест на Gaucher тип 1
Въпреки че не е направено пряко сравнение с ензим-заместващата терапия (ЕЗТ) при нелекувани досега пациенти с болестта на Gaucher тип 1, няма данни, че миглустат е по- ефикасен и безопасен от ензим-заместващата терапия. Ензим-заместващата терапия е стандартната грижа при пациенти, които се нуждаят от лечение на болестта на Gaucher тип 1 (вж. точка 5.1). Ефикасността и безопасността на миглустат не е оценявана конкретно при пациенти с тежка форма болест на Gaucher.
Препоръчва се редовно проследяване на нивото на витамин B12, поради честата недостатъчност на витамин B12 при пациенти с болестта на Gaucher тип 1.
Съобщени са случаи на периферна невропатия при пациенти, лекувани със миглустат, със или без съпътстващи състояния като недостиг на витамин B12, или моноклонална гамопатия.
Периферната невропатия изглежда е по-честа при пациенти с болестта на Gaucher тип 1 в сравнение с общата популация. Всички пациенти трябва да бъдат подложени на неврологична оценка на изходно ниво и редовно след това.
Препоръчва се проследяване на броя на тромбоцитите при пациенти с болестта на Gaucher тип 1. Леко намаление на броя на тромбоцитите, без да е свързано с кървене, е
наблюдавано при пациенти с болест на Gaucher тип 1, които са преминали от ЕЗТ на миглустат.
Болест на Niemann-Pick тип С
Ползата от лечението със миглустат за неврологичните прояви при пациенти с болест на Niemann- Pick тип С трябва да се оценява редовно, например на всеки 6 месеца.
Продължителността на лечението трябва да се оцени отново най-малко след 1 година лечение със миглустат.
Леко понижение на броя на тромбоцитите, без да е свързано с кървене, е наблюдавано при някои пациенти с болест на Niemann-Pick тип С, лекувани със миглустат. При пациенти, включенив клинично изпитване, 40%-50% имат изходен брой на тромбоцитите поддолната граница на нормата. Препоръчва се следене на броя на тромбоцитите при тези пациенти.
Забавен растеж в педиатричната популация
Съобщен е намален растеж при някои педиатрични пациенти с болест на Niemann-Pick тип С в ранната фаза на лечение с миглустат, при което началното намалено наддаване на тегло може да се придружава или последва от намалено нарастване на височина. Растежът при деца и юноши трябва да се следи по време на лечението със миглустат. Съотношението полза/риск трябва отново да се преоценява на индивидуална основа с оглед продължаване на лечението.
Натрий
Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на твърда капсула, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.
Ограничените данни предполагат, че едновременно прилагане на миглустат и ензимно заместване с имиглуцераза при пациенти с тип 1 болест на Gaucher може да доведе до намалена експозиция на миглустат (приблизително намаление от 22% на Cmax и 14% на AUC са установени при проучване с малки паралелни групи). Това проучване също показва, че миглустат няма ефект или има ограничен ефект върху фармакокинетиката на имиглуцеразата.
Бременност
Няма достатъчно данни от употребата на миглустат при бременни жени. Проучванията при животни показват токсичност за майката и ембриофетална токсичност, включително намалена ембриофетална преживяемост (вж. точка 5.3). Не е известен потенциалният риск при хората.
Миглустат преминава през плацентата и не трябва да се използва по време на бременност. Кърмене
Не е установено дали миглустат се отделя в кърмата. Миглустат Gen.Orph не трябва да се приема по време на кърмене.
Фертилитет
Проучвания при плъхове показват, че миглустат има нежелани ефекти върху параметрите на спермата (подвижност и морфология), което намалява фертилитета (вж. точки 4.4 и 5.3).
Контрацепция при мъже и жени
При жените с детероден потенциал трябва да се използват контрацептивни мерки. Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни методи за контрацепция докато приемат Миглустат Gen.Orph и в продължение на 3 месеца след преустановяване (вж. точки 4.4 и 5.3).
Миглустат повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини. Като честа нежелана реакция се съобщава замаяност, и пациентите, страдащи от замаяност не трябва да шофират или да работят с машини.
Резюме на профила на безопасност
Най-честите нежелани реакции, съобщени при клинични проучвания с миглустат са диария, флатуленция, коремна болка, загуба на тегло и тремор (вж. точка 4.4). Най-честата сериозна нежелана реакция, съобщена при лечение със миглустат при клинични проучвания е периферна невропатия (вж. точка 4.4).
В 11 клинични проучвания, при различни показания, 247 пациенти са лекувани със миглустат в доза 50-200 mg три пъти на ден в продължение средно на 2,1 години. От тези пациенти 132 са с болест на Gaucher тип 1 и 40 с болест на Niemann-Pick тип С. Нежеланите реакции в повечето случаи са леки до умерени по тежест и се наблюдават със сходна честота при изследваните показания и дози.
Списък на нежелани лекарствени реакции в табличен вид
Нежелани реакции от клинични проучвания или спонтанни съобщения, възникващи при > 1% от пациентите, са изброени в таблицата по-долу по системо-органни класове и честота (много чести: ≥ 1/10, чести: ≥ 1/100 до < 1/10, нечести: ≥1/1 000 дo < 1/100, редки: ≥1/10 000 дo
< 1/1 000, много редки: < 1/10 000).). При всяко групиране в зависимост от честотата, нежеланите реакции са изброени в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност.
Таблица 2. - Списък на нежелани лекарствени реакции в табличен вид
| Системо-органни класове | Честота | Нежелана реакция |
| Нарушения на кръвта и лимфната | Чести | Тромбоцитопения |
| система | ||
| Нарушения на метаболизма и храненето | Много чести | Загуба на тегло, намален апетит |
| Психични нарушения | Чести | Депресия, безсъние, намалено либидо |
| Нарушения на нервната система | Много чести | Тремор |
| Чести | Периферна невропатия, атаксия,амнезия, парестезия, хипестезия, главоболие, замаяност | |
| Стомашно-чревни нарушения | Много чести | Диария, флатуленция, болки в корема |
| Чести | Гадене, повръщане, раздуване на корема/дискомфорт, запек, диспепсия | |
| Нарушения на мускулно-скелетнатасистема и съединителната тъкан | Чести | Мускулни спазми, мускулна слабост |
| Общи нарушения и ефекти на мястото на приложениe | Чести | Умора, астения, втрисане и прилошаване |
| Изследвания | Чести | Отклонения в изследванията нанервната проводимост |
Описание на избрани нежелани реакции
Загуба на теглото се съобщава при 55% от пациентите. Най-голямата честота на поява е наблюдавана между 6 и 12 месеца.
Миглустат е проучван при показания, при които някои събития, съобщавани като нежелани реакции, като например неврологични и невропсихологични симптоми/признаци, когнитивна дисфункция и тромбоцитопения, могат да се дължат също и на подлежащото състояние.
Съобщаване на подозирани нежелани реакции
Съобщаването на подозирани нежелани реакции след разрешаване за употреба на лекарствения продукт е важно. Това позволява да продължи наблюдението на съотношението полза/риск за лекарствения продукт. От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция чрез национална система за съобщаване, посочена в Приложение V.
Симптоми
Не са установени остри симптоми при предозиране. Миглустат е прилаган в дози до
3 000 mg/ден в продължение до шест месеца при HIV позитивни пациенти по време на клинични проучвания. Наблюдаваните нежелани реакции включват гранулоцитопения, замаяност и парестезия. Левкопения и неутропения също са наблюдавани в подобна група пациенти, които са получавали 800 mg/ден или по-висока доза.
Поведение
В случай на предозиране се препоръчват общи медицински грижи.
Фармакологични свойства - Miglustat 100 mg
Фармакотерапевтична група: Други продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, разни продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма. ATC Код: A16AX06
Клинична ефикасност и безопасност
Болест на Gaucher тип 1
Болестта на Gaucher е наследствено метаболитно заболяване, предизвикано от неспособността за разграждане на глюкозилцерамида, което води до натрупване на това вещество в лизозомите и до често срещана патология. Миглустат е инхибитор на глюкозилцерамид синтетазата, ензимът, отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликолипиди. In vitro глюкозилцерамид синтетазата се инхибира от миглустат с IC50 20-37 µM. Освен това инхибиторно действие на нелизозомна глюкозилцерамидаза е доказано експериментално in vitro. Инхибиторното действие върху глюкозилцерамид синтетазата дава обосновка за терапията за субстратна редукция при болестта на Gaucher.
Основното проучване на миглустат е проведено при пациенти, които не могат или отказват да получават ензим-заместваща терапия. Причините за невъзможост да се приложи ензим- заместваща терапия включват натоварване с интравенозни инфузии и затруднен венозен достъп. Двадесет и осем пациенти с лека до умерена болест на Gaucher тип 1 са включени в това 12-месечно несравнително проучване, като 22 пациенти са завършили проучването. След 12 месеца се установява средно намаляване на обема на черния дроб с 12,1% и средно намаляване на обема на далака с 19,0%. Установено е средно увеличение на концентрацията на хемоглобина от 0,26 g/dl и средно увеличение на броя на тромбоцитите от 8,29 × 109/l. След това осемнайсет пациенти продължават да получават миглустат според опционален протокол за удължено лечение. Клиничната полза при тринайсет пациенти е оценена на 24-тия и 36-
тия месец. След тригодишно непрекъснато лечение със миглустат, средното намаление на обема на черния дроб и далака е съответно 17,5% и 29,6%. Установено е средно увеличение от 22,2 × 109/l на броя на тромбоцитите и средно увеличение от 0,95 g/dl в концентрацията на хемоглобина.
Проведено е второ, открито, контролирано проучване. Рандомизирани са 36 пациенти, които са получавали минимум 2 години ензим-заместваща терапия, разделени на три групи: продължаване на лечението с имиглуцераза, имиглуцераза в комбинация със миглустат или преминаване изцяло на миглустат. Това проучване е проведено за период от 6 месеца на рандомизирано сравнение, последван от 18 месеца период на продължение, през който всички пациенти получават миглустат като монотерапия. През първите 6 месеца при пациентите, преминали на миглустат, обемът на черния дроб и далака, както и нивото на хемоглобина, остават непроменени. При някои пациенти е наблюдавано намаление на броя на тромбоцитите и увеличение на хитотриозидазната активност, което показва, че монотерапията със миглустат не може да поддържа еднакъв контрол на активността на болестта при всички пациенти. В периода на продължение участват 29 пациенти. При сравнение с измерванията на 6-ия месец, контролът на заболяването не се променя след 18 и 24 месеца монотерапия със миглустат (съответно 20 и 6 пациенти). Нито един пациент не е показал бързо влошаване на болестта на Gaucher тип 1 след преминаване на монотерапия със миглустат.
При горните две проучвания е прилагана обща дневна доза от 300 mg миглустат, разделена на три приема. Допълнително проучване на монотерапия е проведено при 18 пациенти с обща дневна доза от 150 mg, като резултатите показват намалена ефикасност в сравнение с общата дневна доза от 300 mg.
В едно открито, несравнително, 2-годишно проучване са включени 42 пациенти с болест на Gaucher тип 1, които са получили ЕЗТ в продължение на най-малко 3 години и са покрили критериите за стабилна болест в продължение на най-малко 2 години. Пациентите са били прехвърлени на монотерапия с миглустат 100 mg три пъти дневно. Обемът на черния дроб (като първичен показател за ефикасност) е непроменен от изходното ниво до края на лечението.
Лечението с миглустат е прекратено преждевременно при шест пациенти, поради потенциално влошаване на болестта, както е определено в проучването. При тринадесет пациенти лечението е прекратено поради нежелано събитие. Наблюдавано е незначително средно намаляване на
хемоглобина [–0,95 g/dl (95% CI: –1,38, –0,53)] и на броя на тромбоцитите [-44.1 × 109/l
(95% CI: –57,6, –30,7)] между изходното ниво и края на лечението. Двадесет и един пациенти са завършили 24 месеца на лечение с миглустат. От тях , 18 пациенти на изходно ниво са били в рамките на установените терапевтични цели за обем на черен дроб и далак, нива на хемоглобина и брой на тромбоцитите, като 16 пациенти са останали в тези терапевтични цели на Месец 24.
Костните прояви на болестта на Gaucher тип 1 са били оценени в три открити клинични проучвания при пациенти, лекувани с миглустат 100 mg 3 пъти дневно за период до 2 години (n = 72). В сборен анализ на неконтролирани данни, Z-скоровете на костната минерална плътност на лумбален прешлен и шийка на бедрената кост се увеличават с повече от
0,1 единица в сравнение с изходните стойности при 27 (57%) и 28 (65%) от пациентите с лонгитудинални измервания на костната плътност. Не са наблюдавани събития на костна криза, аваскуларна некроза или фрактура по време на периода на лечение.
Болест на Niemann-Pick тип С
Болест на Niemann-Pick тип С е много рядко, неизменно прогресиращо и евентуално фатално невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с нарушен вътреклетъчен транспорт на липиди. Неврологичните прояви се считат за вторични на абнормното натрупване на гликосфинголипиди в невроните и глиялните клетки.
Данните в подкрепа на безопасността и ефикасността на миглустат при болест на Niemann- Pickтип С произхождат от проспективно открито клинично проучване и ретроспективно обсервационно проучване. Клиничното проучване включва 29 възрастни пациенти и юноши за 12-месечен контролиран период, последван от удължена терапия със средна обща продължителност 3,9 години и до 5,6 години. Освен това 12 педиатрични пациенти са включени в неконтролирано подпроучване със средна обща продължителност 3,1 години и до 4,4 години. От 41 пациенти, включени в проучването, 14 пациенти са лекувани със миглустат в продължение на повече от 3 години. Обсервационното проучване включва клинична серия от 66 пациенти лекувани с миглустат извън клиничното проучване със средна продължителност 1,5 години. Двата пакета данни включват деца, юноши и възрастни пациенти с възрастов интервал от 1 година до 43 години. Обичайната доза миглустат при възрастните пациенти е 200 mg три пъти дневно и е коригирана спрямо телесната повърхност при педиатричните пациенти.
Като цяло, данните сочат, че лечението със миглустат може да намали прогресията на клинично значимите неврологични симптоми при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С.
Ползата от лечението със миглустат на неврологичните прояви при пациенти с болест на Niemann- Pick тип С трябва да се оценява редовно, например на всеки 6 месеца.
Продължителността на лечението трябва да се оцени отново най-малко след 1 година лечение със миглустат (вж. Точка 4.4).
Фармакокинетичните параметри на миглустат са оценени при здрави хора и при малък брой пациенти с болестта на Gaucher тип 1, болестта на Fabry, инфектирани с HIV пациенти и при възрастни, юноши и деца с болестта на Niemann-Pick тип С или тип 3 на болестта на Gaucher.
Кинетиката на миглустат изглежда е линейна и зависи от дозата, а не зависи от времето. При здрави хора миглустат се абсорбира бързо. Максимални плазмени концентрации се достигат около два часа сред приемането на дозата. Не е установена абсолютната бионаличност.
Едновременното приемане на храна намалява скоростта на абсорбция (Cmax намалява с 36% и tmax се забавя с 2 часа), но той няма статистически значим ефект върху степента на абсорбция на миглустат (AUC намалява с 14%).
Привидният обем на разпределение на миглустат е 83 l. Миглустат не се свързва с плазмените протеини. Миглустат се елиминира главно чре збъбречна екскреция, с възстановяване в урината на непроменено активно вещество, отговарящо на 70-80% oт дозата Привидният перорален клирънс (CL/F) е 230 ± 39 ml/min. Средният полуживот е 6–7 часа.
След прилагане на единична доза от 100 mg 14C-миглустат при здрави доброволци, 83% oт радиоактивността е възстановена в урината и 12% във фекалиите. Няколко метаболита са установени в урината и фекалиите. Преобладаващият метаболит в урината е миглустат глюкуронид, който отговаря на 5% oт дозата. Терминалният полуживот на радиоактивността в плазмата е 150 часа, което предполага наличието на един или повече метаболити с много дълъг полуживот. Метаболитът, отговорен за това, не е идентифициран, но може да кумулира и да достигне концентрации, надвишаващи тези на миглустат в стационарно състояние.
Фармакокинетиката на миглустат е подобна при възрастни пациенти с болест на Gaucher тип 1 и болест на Niemann-Pick тип С, сравнени със здрави хора.
Педиатрична популация
Фармакокинетични данни са получени при педиатрични пациенти с болестта на Gaucher тип 3 на възраст от 3 дo 15 години, и пациенти с болест на Niemann-Pick тип С на възраст 5–
16 години. При деца доза от 200 mg, приложена три пъти дневно, адаптирана спрямо телесната повърхност, води до стойности на Cmax и AUCτ, приблизително два пъти по-високи от тези, достигнати след 100 mg три пъти дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1, което отговаря на линейната фармакокинетика на миглустат. В стационарно състояние концентрацията на миглустат в цереброспиналната течност при шестима пациенти с болестта на Gaucher тип 3 е 31,4–67,2% oт тази в плазмата.
Ограничени данни при пациенти с болестта на Fabry и с нарушена бъбречна функция показват, че CL/F намалява с намаляване на бъбречната функция. Въпреки че броят на пациентите с леко и умерено бъбречно увреждане е много малък, данните показват приблизително намаление на CL/F съответно с 40% и 60%, при леко и умерено бъбречно увреждане (вж. точка 4.2). Данните при тежко бъбречно увреждане са ограничени само до двама пациенти с креатининов клирънс в обхвата 18 – 29 ml/min и не могат да се екстраполират под този обхват. Данните предполагат намаление в CL/F поне със 70% при пациенти с тежко бъбречно увреждане.
При наличния обхват от данни не е отбелязана значима връзка или влияние между фармакокинетичните параметри на миглустат и демографските променливи (възраст, индекс на телесната маса (ИТМ), пол или раса).
Няма налични фармакокинетични данни при пациенти с чернодробно увреждане или при хора в старческа възраст (> 70 години).
Фармацевтични данни - Miglustat 100 mg
Капсулно съдържимо
Натриев нишестен гликолат (Тип A) Повидон (K30)
Магнезиев стеарат Състав на капсулата
Желатин
Титанов диоксид (E171)
Този лекарствен продукт не изисква специални условия на съхранение.
Вид и съдържание опаковката
Полиамид/алуминий/PVC/алуминиеви, съдържащи 7 (перфорирани единични дози) или 7 (неперфорирани) капсули.
Размер на опаковката от 84 твърди капсули в неперфорирани блистери.
Размер на опаковката от 84x1 твърди капсули в перфориран блистер с единични дози. Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати на пазара