Cuprior 150 mg - Tablet

Cuprior е показан за лечение на болестта на Wilson при възрастни, юноши и деца на възраст

≥ 5 години с непоносимост към терапията с D-пенициламин.

Лечението трябва да бъде започнато от лекар специалист с опит в лечението на болестта на Wilson.

Дозировка

Началната доза обикновено съответства на най-ниската в дозовия диапазон, като впоследствие дозата трябва да се адаптира в зависимост от клиничния отговор на пациента (вж. точка 4.4).

Възрастни

Препоръчителната доза е между 450 mg и 975 mg (3 до 6 и половина филмирани таблетки) на ден, разделена на 2 до 4 приема.

Педиатрична популация

Началната доза при педиатрични пациенти е по-ниска от тази за възрастни и зависи от възрастта, и може да бъде изчислена въз основа на телесното тегло. Впоследствие дозата трябва да се адаптира в зависимост от клиничния отговор на детето (вж. точка 4.4).

Деца и юноши (≥ 5 години до 18 години)

Дозата обикновено е между 225 mg и 600 mg на ден (1 и половина до 4 филмирани таблетки), разделена на 2 до 4 приема.

Деца на възраст < 5 години

Безопасността и ефикасността на триентин при деца на възраст < 5 години не са установени. Лекарствената форма не е подходяща за приложение при деца на възраст < 5 години.

Препоръчителните дози Cuprior се изразяват в mg триентин база (т.е. не в mg тетрахидрохлоридна сол на триентин).

Специални популации Старческа възраст

Не е необходимо коригиране на дозата при пациенти в старческа възраст.

Бъбречно увреждане

Налице е ограничена информация при пациенти с бъбречно увреждане. Не е необходимо специално коригиране на дозата при тези пациенти (вж. точка 4.4).

Начин на приложение

Cuprior е за перорална употреба. Филмираните таблетки трябва да се поглъщат с вода. Филмираните таблетки с делителна черта могат да бъдат разделени на две равни половини, ако е необходимо, за да се осигури по-точна доза или да се улесни приложението.

Важно е Cuprior да се дава на празен стомах, поне един час преди хранене или два часа след хранене и с най-малко един час интервал от приема на всеки друг лекарствен продукт, храна или мляко (вж. точка 4.5).

Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.

При преминаване на пациент от друга лекарствена форма с триентин се препоръчва повишено внимание, тъй като дозите, изразени като триентин база, може да не са еквивалентни (вж. точка 4.2).

Триентин е хелатиращо средство, за което е установено, че намалява серумните нива на желязо. Може да са необходими железни добавки в случай на желязодефицитна анемия и трябва да се прилагат по различно време (вж. точка 4.5).

Комбинацията от триентин и цинк не се препоръчва. Налице са само ограничени данни за съпътстваща употреба и не могат да се направят конкретни препоръки за дозиране.

При пациенти, лекувани преди това с D-пенициламин, се съобщава за подобни на лупус реакции по време на последващо лечение с триентин, но не е възможно да се определи дали има причинно-следствена връзка с триентин.

Проследяване

Пациентите, приемащи Cuprior, трябва да останат под редовно медицинско наблюдение и да се проследяват за съответстващ контрол на симптомите и нивата на медта, за да се оптимизира дозата (вж. точка 4.2).

Целта на поддържащото лечение е да се поддържат нива на свободна мед в серума в приемливи граници. Най-надеждният индекс за наблюдение на терапията е определянето на свободната мед в серума, която се изчислява като се използва разликата между общата мед и свързаната с церулоплазмин мед (нормалното ниво на свободната мед в серума обикновено е 100 до

150 микрограма/l).

По време на терапията може да се извърши измерване на екскрецията на мед в урината. Тъй като хелатиращата терапия води до повишаване на нивата на мед в урината, това може да не/няма да даде точно отражение на излишното съдържание на мед в организма, но може да бъде полезна мярка за придържането към лечението.

В началото на хелатиращата терапия може да се появи влошаване на клиничните симптоми, включително неврологично влошаване, поради излишъка от свободна серумна мед по време на първоначалния отговор на лечението. Необходимо е внимателно наблюдение, за да се оптимизира дозата или да се адаптира лечението, ако е необходимо.

Специални популации

Свръхлечението носи риск от дефицит на мед. Трябва да се извършва наблюдение за прояви на прекомерно лечение, особено когато нуждите от мед могат да се променят, като например при бременност (вж. точка 4.6) и при деца, където е необходим подходящ контрол на нивата на мед, за да се осигури правилен растеж и умствено развитие.

Пациентите с бъбречно увреждане, получаващи триентин, трябва да останат под редовно медицинско наблюдение за подходящ контрол на симптомите и нивата на медта. При тези пациенти се препоръчва внимателно проследяване на бъбречната функция (вж. точка 4.2).

Натрий

Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на доза, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.

Не са провеждани проучвания за взаимодействията.

Установено е, че триентин намалява нивата на серумното желязо, вероятно чрез намаляване на абсорбцията му, и може да са нужни добавки с желязо. Тъй като желязото и триентин могат взаимно да потискат абсорбцията си, добавките с желязо трябва да се приемат след изтичане на поне два часа от прилагането на триентин.

Тъй като триентин се абсорбира слабо след прием през устата и основният механизъм на действие изисква системната му експозиция (вж. точка 5.1), е важно филмираните таблетки да се приемат на празен стомах поне един час преди хранене или 2 часа след хранене и с най- малко един час интервал от приема на всеки друг лекарствен продукт, храна или мляко (вж. точка 4.2). Това прави абсорбцията на триентин максимална и намалява вероятността от свързване на лекарствения продукт с метали в стомашно-чревния тракт. Не са провеждани проучвания за взаимодействия с хранителни продукти и затова степента на ефект на храната върху системната експозиция на триентин е неизвестна.

Въпреки че няма доказателства, че калциевите или магнезиеви антиациди променят ефикасността на триентин, добра практика е да се отдели тяхното приложение.

Бременност

Има ограничени данни от употребата на триентин при бременни жени.

Проучванията при животни показват репродуктивна токсичност, която вероятно е резултат от дефицит на мед, предизвикан от триентин (вж. точка 5.3).

Cuprior трябва да се използва при бременност само след внимателна преценка на ползите в сравнение с рисковете от лечението при отделната пациентка. Факторите, които трябва да се имат предвид, включват рисковете, свързани със самото заболяване, риска от наличните алтернативни лечения и възможните тератогенни ефекти на триентин (вж. точка 5.3).

Тъй като медта е необходима за правилния растеж и психическото развитие, може да се наложи коригиране на дозата, за да се гарантира, че плодът няма да развие дефицит на мед, а внимателното проследяване на пациентката е от съществено значение (вж. точка 4.4).

Бременността трябва да се проследява внимателно, за да се открият възможни аномалии в плода и да се оценяват нивата на серумната мед на майката през цялата бременност.

Използваната доза триентин трябва да се адаптира, за да се поддържат нивата на серумната мед в рамките на нормалния диапазон.

Бебетата, родени от майки, лекувани с триентин, трябва да се наблюдават за нивата на серумната мед, когато е целесъобразно.

Кърмене

Не е известно дали триентин се екскретира в кърмата. Не може да се изключи риск за новородените/кърмачетата. Трябва да се вземе решение дали да се преустанови кърменето или да се преустанови/да не се приложи терапията с Cuprior, като се вземат предвид ползата от кърменето за детето и ползата от терапията за жената.

Фертилитет

Не е известно дали триентин оказва въздействие върху фертилитета при хора.

Cuprior не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.

Обобщение на профила на безопасност

Най-често съобщаваната нежелана реакция с триентин е гадене. При лечението може да настъпи сериозна желязодефицитна анемия и тежък колит.

Табличен списък на нежеланите реакции

Следните нежелани реакции се съобщават при употребата на триентин за лечение на болестта на Wilson.

Честотите са дефинирани като: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки (<1/10 000), неизвестни (от наличните данни не може да бъде направена оценка).

Съобщаване на подозирани нежелани реакции

Съобщаването на подозирани нежелани реакции след разрешаване за употреба на лекарствения продукт е важно. Това позволява да продължи наблюдението на съотношението полза/риск за лекарствения продукт. От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция чрез национална система за съобщаване, посочена в Приложение V.

Съобщават се отделни случаи на предозиране на триентин. В случаите до 20 g триентин база не се съобщават явни нежелани ефекти. Голямо предозиране от 40 g триентин база довежда до самоограничаващо се замайване и повръщане, без да се съобщават други клинични усложнения или значими биохимични отклонения.

Няма антидот за остро предозиране с триентин.

Хроничното лечение може да доведе до дефицит на мед и до обратима сидеробластна анемия. Свръхлечението и прекаленото отстраняване на мед, ако е необходимо, може да се следи с помощта на стойностите на екскреция на мед в урината и на несвързаната с церулоплазмин мед. Необходимо е внимателно проследяване, за да се оптимизира дозата или да се адаптира лечението, ако е необходимо (вж. точка 4.4).