SCENESSE е показан за предотвратяване на фототоксичност при възрастни пациенти с еритропоетична протопорфирия (EPP).

SCENESSE трябва да бъде предписван само от лекари специалисти, в акредитирани центрове за лечение на порфирия, и прилагането трябва да се извърши от лекар, обучен и акредитиран от притежателя на разрешението за употреба да поставя имплантата.

Дозировка

Веднъж на 2 месеца се поставя един имплантат преди очаквана и по време на повишена експозиция на слънчева светлина. Общата продължителност на лечението зависи от преценката на лекаря (вж. точки 4.4 и 5.1).

Специални популации

За пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане вижте точки 4.3 и 5.2.

Популация в старческа възраст

Поради ограничени данни за лечението на пациенти в старческа възраст употребата на афамеланотид не се препоръчва (вж. точка 4.4).

Педиатрична популация

Безопасността и ефикасността на афамеланотид при деца и юноши на възраст 0 месеца до 17 години все още не са установени.

Липсват данни. Начин на приложение

За подкожно приложение. Указания за употреба

• Извадете опакования имплантат от хладилника и оставете лекарствения продукт да се затопли до температурата на околната среда.

• Помолете пациента да седне в удобна поза или да легне по гръб, като горната част на тялото е леко повдигната.

• Дезинфекцирайте кожата над хълбочния гребен.

• Анестезирайте мястото на поставяне, ако прецените, че е необходимо, и след консултация с пациента.

• Изберете катетър размер 14 (вътрешен диаметър 1,6 mm), с игла.

• Отбележете 1,5 до 2 cm върху тялото на катетъра с хирургично мастило.

• Хванете катетъра в основата му, като използвате асептична техника, с два пръста захванете и задръжте кожната гънка, разположена над или покриваща хълбочния гребен на пациента.

• Със скосената част на иглата нагоре, поставете странично катетъра от 1,5 до 2 cm в подкожния слой, под ъгъл от 30 до 45 градуса към повърхността на кожата, с едно непрекъснато, плавно движение.

• След като поставите катетъра, асептично извадете имплантата от флакона.

• Извадете иглата от катетъра, като използвате асептична техника.

• Поставете имплантата в отвора на катетъра.

• Като използвате подходящо изделие (напр. стилет), внимателно избутайте имплантата надолу по цялата дължина на катетърния лумен.

• Приложете натиск върху мястото на поставяне с пръст, докато вадите стилета и катетъра.

• Потвърдете поставянето на имплантата, като палпирате кожата и подкожния слой, разположени над/покриващи хълбочния гребен, докато локализирате имплантата. Винаги проверявайте наличността на имплантата. Ако се съмнявате дали е поставен, проверете дали имплантатът не е останал в катетъра. Ако имплантатът не е бил въведен при стъпките от гореописаната процедура, изхвърлете го и поставете нов имплантат. Не поставяйте нов имплантат, освен ако е категорично потвърдено, че първият не е бил поставен.

• Поставете малка компресивна превръзка на мястото на инжектиране.

• Наблюдавайте пациента в продължение на 30 минути, за да забележите, ако пациентът развие алергична реакция или реакция на свръхчувствителност (от бърз тип).

При необходимост имплантатът може да бъде отстранен по оперативен път.

• Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1

• Наличие на тежко чернодробно заболяване

• Чернодробно увреждане (вж. точка 5.2)

• Бъбречно увреждане (вж. точка 5.2)

Свръхчувствителност

Съобщени са нечести случаи на реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия, след прилагане на SCENESSE. Когато се прилага SCENESSE, трябва да има на разположение мерки за подходяща медицинска помощ. Ако възникне сериозна реакция на свръхчувствителност, трябва да се започне подходящо медицинско лечение, имплантатът трябва да се отстрани, ако е необходимо, и по-

нататъшното лечение със SCENESSE трябва да бъде преустановено (вижте точка 4.8).

Не са провеждани проучвания при съпътстващи нарушения

Не са оценени клинично значимите нарушения на стомашно-чревната, сърдечносъдовата, дихателната, ендокринната (включително диабет, болест на Cushing, болест на Addison,

синдром на Peutz-Jeghers), нервната (включително гърчове) и хематологичната (по-конкретно анемия) система.

Решението дали пациенти с някое от тези заболявания да бъдат лекувани с този лекарствен продукт трябва да бъде внимателно обмислено. Ако бъдат лекувани такива пациенти, те трябва да бъдат наблюдавани след поставянето на всеки имплантат, включително жизнените им показатели, рутинна хематология и биохимия.

Слънцезащита

По време на лечение с този лекарствен продукт се препоръчва да продължат мерките за слънцезащита, рутинно прилагани от всеки пациент за контрол на свързаната с EPP фоточувствителност, съобразно типа кожа (скала на Fitzpatrick).

Наблюдение на кожата

Поради своя фармакологичен ефект афамеланотид може да индуцира потъмняване на вече съществуващите пигментни лезии. Препоръчва се редовен пълен преглед на кожата (на всеки 6 месеца), за да бъдат следени всички пигментни лезии и други кожни аномалии.

Ако забелязаните кожни промени съответстват на рак на кожата или негови прекурсори, или не могат да бъдат еднозначно разтълкувани от специалист по порфирия, трябва да бъде потърсена консултация със специалист дерматолог.

Двата пълни прегледа на кожата на тялото годишно имат за цел:

• да открият на ранен етап ракови заболявания на кожата и техни прекурсори, индуцирани от експозиция на UV светлина, тъй като може да се очаква при пациенти с EPP значително да се повиши експозицията на слънчева светлина и UV светлина, докато са на лечение със афамеланотид. Пациентите с EPP със светла кожа е по-вероятно да потърсят лечение и са по-предразположени към развитие на промени на кожата, свързани с UV светлината, включително рак;

• да открият и проследят промените в пигментните лезии, като по този начин позволят ранно откриване на меланом.

  Препоръчва се особено внимание при пациенти със:

• лична или фамилна анамнеза за меланом (включително in-situ меланом, напр. lentigo maligna) или подозирана или потвърдена податливост към меланом на кожата (CMM1, MIM #155600, синоними: наследствен синдром на злокачествен меланом при атипични бенки, FAMMM; синдром на диспластичните невуси, DNS; синдром на B-K бенките; CMM2 MIM #155601)

  и/или

• анамнеза за базалноклетъчен карцином, плоскоклетъчен карцином (включително карцином in situ, напр. болестта на Bowen), Merkel-клетъчен карцином или други злокачествени или преканцерозни кожни лезии.

Дългосрочна употреба

Дългосрочните данни за безопасност на афамеланотид са ограничени. Безопасността на този лекарствен продукт не е оценена в клинични проучвания с продължителност повече от 2 години (вж. точка 4.2).

Старческа възраст

Тъй като наличните данни от лечение на пациенти в старческа възраст са ограничени, афамеланотид не трябва да бъде използван при пациенти над 70 години. Ако бъдат лекувани такива пациенти, те трябва да бъдат наблюдавани след поставянето на всеки имплантат,

включително жизнените им показатели, рутинна хематология и биохимия.

Не са провеждани конкретни проучвания за взаимодействията с този лекарствен продукт.

Фармакокинетичните данни за афамеланотид или неговите метаболити са много ограничени. Очаква се, че като олигопептид с кратък полуживот, афамеланотид бързо ще се хидролизира до по-къси пептидни фрагменти и до неговите отделни аминокиселини. Въпреки това, поради липсата на данни, се препоръчва повишено внимание.

При пациентите, приемащи антикоагулантни вещества като антагонисти на витамин K (напр. варфарин), ацетилсалицилова киселина и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), е възможно да се увеличи кръвонасядането или кървенето на мястото на имплантиране.

Жени с детероден потенциал/контрацепция при жени

Жени с детероден потенциал трябва да използват ефективна контрацепция по време на лечението със SCENESSE и за период от три месеца след това.

Бременност

Липсват или има ограничени данни от употребата на афамеланотид при бременни жени. Проучванията при животни са недостатъчни по отношение на токсичността за развитието (вж. точка 5.3). Не може да се изключи риск за новородените/кърмачетата.

SCENESSE не трябва да се прилага по време на бременност и при жени с детероден потенциал, които не използват ефективна контрацепция.

Кърмене

Не е известно дали афамеланотид или някои от неговите метаболити се екскретират в кърмата. Липсват данни от прилагане на афамеланотид при кърмещи жени.

Не може да се изключи риск за новородените/кърмачетата. SCENESSE не трябва да се прилага в периода на кърмене.

Фертилитет

Липсват данни относно ефектите на афамеланотид върху фертилитета. Проучванията при животни не показват вредни ефекти върху фертилитета и репродукцията.

Афамеланотид повлиява в умерена степен способността за шофиране и работа с машини, особено в рамките на 72 часа след приложение. След приложение на този лекарствен продукт са съобщени сънливост, умора, замаяност и гадене. Пациентите не трябва да шофират или да работят с машини, в случай че бъдат засегнати от тези симптоми.

Обобщение на профила на безопасност

Профилът на безопасност се основава на сборните данни от клинични проучвания при 425 пациенти.

Най-често съобщаваните нежелани реакции са гадене, възникващо при около 19% от участниците, получавали лечение с този лекарствен продукт, главоболие (20%) и реакции на мястото на имплантиране (21%; предимно промяна в цвета, болка, хематом, еритема). В

повечето случаи се съобщава, че тези нежелани реакции са леки.

Съобщени са нечести случаи на реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия, във връзка с лечението със SCENESSE (вж. точка 4.4).

Табличен списък на нежеланите реакции

Нежеланите реакции, съобщени по време на клинични проучвания, проведени с афамеланотид, са изброени в таблицата по-долу, по системо-органен клас и честота по MedDRA.

Честотата на нежеланите реакции се определя като: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 до

<1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100) и редки (≥1/10 000 до <1/1 000).

Съобщаване на подозирани нежелани реакции

Съобщаването на подозирани нежелани реакции след разрешаване за употреба на лекарствения продукт е важно. Това позволява да продължи наблюдението на съотношението полза/риск за лекарствения продукт. От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция чрез национална система за съобщаване, посочена в Приложение V.

Липсват данни относно симптомите или лечението при предозиране с афамеланотид.