CISTINA 250 mg COMPRIMIDOS

La l-cistina, una vez ingerida y transportada hasta el lumen del intestino delgado, es absorbida intacta por el enterocito mediante un sistema de transporte específico, llamado B0,+, y reducida a cisteína en el espacio intracelular. Una vez dentro del enterocito, los aminoácidos entran en diferentes vías metabólicas, es decir, degradación, conversión a otros aminoácidos, incorporación a proteínas o transporte a la sangre.

La habilidad del intestino delgado para absorber aminoácidos varía con la edad ya que a más edad, la velocidad de transporte, cuando se expresa por peso de tejido intestinal, disminuye. Esta disminución es significativamente mayor para los aminoácidos esenciales que para los no esenciales, como l-cistina, porque los neonatos tienen muchos más requerimientos de aminoácidos esenciales para sintetizar proteínas requeridas para el crecimiento.

El aumento en la incorporación de aminoácidos a los enterocitos, inducido por una dieta rica en proteína, tiende a ser menor para aminoácidos esenciales, comparado con los no esenciales, como l-cistina. Por otra parte, el aumento de absorción inducido por una restricción o una dieta baja en proteínas tiende a estimular la absorción de aminoácidos esenciales y deprimir la absorción de los no esenciales. De esta manera, puede compensarse una deficiencia proteica aumentando la absorción de aminoácidos esenciales, sin los cuales el organismo no puede vivir.

La l-cistina llega vía vena porta al hígado y de allí se distribuye al resto de los tejidos. La distribución a los diferentes tejidos depende de las necesidades puntuales del cuerpo, y una vez incorporada en el espacio intracelular, una parte importante es utilizada en el reemplazo de las proteínas sometidas a recambio (incluyendo la queratina) y el resto es catabolizado en el hígado para obtener energía o para ser transformados en hidratos de carbono.

El metabolismo de l-cistina ingerida es llevado a cabo como cisteína principalmente en el hígado. Este órgano regula estrechamente la reserva intracelular de l-cistina libre en forma de cisteína. El hígado debe mantener unos niveles suficientes de cisteína para satisfacer las necesidades de síntesis proteica y la producción de otras moléculas esenciales como el glutatión CoA, la taurina y azufre inorgánico. Y al mismo tiempo debe evitar un exceso de reserva que produzca toxicidad.

En general, el metabolismo de los aminoácidos implica la transferencia o remoción del grupo amino y el metabolismo del esqueleto carbonado o a-cetoácido correspondiente.

Con excepción de su papel de precursor de otras proteínas, el producto más importante del metabolismo de l-cistina /cisteína es el precursor de las sales biliares, taurina, que es utilizada para formar los conjugados de ácidos biliares taurocólato y desoxicólico taurocolato.

Como cualquier otro aminoácido, el nitrógeno del grupo amino es eliminado como urea por la orina, después de su conversión a amoniaco a nivel del hígado. En función de las necesidades del organismo, el nitrógeno del aminoácido es excretado o bien reutilizado para la síntesis de otras proteínas o moléculas no proteicas. La l-cistina también es filtrada intacta por el glomérulo renal y se reabsorbe casi completamente por las células del túbulo proximal, mediante un canal de transporte de alta afinidad. Solo el 0.4% de la l-cistina filtrada aparece en la orina.