Liječenje i profilaksa krvarenja u bolesnika oboljelih od hemofilije A (nasljedni nedostatak faktora VIII). Kovaltry se može primjenjivati u bolesnika svih dobnih skupina.

Liječenje se treba provoditi pod nadzorom liječnika s iskustvom u liječenju hemofilije.

Praćenje liječenja

Tijekom trajanja liječenja savjetuje se odgovarajuće određivanje razina faktora VIII kako bi se regulirala primijenjena doza i učestalost ponavljajućih infuzija. Pojedini bolesnici mogu različito reagirati na faktor VIII, pokazujući različitu duljinu poluvijeka i oporavak (engl. recovery). Doza koja se bazira na tjelesnoj težini može zahtijevati prilagodbu u bolesnika s premalom ili prekomjernom težinom.

Naročito u slučaju većih kirurških zahvata neophodno je precizno praćenje nadomjesne terapije uz pomoć ispitivanja koagulacije (aktivnosti faktora VIII u plazmi).

Doziranje

Doza i trajanje nadomjesne terapije ovisi o težini nedostatka faktora VIII, o mjestu i opsegu krvarenja te o kliničkom statusu bolesnika.

Broj primijenjenih jedinica faktora VIII izražava se u međunarodnim jedinicama (IU) u skladu s važećim standardom Svjetske zdravstvene organizacije za lijekove koji sadrže faktor VIII. Aktivnost faktora VIII u plazmi izražava se ili kao postotak (u odnosu na normalnu ljudsku plazmu) ili u međunarodnim jedinicama (u odnosu na međunarodni standard za faktor VIII u plazmi).

Jedna međunarodna jedinica (IU) aktivnosti faktora VIII jednaka je količini faktora VIII u jednom ml normalne ljudske plazme.

Liječenje kod krvarenja
Izračun potrebne doze faktora VIII temelji se na empirijskim nalazima da 1 međunarodna jedinica (IU) faktora VIII po kg tjelesne težine povećava aktivnost faktora VIII u plazmi za 1,5% do 2,5% normalne aktivnosti.

Potrebna doza određuje se sljedećom formulom:

Potreban broj jedinica = tjelesna težina (kg) x željeni porast faktora VIII (% ili IU/dl) x recipročna vrijednost vidljivog oporavka (npr. 0,5 za oporavak od 2,0%).

Količinu koju treba primijeniti i učestalost primjene uvijek treba prilagoditi postizanju ciljne kliničke učinkovitosti potrebne u pojedinom slučaju.

U slučaju sljedećih događaja krvarenja aktivnost faktora VIII ne smije pasti ispod zadane razine (u % od normalne vrijednosti) tijekom odgovarajućeg razdoblja. Sljedeća tablica može poslužiti kao vodič za doziranje tijekom u epizodama krvarenja te kirurgiji:

Tablica 1: Vodič za doziranje u epizodama krvarenja te kirurgiji

Profilaksa
Za dugotrajnu profilaksu krvarenja u bolesnika s teškom hemofilijom A uobičajene doze za adolescente (≥ 12 godina starosti) i odrasle bolesnike su 20 do 40 IU lijeka Kovaltry po kilogramu tjelesne težine dva do tri puta tjedno.
U nekim slučajevima, posebno u mlađih bolesnika, mogu biti potrebni kraći vremenski razmaci između doza ili veće doze.

Pedijatrijska populacija
Ispitivanje sigurnosti i djelotvornosti provedeno je u djece u dobi 0-12 godina (vidjeti dio 5.1).
Preporučene doze za profilaksu su 20-50 IU/kg dva puta tjedno, tri puta tjedno ili svaki drugi dan prema potrebama bolesnika. Za pedijatrijske bolesnike starije od 12 godina preporučene doze su iste kao za odrasle.

Način primjene

Za intravensku primjenu.

Kovaltry se injicira intravenski tijekom 2 do 5 minuta, ovisno o ukupnom volumenu. Brzina primjene određuje se prema razini podnošljivosti bolesnika (maksimalna je brzina infuzije 2 ml/min).

Za uputu o rekonstituciji lijeka prije primjene vidjeti dio 6.6 i uputu o lijeku.

• Preosjetljivost na djelatnu tvar ili neku od pomoćnih tvari navedenih u dijelu 6.1.

• Poznate alergijske reakcije na proteine miša ili hrčka.

Sljedivost

Kako bi se poboljšala sljedivost bioloških lijekova, naziv i broj serije primijenjenog lijeka potrebno je jasno evidentirati.

Preosjetljivost

Na lijek Kovaltry moguće su reakcije preosjetljivosti alergijskog tipa.

Ako se jave simptomi preosjetljivosti, bolesnike se treba savjetovati da odmah prekinu primjenu ovog lijeka i obrate se svom liječniku.

Bolesnike se mora informirati o ranim znakovima reakcija preosjetljivosti uključujući koprivnjaču, generaliziranu urtikariju, stezanje u prsištu, piskanje pri disanju, hipotenziju i anafilaksiju.

U slučaju pojave šoka potrebno je provesti standardno medicinsko liječenje šoka. Inhibitori

Stvaranje neutralizirajućih antitijela (inhibitora) na faktor VIII poznata je komplikacija u liječenju osoba s hemofilijom A. Ti inhibitori su obično IgG imunoglobulini koji djeluju protiv prokoagulacijske aktivnosti faktora VIII, a njihova količina se određuje u Bethesda jedinicama (BU) po ml plazme pomoću modificiranog testa. Rizik od razvijanja inhibitora u korelaciji je s težinom bolesti, kao i s izloženošću faktoru VIII, a najveći je unutar prvih 50 dana izloženosti te se nastavlja tijekom cijelog života, premda je rizik manje čest.

Klinički značaj razvoja inhibitora ovisit će o titru inhibitora, pri čemu inhibitori s niskim titrom predstavljaju manji rizik za pojavu nedovoljnog kliničkog odgovora u odnosu na inhibitore s visokim titrom.

Općenito, sve bolesnike liječene lijekovima koji sadrže koagulacijski faktor VIII potrebno je pažljivo pratiti na razvoj inhibitora pomoću odgovarajućih kliničkih pregleda i laboratorijskih testova (vidjeti dio 4.2).

Ako se ne postignu očekivane razine aktivnosti faktora VIII u plazmi ili ako se krvarenje ne može kontrolirati primjenom odgovarajuće doze, potrebno je napraviti ispitivanje na prisutnost inhibitora faktora VIII. U bolesnika s visokim razinama inhibitora, terapija faktorom VIII možda neće biti učinkovita te je potrebno razmotriti druge terapijske opcije. Liječenje takvih bolesnika trebaju voditi liječnici s iskustvom u liječenju hemofilije i inhibitora faktora VIII.

Kardiovaskularni događaji

U bolesnika s postojećim kardiovaskularnim faktorima rizika, nadomjesna terapija s FVIII može povisiti rizik od kardiovaskularnih događaja.

Komplikacije povezane s kateterom

Ako je potreban centralni venski kateter, treba uzeti u obzir rizik od komplikacija povezanih s centralnim venskim kateterom, uključujući lokalne infekcije, bakterijemiju i trombozu na mjestu uvođenja katetera.

Nismo uspjeli konvertirati ovo poglavlje sažetka karakteristika proizvoda. Provjerite PDF dokument.

Nismo uspjeli konvertirati ovo poglavlje sažetka karakteristika proizvoda. Provjerite PDF dokument.

Nismo uspjeli konvertirati ovo poglavlje sažetka karakteristika proizvoda. Provjerite PDF dokument.

Nismo uspjeli konvertirati ovo poglavlje sažetka karakteristika proizvoda. Provjerite PDF dokument.

Nismo uspjeli konvertirati ovo poglavlje sažetka karakteristika proizvoda. Provjerite PDF dokument.