Simptomatsko liječenje egzokrine pankreasne insuficijencije (EPI) praćene probavnim poremećajima, maldigestijom i malapsorpcijom u odraslih i djece starije od 6 godina.

EPI može biti povezana s:

• kroničnim pankreatitisom bilo kojeg podrijetla

• cističnom fibrozom

• totalnom ili parcijalnom resekcijom pankreasa ili pankreatikoduodenektomijom

• gastrointestinalnim kirurškim premoštenjima

• poremećajima hepatobilijarnog sustava

• prirođenim ili stečenim, primarnim ili podležećim distrofičnim i degenerativnim poremećajima gušterače i njenog kanalnog sustava (celijakija, Crohnova bolest, dijabetes melitus, AIDS, Shwachmanov sindrom, Sjögrenov sindrom).

Lijek se dozira u Ph.Eur. jedinicama lipolitičke aktivnosti (jedinice lipaze) prema individualnim potrebama, ovisno o težini bolesti i sastavu hrane, a u cilju održavanja normalne uhranjenosti, te normalizacije učestalosti pražnjenja crijeva i konzistencije fecesa.

Doziranje u djece i odraslih s cističnom fibrozom

• Dozu treba prilagoditi prema težini bolesti, kontroli steatoreje te održavanju dobrog stanja uhranjenosti.

• Većina bolesnika treba ostati ispod, odnosno ne bi trebala prekoračiti dnevnu dozu od 10 000 jedinica lipaze/kg tjelesne težine ili 4000 jedinica lipaze/g unešene masti.

Liječnik treba odlučiti o primjeni i doziranju u djece starije od 6 godina.

Doziranje u djece i odraslih s EPI drugih uzroka

Dozu treba prilagoditi svakom bolesniku u skladu sa stupnjem maldigestije i sadržajem masti u obroku. Uobičajena početna doza iznosi ≥25 000 jedinica lipaze po obroku, te se može povećati do najviše 40 000 jedinica lipaze po obroku, ovisno o individualnim potrebama.

Preporučena doza uz glavne obroke kreće se od 20 000 do 40 000 jedinica lipaze, a uz međuobroke dvostruko manje.

Liječnik treba odlučiti o primjeni i doziranju u djece starije od 6 godina. Trajanje primjene praška gušterače ovisi o simptomima i tijeku bolesti. Način primjene

Kapsule se uzimaju kroz usta.

Kapsule se trebaju progutati cijele (vidjeti dio 4.4.), s dovoljnom količinom tekućine tijekom obroka ili međuobroka. Važno je osigurati dobru hidraciju, osobito u razdoblju povećanog gubitka tekućine (vidjeti dio 4.4.).

• Preosjetljivost na namirnice svinjskog porijekla, djelatnu tvar ili neku od pomoćnih tvari navedenih u dijelu 6.1.

• Akutni pankreatitis

• Akutni napadaji kroničnog pankreatitisa tijekom aktivne faze bolesti.

Strikture ileo-cekuma i debelog crijeva (fibrozirajuća kolonopatija) prijavljeni su u bolesnika s cističnom fibrozom koji su primali visoke doze pripravaka praška gušterače (vidjeti dio 4.8.). Kao mjeru opreza, neuobičajene abdominalne simptome ili promjene simptoma treba razjasniti kako bi se isključila fibrozirajuća kolonopatija, osobito u bolesnika koji uzimaju doze veće od 10 000 jedinica lipaze/kg/dan.

Slučajevi fibrozirajuće kolonopatije prijavljeni su u djece s cističnom fibrozom koja su uzimala visoke doze pankreasnih enzima obloženih s metakrilatnom kiselinom i etilakrilat kopolimerom (vidjeti dio

6.1.). U djece treba primijeniti najmanju djelotvornu dozu lijeka, a kod potrebe povećanja doze razmotriti primjenu alternativnog lijeka bez navedenih pomoćnih tvari.

U bolesnika s cističnom fibrozom, napose ako uzimaju prašak gušterače u visokim dozama, može se pojačati izlučivanje mokraćne kiseline u urin. Stoga u tih bolesnika treba provjeravati izlučivanje mokraćne kiseline u urin, kako bi se spriječilo stvaranje kamenaca mokraćne kiseline.

Pangrol sadrži aktivne enzime koji nakon oslobađanja, primjerice u usnoj šupljini pri žvakanju kapsula, mogu oštetiti sluznicu usne šupljine. Stoga valja paziti da se Pangrol kapsule progutaju cijele.

Neprimjerena hidracija tijekom primjene lijeka može pogoršati simptome (npr. opstipacija). Tijekom primjene lijeka, a naročito u periodima povećanog gubitka tekućine, potrebno je osigurati dobru hidraciju bolesnika.

Primjena praška gušterače može dovesti do poremećaja u apsorpciji folatne kiseline. Bolesnike je potrebno pratiti obzirom na status folata i prema potrebi propisati suplementaciju folatne kiseline.

U slučaju akutnih napadaja kroničnog pankreatitisa tijekom aktivne faze bolesti primjena praška gušterače je kontraindicirana. Prikladna je primjena lijeka tijekom smirivanja akutne faze bolesti i oporavka, ako ima znakova egzokrine insuficijencije gušterače.

Ovaj lijek sadrži do 2,2 mg natrija po kapsuli od 10 000 lipaze, odnosno do 5,2 mg natrija po kapsuli od

25 000 jedinica lipaze. U bolesnika s ograničenjem unosa natrija treba voditi računa o ukupnom dnevnom unosu natrija ovim lijekom.

Pri istodobnom uzimanju s praškom gušterače može oslabjeti učinak oralnih antidijabetika akarboze i miglitola.

Plodnost i trudnoća

Nema kliničkih podataka o primjeni pankreasnih enzima u trudnica. Ispitivanja na životinjama ukazuju da se enzimi pankreasa svinjskog porijekla ne apsorbiraju. Stoga se ne očekuje reproduktivna ili razvojna toksičnost. Prašak gušterače se propisuje trudnicama samo kada je neophodan i uz pažljivu procjenu koristi i rizika.

Dojenje

Kako ispitivanja na životinjama ne pokazuju sistemsku izloženost dojilje pankreasnim enzimima, ne očekuje se učinak lijeka na dojenče. Pankreasni enzimi mogu se koristiti tijekom dojenja uz odgovarajući oprez.

Primjena praška gušterače ne utječe ili zanemarivo utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.

Nuspojave su prema učestalosti razvrstane na sljedeći način:

Vrlo često: ≥ 1/10

Često: ≥ 1/100 i < 1/10

Manje često: ≥ 1/1000 i < 1/100

Rijetko: ≥ 1/10 000 i < 1/1000

Vrlo rijetko: < 1/10 000

Nepoznato: ne može se procijeniti iz dostupnih podataka

Poremećaji imunološkog sustava Vrlo rijetko

• rane alergijske reakcije (npr. kožni osip, kihanje, suzenje očiju i bronhospazam).

  Poremećaji probavnog sustava Vrlo rijetko

• strikture u ileocekalnom području i u uzlaznom kolonu (fibrozirajuća kolonopatija) u bolesnika s cističnom fibrozom (vidjeti dio 4.4.)

• alergijske reakcije probavnog sustava (poput proljeva, želučanih tegoba i mučnine).

  Poremećaji bubrega i mokraćnog sustava Nepoznato

• Hiperurikozurija (vidjeti dio 4.4.).

Prijavljivanje sumnji na nuspojavu

Nakon dobivanja odobrenja lijeka, važno je prijavljivanje sumnji na njegove nuspojave. Time se omogućuje kontinuirano praćenje omjera koristi i rizika lijeka. Od zdravstvenih radnika se traži da prijave svaku sumnju na nuspojavu lijeka putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V.

Prijavljena je hiperurikozurija povezana s primjenom izrazito visokih doza praška gušterače (vidjeti dijelove 4.4. i 4.8.).

Prijavljene su i ileocekalne strikture povezane s primjenom izrazito visokih doza praška gušterače, osobito ako se uzimaju dulje vrijeme (vidjeti dijelove 4.4. i 4.8.).