Criteri diagnostici per iMCD
Malattia di Castleman multicentrica idiopatica
Non soddisfa i criteri diagnostici per iMCD
Criteri maggiori
Caratteristiche istopatologiche dei linfonodi coerenti con iMCD
Le caratteristiche che si trovano nello spettro di iMCD includono (come minimo occorre il grado 2-3 per i centri germinali regressivi o la plasmocitosi):
• Centri germinali regrediti/atrofici/atretici, spesso con zone del mantello espanso composte da anelli concentrici di linfociti in un aspetto “a buccia di cipolla”
• Prominenza del network di FDC
• Vascolarizzazione, spesso con endotelio prominente nella zona interfollicolare e vasi che penetrano nei centri germinali con un aspetto “lollipop”
• Plasmocitosi a foglietti nella zona interfollicolare
• Centri germinali iperplastici
• Centri germinali regrediti/atrofici/atretici, spesso con zone del mantello espanso composte da anelli concentrici di linfociti in un aspetto “a buccia di cipolla”
• Prominenza del network di FDC
• Vascolarizzazione, spesso con endotelio prominente nella zona interfollicolare e vasi che penetrano nei centri germinali con un aspetto “lollipop”
• Plasmocitosi a foglietti nella zona interfollicolare
• Centri germinali iperplastici
Linfonodi ingrossati (diametro dell’asse corto del linfonodo ≥ 1 cm) in ≥ 2 stazioni linfonodali
Ulteriori informazioni
Avvertenza
Questo strumento è stato progettato solo per fini educativi e non rappresenta un'alternativa a una consulenza professionale. Lo strumento non deve essere utilizzato per fornire diagnosi mediche e/o stabilire i trattamenti.
Descrizione generale
La malattia idiopatica multicentrica di Castleman (iMCD) è una malattia rara e pericolosa per la vita del paziente che causa sintomi infiammatori sistemici, linfoproliferazione policlonale, citopenia e insufficienza multiorgano causata da una tempesta citochinica che spesso coinvolge l’interleuchina-6. La iMCD rappresenta da un terzo alla metà di tutti i casi di MCD e può insorgere in individui di qualsiasi età. Una diagnosi accurata è complicata, perché vi è una significativa sovrapposizione con malattie maligne, autoimmuni e infettive.
Nel 2015 è stato convocato un gruppo di lavoro internazionale composto da 34 esperti in patologie pediatriche e dell’adulto provenienti da 8 Paesi per stabilire i criteri diagnostici dell’iMCD. I criteri di consenso proposti richiedono sia criteri maggiori (istopatologia linfonodale caratteristica e linfoadenopatia multicentrica), almeno 2 degli 11 criteri minori con almeno 1 anomalia di laboratorio, sia l’esclusione di malattie infettive, maligne e autoimmuni che possono simulare l’iMCD.
La malattia idiopatica multicentrica di Castleman (iMCD) è una malattia rara e pericolosa per la vita del paziente che causa sintomi infiammatori sistemici, linfoproliferazione policlonale, citopenia e insufficienza multiorgano causata da una tempesta citochinica che spesso coinvolge l’interleuchina-6. La iMCD rappresenta da un terzo alla metà di tutti i casi di MCD e può insorgere in individui di qualsiasi età. Una diagnosi accurata è complicata, perché vi è una significativa sovrapposizione con malattie maligne, autoimmuni e infettive.
Nel 2015 è stato convocato un gruppo di lavoro internazionale composto da 34 esperti in patologie pediatriche e dell’adulto provenienti da 8 Paesi per stabilire i criteri diagnostici dell’iMCD. I criteri di consenso proposti richiedono sia criteri maggiori (istopatologia linfonodale caratteristica e linfoadenopatia multicentrica), almeno 2 degli 11 criteri minori con almeno 1 anomalia di laboratorio, sia l’esclusione di malattie infettive, maligne e autoimmuni che possono simulare l’iMCD.
Referenze
Fajgenbaum DC, et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017 Mar 23;129(12):1646-1657. doi: 10.1182/blood-2016-10-746933.
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Informazioni su questo strumento
La malattia idiopatica multicentrica di Castleman (iMCD) è una malattia rara e pericolosa per la vita del paziente che causa sintomi infiammatori sistemici, linfoproliferazione policlonale, citopenia e insufficienza multiorgano causata da una tempesta citochinica che spesso coinvolge l’interleuchina-6. La iMCD rappresenta da un terzo alla metà di tutti i casi di MCD e può insorgere in individui di qualsiasi età. Una diagnosi accurata è complicata, perché vi è una significativa sovrapposizione con malattie maligne, autoimmuni e infettive.
Nel 2015 è stato convocato un gruppo di lavoro internazionale composto da 34 esperti in patologie pediatriche e dell’adulto provenienti da 8 Paesi per stabilire i criteri diagnostici dell’iMCD. I criteri di consenso proposti richiedono sia criteri maggiori (istopatologia linfonodale caratteristica e linfoadenopatia multicentrica), almeno 2 degli 11 criteri minori con almeno 1 anomalia di laboratorio, sia l’esclusione di malattie infettive, maligne e autoimmuni che possono simulare l’iMCD.
Nel 2015 è stato convocato un gruppo di lavoro internazionale composto da 34 esperti in patologie pediatriche e dell’adulto provenienti da 8 Paesi per stabilire i criteri diagnostici dell’iMCD. I criteri di consenso proposti richiedono sia criteri maggiori (istopatologia linfonodale caratteristica e linfoadenopatia multicentrica), almeno 2 degli 11 criteri minori con almeno 1 anomalia di laboratorio, sia l’esclusione di malattie infettive, maligne e autoimmuni che possono simulare l’iMCD.
