EDSS pri Progresívnych Formách RS: PPMS a SPMS
Pri progresívnych formách roztrúsenej sklerózy (RS) dochádza k postupnému narastaniu disability, ktoré nie je viazané na relapsy (ataky). Sériové hodnotenie EDSS je hlavným nástrojom na zachytenie tejto progresie v praxi a zároveň základným koncovým ukazovateľom registračných štúdií u pacientov s PPMS a SPMS.
EDSS
Kurtzkeho škála funkčného zneschopnenia
Funkčné systémy
Kurtzkeho škála funkčného zneschopnenia (EDSS) - hodnoty
Výsledky
Chôdza: 0
FS skóre: 0
Fenotypy RS podľa Lublina (2014)
Revízia klinických fenotypov z roku 2013 (publikovaná 2014) rozlišuje relapsové a progresívne formy a dopĺňa ich o dva modifikátory:
| Fenotyp | Charakteristika |
|---|---|
| PPMS | Progresia disability od začiatku ochorenia |
| SPMS | Progresia po počiatočnej relaps-remitujúcej fáze |
| Modifikátor „aktivita" | Relapsy a/alebo nová MR aktivita (nové T2 alebo Gd+ lézie) |
| Modifikátor „progresia" | Objektívne potvrdené narastanie disability nezávisle od relapsov |
Progresívnu formu tak možno opísať napr. ako „aktívnu s progresiou" alebo „neaktívnu bez progresie" za dané obdobie, typicky za posledný rok. Modifikátor progresie sa v praxi opiera práve o opakované hodnotenie EDSS.
EDSS vo Vstupných Kritériách Štúdií
| Štúdia | Populácia | Liečivo | Vstupné EDSS | Primárny ukazovateľ |
|---|---|---|---|---|
| ORATORIO | PPMS | Okrelizumab | 3,0 – 6,5 | 12-týždňová potvrdená progresia disability |
| EXPAND | SPMS | Siponimod | 3,0 – 6,5 | 3-mesačná potvrdená progresia disability |
V oboch štúdiách aktívna liečba v porovnaní s placebom znížila riziko potvrdenej progresie disability približne o pätinu až štvrtinu. Konkrétne indikačné kritériá a podmienky úhrady sa riadia platnými SmPC a národnými pravidlami.
Špecifiká Hodnotenia EDSS pri Progresii
- Progresia býva pomalá, preto je vhodné hodnotiť EDSS v pravidelných intervaloch (spravidla každých 6–12 mesiacov) a porovnávať s dlhodobým trendom
- V rozsahu EDSS 6,0 – 7,5 zmena často zodpovedá len zmene vzdialenosti chôdze alebo typu pomôcky, a preto je potrebné presné pozorovanie ambulácie
- EDSS je málo citlivý na zhoršovanie funkcie horných končatín, ktoré je pri pokročilej progresívnej RS kľúčové; vhodným doplnkom je test deviatich kolíkov (9HPT)
- Test chôdze na 25 stôp (T25FW) zachytí zhoršenie chôdze skôr, než sa premietne do zmeny EDSS
Prechod z RRMS do SPMS
Diagnóza SPMS je retrospektívna a často oneskorená. Opakovane potvrdený nárast EDSS bez súvislosti s relapsom (PIRA) u pacienta s relaps-remitujúcou RS má byť podnetom na prehodnotenie fenotypu. Jednotné kvantitatívne kritériá prechodu do SPMS však neexistujú.
Často Kladené Otázky
Aké EDSS musí mať pacient na liečbu progresívnej RS? Záleží od konkrétneho liečiva a podmienok SmPC či úhrady. Registračné štúdie ORATORIO a EXPAND zaraďovali pacientov s EDSS 3,0 – 6,5, čo však automaticky neznamená, že rovnaké hranice platia pre indikáciu v praxi.
Je každé zvýšenie EDSS pri PPMS progresiou? Nie. Za progresiu sa považuje až zhoršenie potvrdené pri kontrolnom vyšetrení po 12 alebo 24 týždňoch. Prechodné zhoršenie môžu spôsobiť infekcia, horúčka alebo únava.
Môžu mať pacienti s PPMS relapsy? Áno, u menšej časti pacientov s PPMS sa môžu vyskytnúť relapsy alebo nové lézie na MR. Podľa Lublina sa vtedy ochorenie označuje ako aktívne.
Zdroje
- Lublin FD, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions. Neurology. 2014;83(3):278–286.
- Montalban X, et al. Ocrelizumab versus placebo in primary progressive multiple sclerosis. N Engl J Med. 2017;376(3):209–220.
- Kappos L, et al. Siponimod versus placebo in secondary progressive multiple sclerosis (EXPAND): a double-blind, randomised, phase 3 study. Lancet. 2018;391(10127):1263–1273.
- Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology. 1983;33(11):1444–1452.
