SCENESSE 16 MG IMPIANTO

SCENESSE è indicato per la prevenzione di fototossicità in pazienti adulti affetti da protoporfiria eritropoietica (Erythropoietic Protoporphyria, EPP).

SCENESSE deve essere prescritto esclusivamente da medici specialisti, in centri riconosciuti per il trattamento delle porfirie, e l'inserimento deve essere eseguito da un medico esperto e accreditato dal titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio all'inserimento dell’impianto.

Posologia

Un impianto viene inserito ogni 2 mesi prima di una prevista esposizione, e durante i periodi di aumentata esposizione, alla luce solare. La durata complessiva del trattamento è a discrezione dello specialista (vedere paragrafi 4.4 e 5.1).

Popolazioni speciali

Per i pazienti con compromissione della funzione renale o epatica, vedere paragrafi 4.3 e 5.2.

Popolazione anziana

A causa dei dati limitati sul trattamento dei pazienti anziani, l’uso di afamelanotide nei pazienti anziani non è raccomandato (vedere paragrafo 4.4).

Popolazione pediatrica

La sicurezza e l’efficacia di afamelanotide nei bambini e negli adolescenti di età compresa tra 0 e 17 anni non sono state ancora stabilite.

Non ci sono dati disponibili.

Modo di somministrazione

Per uso sottocutaneo. Istruzioni per l’uso

• Estrarre l’impianto confezionato dal frigorifero e lasciare riscaldare il medicinale a temperatura ambiente.

• Fare sedere il paziente in una posizione comoda o farlo sdraiare con la parte superiore del corpo leggermente sollevata.

• Disinfettare la cute al di sopra della cresta iliaca.

• Anestetizzare la zona d’inserimento, se ritenuto necessario e dopo aver consultato il paziente.

• Selezionare un catetere calibro 14 (diametro interno 1,6 mm) con ago.

• Segnare da 1,5 a 2 cm sull’asta del catetere utilizzando inchiostro chirurgico.

• Tenere il catetere alla base utilizzando una tecnica sterile, afferrare e tenere con due dita la pelle all'altezza o al di sopra della cresta iliaca del paziente.

• Con lo smusso dell’ago rivolto verso l’alto, inserire il catetere lateralmente per 1,5-2 cm nello strato sottocutaneo, a un angolo di 30-45 gradi rispetto alla superficie cutanea, in un unico movimento fluido continuo.

• Una volta posizionato il catetere, rimuovere in condizioni asettiche l’impianto dal flaconcino.

• Rimuovere l’ago dall’interno del catetere utilizzando una tecnica sterile.

• Trasferire l’impianto all’estremità del catetere.

• Utilizzando un dispositivo idoneo (come un mandrino) spingere delicatamente l’impianto per l’intera lunghezza del lume del catetere.

• Applicare una certa pressione con il dito sull’area di inserimento durante la rimozione del mandrino e del catetere.

• Confermare l’inserimento dell’impianto palpando pelle e sottocute all'altezza o al di sopra della cresta iliaca fino a quando l’impianto non è localizzato. Verificare sempre la presenza dell’impianto; in caso di dubbio, controllare se l’impianto è rimasto nel catetere. Se l’impianto non è stato inserito durante le fasi della procedura sopra descritte, eliminare l’impianto e inserirne uno nuovo. Non inserire un nuovo impianto a meno che non sia stato inequivocabilmente confermato il mancato inserimento del primo.

• Applicare una piccola medicazione compressiva sul sito d’iniezione.

• Tenere sotto osservazione il paziente per 30 minuti per verificare che non sviluppi una reazione allergica o di ipersensibilità (di tipo immediato).

L’impianto può essere rimosso chirurgicamente in caso di necessità.

• Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

• Presenza di grave epatopatia

• Compromissione della funzione epatica (vedere paragrafo 5.2)

• Compromissione della funzione renale (vedere paragrafo 5.2)

Ipersensibilità

A seguito della somministrazione di SCENESSE sono stati segnalati casi non comuni di reazioni di ipersensibilità, compresa l’anafilassi. La somministrazione di SCENESSE deve essere tempestivamente accompagnata da adeguate misure di supporto medico. Se si verifica una reazione di

ipersensibilità grave, è necessario avviare un trattamento medico appropriato, rimuovere l'impianto se necessario e interrompere il trattamento con SCENESSE (vedere paragrafo 4.8).

Patologie concomitanti non studiate

Non sono state valutate patologie clinicamente significative gastrointestinali, cardiovascolari, respiratorie, endocrine (inclusi diabete, malattia di Cushing, malattia di Addison, sindrome di Peutz-Jeghers), neurologiche (incluse crisi convulsive) ed ematologiche (in particolare anemia).

La decisione di trattare con questo medicinale i pazienti affetti da una di queste condizioni cliniche deve essere attentamente valutata. In caso di trattamento, tali pazienti devono essere monitorati dopo l'inserimento di ciascun impianto, con controllo dei parametri vitali, esami ematologici e biochimici di routine.

Protezione solare

Durante il trattamento con questo medicinale si raccomanda di mantenere le misure di protezione solare adottate di routine da ciascun paziente per gestire la fotosensibilità correlata all’EPP e in conformità al fototipo (scala Fitzpatrick).

Monitoraggio della cute

Afamelanotide può indurre uno scurimento delle lesioni pigmentarie dovuto al suo effetto farmacologico. Si raccomanda un esame regolare della cute sull’intero corpo (ogni 6 mesi), al fine di monitorare tutte le lesioni pigmentarie e altre anomalie cutanee.

Se le alterazioni cutanee osservate sono compatibili con tumore cutaneo o suoi precursori, o sono ritenute ambigue dallo specialista delle porfirie, si deve consultare un dermatologo.

I due esami totali della cute dell’intero corpo da eseguirsi ogni anno sono destinati a:

• rilevare precocemente qualsiasi tumore cutaneo e suoi precursori indotti dall’esposizione UV, poiché si può prevedere che i pazienti con EPP aumentino significativamente l’esposizione alla luce solare e alla luce UV durante il trattamento con afamelanotide. I pazienti affetti da EPP con pelle chiara hanno una maggiore probabilità di richiedere un trattamento e sono più soggetti a sviluppare alterazioni cutanee associate alla luce UV, incluso il cancro;

• rilevare e monitorare le alterazioni delle lesioni pigmentarie, consentendo così il rilevamento precoce del melanoma.

  Particolare cautela è giustificata in pazienti con

• anamnesi individuale o familiare positiva per melanoma (compreso melanoma in situ, ad es. lentigo maligna) o sensibilità sospetta o accertata al melanoma cutaneo (CMM1, MIM #155600, sinonimi: sindrome familiare del nevo atipico-melanoma maligno, FAMMM; sindrome del nevo displastico, DNS; sindrome del nevo B-K; CMM2 MIM #155601)

  e/o

• anamnesi individuale positiva per carcinoma basocellulare, carcinoma squamocellulare (incluso carcinoma in situ, ad es. malattia di Bowen), carcinoma a cellule di Merkel o altre lesioni cutanee maligne o pre-maligne.

Uso a lungo termine

I dati sulla sicurezza a lungo termine per afamelanotide sono limitati.

La sicurezza di questo medicinale non è stata valutata in studi clinici di durata superiore a 2 anni (vedere paragrafo 4.2).

Anziani

Dal momento che i dati disponibili sul trattamento negli anziani sono limitati, afamelanotide non deve essere usato in pazienti di età superiore a 70 anni. In caso di trattamento, tali pazienti devono essere monitorati dopo l'inserimento di ogni impianto, con controllo dei parametri vitali, esami ematologici e biochimici di routine.

Non sono stati effettuati studi d’interazione specifici con questo medicinale.

I dati di farmacocinetica per afamelanotide o i suoi metaboliti sono molto limitati. Essendo un oligopeptide con breve emivita, si prevede che afamelanotide sia rapidamente idrolizzato in frammenti peptidici più brevi e nei suoi singoli aminoacidi. Tuttavia, a causa dell’assenza di dati si raccomanda cautela.

I pazienti in trattamento con sostanze che riducono la coagulazione, come antagonisti della vitamina K (ad es. warfarin), acido acetilsalicilico e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono manifestare un aumento della comparsa di lividi o sanguinamento nel sito d’impianto.

Donne in età fertile/contraccezione nelle donne

Le donne in età fertile devono usare misure contraccettive efficaci durante il trattamento con SCENESSE e per i tre mesi successivi.

Gravidanza

Non vi sono dati, o sono in numero limitato, relativi all’uso di afamelanotide in donne in gravidanza. Gli studi sugli animali relativi alla tossicità dello sviluppo (vedere paragrafo 5.3) sono insufficienti. Non è possibile escludere rischi per i neonati/lattanti.SCENESSE non deve essere usato durante la gravidanza e in donne in età fertile che non usino misure contraccettive efficaci.

Allattamento

Non è noto se afamelanotide/metaboliti siano escreti nel latte materno.

Non sono disponibili dati clinici sull’uso di afamelanotide nelle donne che allattano.

Non è possibile escludere rischi per i neonati/lattanti.. SCENESSE non deve essere utilizzato durante l’allattamento.

Fertilità

Non esistono dati clinici sugli effetti di afamelanotide sulla fertilità. Gli studi sugli animali non hanno dimostrato effetti dannosi sulla fertilità e sulla riproduzione.

Afamelanotide altera moderatamente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari, soprattutto entro 72 ore dall'inserimento. In seguito all'inserimento di questo medicinale, sono stati segnalati sonnolenza, affaticamento, capogiri e nausea. I pazienti non devono guidare veicoli o usare macchinari nel caso in cui manifestino questi sintomi.

Riassunto del profilo di sicurezza

Il profilo di sicurezza si basa sui dati combinati derivati da studi clinici condotti in 425 pazienti.

Le reazioni avverse più comunemente segnalate sono nausea, manifestata da circa il 19% dei soggetti trattati con questo medicinale, cefalea (20%) e reazioni in sede d’impianto (21%, principalmente cambiamento di colore, dolore, ematoma, eritema). Nella maggior parte dei casi, queste reazioni avverse sono state segnalate con grado di severità lieve.

Si sono verificate reazioni di ipersensibilità non comuni, compresa l’anafilassi, correlate al trattamento con SCENESSE (vedere paragrafo 4.4).

Tabella delle reazioni avverse

Le reazioni avverse segnalate durante gli studi clinici condotti con afamelanotide sono elencate nella tabella seguente, in base alla classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA e alla convenzione MedDRA sulla frequenza.

La frequenza è definita come: molto comune (≥1/10), comune (≥1/100, <1/10), non

comune (≥1/1.000, <1/100) e raro (≥1/10.000, <1/1.000).

Segnalazione delle reazioni avverse sospette

La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V.

Non sono disponibili dati sui sintomi o sul trattamento del sovradosaggio con afamelanotide.