Vimizim 1 mg/ml Infúzny koncentrát
Preskripčné informácie
Indikačná skupina
Spôsob úhrady
Režim výdaja
Indikačné obmedzenie úhrady
Ďalšie informácie
Meno LP
Zloženie
Lieková forma
Držiteľ registrácie
Posledná aktualizácia SmPC
Použiť aplikáciu Mediately
Získavajte informácie o liekoch rýchlejšie.
Viac ako 36k hodnotení
SPC - Vimizim 5 ml/5 mg
Vimizim je indikovaný na liečbu mukopolysacharidózy typu IVA (Morquio syndróm A, MPS IVA) u pacientov všetkých vekových kategórií.
Liečbu možno podávať iba pod dohľadom lekárov, ktorí majú skúsenosti so starostlivosťou o pacientov s MPS IVA alebo inými dedičnými metabolickými ochoreniami. Vimizim môže podávať príslušne vyškolený odborný zdravotnícky pracovník so schopnosťou zvládnuť zdravotne núdzové stavy. U pacientov, ktorí dobre znášajú infúzie, je možné zvážiť aj podávanie doma pod dohľadom primerane vyškoleného odborného zdravotníckeho pracovníka.
Dávkovanie
Odporúčaná dávka elosulfázy alfa je 2 mg/kg telesnej hmotnosti podávaná raz za týždeň. Celý objem infúzie sa má podať v priebehu približne 4 hodín (pozri tabuľku č. 1).
Vzhľadom na možný výskyt reakcií z precitlivenosti na elosulfázu alfa pacientom musia byť podané antihistaminiká samotné alebo spolu s antipyretikami 30 – 60 minút pred začatím podávania infúzie (pozri časť 4.4).
Osobitné populácie
Starší pacienti (≥ 65 rokov)
Bezpečnosť a účinnosť Vimizimu u pacientov starších ako 65 rokov nebola stanovená, a nemôže sa u týchto pacientov odporúčať žiadny alternatívny režim liečby. Nie je známe, či starší pacienti reagujú inak ako mladší pacienti.
Pediatrická populácia
Dávkovanie u pediatrickej populácii je rovnaké ako u dospelých. V súčasnosti dostupné údaje sú opísané v časti 4.8 a v časti 5.1.
Spôsob podávania
Len na intravenóznu infúziu.
Pacientom s hmotnosťou nižšou ako 25 kg má byť podaný celkový objem 100 ml. Po zriedení v 100 ml počiatočná rýchlosť infúzie má byť 3 ml/hod. Rýchlosť infúzie možno zvýšiť podľa tolerovania každých 15 minút takto: najprv zvýšte rýchlosť až 6 ml/hod., potom rýchlosť zvyšujte každých 15 minút vždy o 6 ml/hod. až po dosiahnutie maximálnej rýchlosti 36 ml/hod.
Pacientom s hmotnosťou najmenej 25 kg má byť podaný celkový objem 250 ml. Po zriedení v 250 ml počiatočná rýchlosť infúzie má byť 6 ml/hod. Rýchlosť infúzie možno zvýšiť podľa tolerovania každých 15 minút takto: najprv zvýšte rýchlosť až 12 ml/hod., potom rýchlosť zvyšujte každých 15 minút vždy o 12 ml/hod. až po dosiahnutie maximálnej rýchlosti 72 ml/hod.
Tabuľka č. 1: Odporúčané objemy a rýchlosti infúzie*
| Hmotnosť pacienta (kg) | Celkový objem infúzie (ml) | Krok č. 1 Počiatočná rýchlosť infúzie 0 –15 minút (ml/hod.) | Krok č.215 – 30minút (ml/hod.) | Krok č.330 – 45minút (ml/hod.) | Krok č. 445 – 60minút (ml/hod.) | Krok č.560 – 75minút (ml/hod.) | Krok č.675 – 90minút (ml/hod.) | Krok č.790+minút (ml/hod.) |
| < 25 | 100 | 3 | 6 | 12 | 18 | 24 | 30 | 36 |
| ≥ 25 | 250 | 6 | 12 | 24 | 36 | 48 | 60 | 72 |
* Rýchlosť infúzie možno zvýšiť podľa tolerovania pacientom.
Pokyny na riedenie lieku pred podaním, pozri časť 6.6.
Život ohrozujúca precitlivenosť (anafylaktická reakcia) na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok uvedených v časti 6.1 (pozri časť 4.4).
Anafylaxia a závažné alergické reakcie.
V klinických štúdiách boli hlásené anafylaxia a závažné alergické reakcie. Z tohto dôvodu musí byť pri podávaní elosulfázy alfa okamžite k dispozícii zodpovedajúca lekárska pomoc. Ak sa vyskytnú takéto reakcie, okamžite prerušte infúziu a začnite zodpovedajúce lekárske ošetrenie. Musia sa dodržiavať súčasné normy núdzovej liečby. U pacientov, u ktorých sa počas infúzie vyskytli alergické reakcie, je potrebná opatrnosť pri opakovanom podávaní.
Reakcie na infúziu
Reakcie na infúziu (infusion reactions, IR) boli najčastejšie pozorovanými nežiaducimi reakciami v klinických štúdiách. K IR môžu patriť alergické reakcie. Pacientom majú byť podané antihistaminiká samotné alebo spolu s antipyretikami pred začatím infúzie (pozri časť 4.2). Starostlivosť o IR musí vychádzať zo závažnosti reakcie a zahŕňať spomalenie alebo dočasné prerušenie infúzie a/alebo podanie ďalších antihistaminík, antipyretík a/alebo kortikosteroidov. Ak sa vyskytne závažná IR, okamžite prerušte infúziu a začnite zodpovedajúce lekárske ošetrenie. Pri opakovanom podávaní po závažnej reakcii je potrebná opatrnosť a dôkladne sledovanie ošetrujúcim lekárom.
Kompresia spinálnej/cervikálnej miechy
V klinických štúdiách bola pozorovaná kompresia spinálnej/cervikálnej miechy (SCC) u pacientov užívajúcich Vimizim aj u pacientov užívajúcich placebo. Pacientov je potrebné monitorovať vzhľadom na možné prejavy a príznaky SCC (vrátane bolesti chrbta, ochrnutia končatín pod úrovňou kompresie, inkontinencia moču a stolice) a poskytnúť im zodpovedajúci klinickú starostlivosť.
Diéta s obmedzeným príjmom sodíka
Liek obsahuje 8 mg sodíka v jednej injekčnej liekovke, čo zodpovedá 0,4 % maximálnej dennej dávky 2 g sodíka pre dospelého odporúčanej Svetovou zdravotníckou organizáciou, a podáva sa v infúznom roztoku chloridu sodného v koncentrácii 9 mg/ml (0,9 %) (pozri časť 6.6).
Sorbitol (E420)
Liek obsahuje 100 mg sorbitolu v jednej injekčnej liekovke, čo zodpovedá 40 mg/kg. Pokiaľ to nie je nevyhnutné, pacientom s hereditárnou fruktózovou intoleranciou (HFI) sa tento liek nesmie podávať.
U novorodencov a malých detí (vo veku menej ako 2 roky) ešte nemusí byť diagnostikovaná hereditárna fruktózová intolerancia (HFI). Lieky obsahujúce sorbitol/fruktózu podávané intravenózne môžu ohroziť ich život. Pred začiatkom liečby je nutné uskutočniť kompletné posúdenie prospechu
z liečby v porovnaní s rizikami súvisiacimi s liečbou.
U každého pacienta je pred podaním tohto lieku nutné preštudovať podrobnú anamnézu čo sa týka symptómov HFI.
Gravidita
Neexistujú žiadne údaje o použití Vimizimu u gravidných žien.
Štúdie na zvieratách nepreukázali priame ani nepriame škodlivé účinky na graviditu ani na embryonálny/fetálny vývoj (pozri časť 5.3). Tieto štúdie však majú obmedzený význam. Ako preventívne opatrenie je vhodnejšie vyhnúť sa užívaniu Vimizimu počas gravidity, pokiaľ to nie je úplne nevyhnutné.
Dojčenie
Dostupné údaje o reprodukcii u zvierat preukázali vylučovanie elosulfázy alfa do mlieka. Nie je známe, či sa elosulfáza alfa vylučuje do ľudského materského mlieka, ale systémová expozícia prostredníctvom materského mlieka sa neočakáva. Vzhľadom na nedostatok údajov u ľudí, Vimizim sa má podávať dojčiacim ženám, iba ak potenciálny prínos preváži potenciálne riziko pre dojčatá.
Fertilita
V predklinických štúdiách (pozri časť 5.3) elosulfázy alfa nebolo pozorované žiadne zníženie fertility.
Vimizim má malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Bol hlásený závrat ako reakcia súvisiaca s infúziou Vimizimu, ak sa vyskytne závrat po podaní infúzie, môže byť ovplyvnená schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Súhrn bezpečnostného profilu lieku
Hodnotenie nežiaducich reakcií vychádza z expozície u 176 pacientov s MPS IVA vo veku 5 až 57 rokov, ktorí užili dávku 2 mg/kg elosulfázy alfa raz týždenne (n = 58), 2 mg/kg elosulfázy alfa každý druhý týždeň (n = 59) alebo placebo (n = 59) v randomizovanej, dvojito zaslepenej, placebom kontrolovanej štúdii.
Väčšina nežiaducich reakcií v klinických štúdiách bola reakcia na infúziu (IR), ktorá sa definuje ako reakcia s výskytom v období od začatia infúzie až po uplynutie dňa po podaní infúzie. V klinických štúdiách boli pozorované závažné IR a patrili k ním anafylaxia, precitlivenosť a vracanie.
Najčastejšími príznakmi IR (vyskytujúce sa u ≥ 10% pacientov liečených Vimizimom a o ≥ 5% viac než pri placebe) boli bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, horúčka, zimnica a bolesti brucha. IR boli celkovo mierne alebo stredne závažné, a ich frekvencia bola vyššia počas prvých 12 týždňov liečby a mala tendenciu časom klesať.
Prehľad nežiaducich reakcií v tabuľke
Údaje v tabuľke č. 2 popisujú nežiaduce reakcie z klinických štúdií u pacientov liečených Vimizimom.
Frekvencie sú definované ako: veľmi časté (≥1/10); časté (≥1/100 až <1/10); menej časté (≥1/1 000 až
<1/100); zriedkavé (≥1/10 000 až <1/1 000); veľmi zriedkavé (<1/10 000); neznáme (z dostupných údajov). V rámci jednotlivých skupín frekvencií sú nežiaduce reakcie usporiadané v poradí klesajúcej závažnosti.
Tabuľka č. 2: Nežiaduce reakcie u pacientov liečených Vimizimom
| MedDRA –trieda orgánových systémov | MedDRA –preferovaný termín | Frekvencia |
| Poruchy imunitného systému | Anafylaxia | Menej časté |
| Precitlivenosť | Časté | |
| Poruchy nervového systému | Bolesť hlavy | Veľmi časté |
| Závrat | Veľmi časté | |
| Poruchy dýchacej sústavy, hrudníka a mediastína | Dyspnoe | Veľmi časté |
| Poruchy gastrointestinálneho traktu | Hnačka, vracanie, orofaryngeálna bolesť, bolesť v hornej časti brucha, bolesť brucha,nevoľnosť | Veľmi časté |
| Poruchy kostrovej a svalovej sústavy a spojivového tkaniva | Myalgia | Časté |
| Zimnica | Veľmi časté | |
| Celkové poruchy a reakcie v mieste podania | Horúčka | Veľmi časté |
Popis vybraných nežiaducich reakcií
Imunogenecita
V klinických štúdiách sa u všetkých pacientov vytvorili protilátky proti elosulfáze alfa. Približne u 80
% pacientov sa vytvorili neutralizačné protilátky schopné inhibovať elosulfázu alfa z väzby na receptor manóza-6-fosfátu nezávislého od katiónov. V štúdiách boli pozorované postupné trvalé zlepšenia v účinnosti a zníženia hladiny keratán sulfátu (KS) v moči napriek prítomnosti protilátok proti elosulfáze alfa. Neboli zistené žiadne vzájomné súvislosti medzi vyššími titrami protilátok alebo pozitivnosťou neutralizačných protilátok a znížením účinnosti alebo výskytom anafylaktickej reakcie alebo inej reakcie z precitlivenosti. IgE protilátky proti elosulfáze alfa boli zistené u ≤ 10 % liečených pacientov a nesúviseli jednoznačne s anafylaktickou či inou reakciou z precitlivenosti a/alebo s prerušením liečby.
Pediatrická populácia
U pacientov vo veku < 5 rokov bol celkový bezpečnostný profil Vimizimu v dávke 2 mg/kg/týždeň v súlade s bezpečnostným profilom Vimizimu pozorovaným u starších detí.
Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie
Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V.
Farmakologické vlastnosti - Vimizim 5 ml/5 mg
Farmakoterapeutická skupina: Iné liečivá pre tráviaci trakt a metabolizmus, enzýmy. ATC kód: A16AB12.
Mechanizmus účinku
Mukopolysacharidózy tvoria skupinu porúch ukladania lyzozómov spôsobené nedostatkom špecifických lyzozomálnych enzýmov potrebných pre katabolizmus glykozamínoglykánov (GAG). MPS IVA je charakterizovaný absenciou alebo výrazne zníženou aktivitou N-acetylgalaktozamín-6- sulfatázy. Nedostatok aktivity sulfatázy vedie k hromadeniu substrátov GAG, KS a chondroitín-6- sulfátu (C6S), v lyzozómovej časti buniek v celom tele. Táto akumulácia vedie k rozsiahlej bunkovej, tkanivovej a orgánovej dysfunkcii. Elosulfáza alfa má poskytnúť exogénny enzým N- acetylgalaktozamín-6-sulfatázu, ktorá sa vychytá do lyzozómov a zvýši katabolizmus GAG, KS a C6S. Enzýmové vychytávania bunkami do lyzozómov je sprostredkovaná receptorom manóza-6- fosfátu nezávislého od katiónov, čim sa obnoví aktivita GALNS a klírens KS a C6S.
Klinická účinnosť a bezpečnosť
V klinických štúdiách s Vimizimom sa hodnotil vplyv liečby na systémové MPS IVA v rôznych oblastiach vrátane vytrvalosti, respiračnej funkcie, rýchlosti rastu a mobility, ako aj hladiny KS v moči.
Spolu bolo zaradených 235 pacientov s MPS IVA, ktorí boli vystavení pôsobeniu Vimizimu v šiestich klinických štúdiách.
Bezpečnosť a účinnosť Vimizimu sa hodnotila v randomizovanej, dvojito zaslepenej, placebom kontrolovanej štúdii v 3. fáze u 176 pacientov s MPS IVA vo veku 5 – 57 rokov. U väčšiny pacientov sa prejavoval malý vzrast, zhoršená vytrvalosť a muskuloskeletálne symptómy. Do štúdie boli zaradení pacienti, pri východiskovom 6-minútovom teste chôdze (MWT) dokázali prejsť viac ako 30 metrov, ale menej ako 325 metrov.
Pacienti užívali elosulfázu alfa v dávke 2 mg/kg každý týždeň (n = 58) alebo 2 mg/kg každý druhý týždeň (n = 59) alebo placebo (n = 59) spolu po dobu 24 týždňov. Všetci pacienti boli liečení antihistaminikami pred každou infúziou. Primárnym cieľovým parametrom bola zmena oproti východiskovému stavu vo vzdialenosti dosiahnutej v 6-MWT v porovnaní s placebom v 24. týždni. Sekundárnymi cieľovými parametrami boli zmena oproti východiskovému stavu v 3-minútovom teste stúpania po schodoch (MSCT) a hladiny KS v moči v 24. týždni. Postupne bolo zaradených spolu 173 pacientov do predĺženej štúdie, ktorí užívali 2 mg/kg elosulfázy alfa každý týždeň alebo 2 mg/kg každý druhý týždeň, a potom všetci pacienti prešli na užívanie 2 mg/kg každý týždeň na základe výsledkov z 24. týždňa.
Primárne a sekundárne cieľové parametre sa vyhodnotili v 24. týždni (pozri tabuľku č. 3). Modelový liečebný účinok vo vzdialenosti prejdenej za 6 minút v porovnaní s placebom bol 22,5 m (CI 95; 4,0; 40,9; p = 0,0174) pri režime 2 mg/kg týždenne. Modelový liečebný účinok v počte schodov vystúpaných za minútu v porovnaní s placebom bol 1,1 schodov/minútu (CI 95 ; –2,1; 4,4; p = 0,4935) pri režime 2 mg/kg týždenne. Modelový liečebný účinok v percentuálnej zmene v hladine KS v moči v porovnaní s placebom bol –40,7 % (CI 95; –49,0; –32,4; p < 0,0001) pri režime 2 mg/kg týždenne.
Najväčší rozdiel vo všetkých cieľových parametroch bol medzi skupinou užívajúcou placebo a skupinou s týždennou liečbou. Výsledky pri režime užívania liečby každý druhý týždeň vo vzdialenosti prejdenej za 6 minút alebo v počte vystúpaných schodov za minútu boli porovnateľné s placebom.
Tabuľka č. 3: Výsledky z placebom kontrolovanej klinickej štúdie pri dávke 2 mg na kg za týždeň
| Vimizim | Placebo | Vimizimoproti placebu | |||||
| Východiskový stav | 24.týždeň | Zmena | Východiskový stav | 24.týždeň | Zmena | Rozdiely v zmenách | |
| N | 58 | 57* | 57 | 59 | 59 | 59 | |
| 6-minútový test chôdze (metre) | |||||||
| Stredná hodnota± SD | 203,9± 76,32 | 243,3± 83,53 | 36,5± 58,49 | 211,9± 69,88 | 225,4± 83,22 | 13,5± 50,63 | 22,5(CI95; 4,0;40,9)(p = 0,0174) |
| Stredná hodnota podľa modelu‡ (95% CI)p-hodnota | |||||||
| 3-minútový test stúpania po schodoch (schody/minúta) | |||||||
| Stredná hodnota± SD | 29,6± 16,44 | 34,9± 18,39 | 4,8± 8,06 | 30,0± 14,05 | 33,6± 18,36 | 3,6± 8,51 | 1,1(CI95, –2,1;4,4)(p = 0,4935) |
| Stredná hodnota podľa modelu‡ (95% CI)p-hodnota | |||||||
* Jeden pacient v skupine užívajúcej Vimizim odstúpil po 1. infúzii
‡ Stredná hodnota podľa modelu Vimizim verzus placebo, prispôsobené pre východiskový stav
V ďalších rozširujúcich štúdiách sa u pacientov užívajúcich elosulfázu alfa v dávke 2 mg/kg každý týždeň preukázalo zachovanie počiatočného zlepšenia vytrvalosti a trvalé zníženie hladiny KS v moči po dobu najviac 156 týždňov.
Pediatrická populácia
Je dôležité začať liečbu čo najskôr.
Väčšina pacientov, ktorí užívali Vimizim počas klinických štúdií, bola v detskom a dospievajúcom veku (5 až 17 rokov). V otvorenej štúdii dostávalo 15 pediatrických pacientov s MPS IVA vo veku menej ako 5 rokov (9 mesiacov až < 5 rokov) dávku 2 mg/kg Vimizimu raz za týždeň počas
52 týždňov. Pacienti pokračovali v dlhodobej následnej pozorovacej štúdii najmenej ďalších
52 týždňov, a to celkovo 104 týždňov. Výsledky bezpečnosti a farmakodynamiky u týchto pacientov sú v súlade s výsledkami pozorovanými v prvých 52 týždňoch (pozri časť 4.8). Východiskové stredné normalizované Z-skóre (±SD) telesnej výšky v stoji bolo -1,6 (±1,61). Po prvých 52 týždňoch liečby normalizované Z-skóre telesnej výšky v stoji bolo -1,9 (±1,62). V 104. týždni stredné normalizované Z-skóre (±SD) telesnej výšky v stoji bolo -3,1 (±1,13).
Európska agentúra pre lieky udelila odklad z povinnosti predložiť výsledky štúdií s Vimizimom v jednej alebo vo viacerých podskupinách pediatrickej populácie s MPS IVA. Informácie o použití v pediatrickej populácii, pozri časť 4.2.
Farmakokinetické parametre elosulfázy alfa boli hodnotené u 23 pacientov s MPS IVA, ktorým bola týždenne podávaná intravenózna infúzia s dávkou 2 mg/kg elosulfázy alfa za približne 4 hodiny po dobu 22 týždňov a porovnali sa parametre v 0. týždni a v 22. týždni. V 22. týždni sa stredná hodnota AUC 0-t a Cmax zvýšila v uvedenom poradí o 181 % a 192 % v porovnaní s 0. týždňom.
Tabuľka č. 4: Farmakokinetické vlastnosti
| Farmakokinetický parameter | 0. týždeň Stredná hodnota (SD) | 22. týždeň Stredná hodnota (SD) |
| AUC0-t, minúta • µg/ml* | 238 (100) | 577 (416) |
| Cmax, µg/ml† | 1,49 (0,534) | 4,04 (3,24) |
| CL, ml/minúta/kg‡ | 10,0 (3,73) | 7,08 (13,0) |
| t1/2, minúta§ | 7,52 (5,48) | 35,9 (21,5) |
| Tmax, minúta¶ | 172 (75,3) | 202 (90,8) |
* AUC0-t, plocha pod krivkou plazmatickej koncentrácie-času; od času nula po čas poslednej merateľnej koncentrácie;
† Cmax, pozorovaná maximálna koncentrácia v plazme;
‡ CL, celkový klírens elosulfázy alfa po intravenóznom podaní;
§ t1/2, eliminačný polčas;
¶ Tmax, čas od nuly po maximálnu koncentráciu v plazme. Biotransformácia
Elosulfáza alfa je proteín a očakáva sa, že sa metabolicky rozloží peptidovou hydrolýzou. V dôsledku toho sa neočakáva, že zhoršená funkcia pečene ovplyvní farmakokinetiku elosulfázy alfa.
Eliminácia
Renálna eliminácia elosulfázy alfa sa považuje za vedľajšiu cestu pre klírens. Priemerný polčas (t1/2) sa zvýšil z 7,52 minút v 0. týždni na 35,9 minút v 22. týždni. U mužov a žien bol porovnateľný klírens elosulfázy alfa, ktorí nebol ovplyvňovaný vekom ani hmotnosťou v 22. týždni. Vyhodnotil sa vplyv protilátok na farmakokinetiku elosulfázy alfa. Nezistila sa žiadna zrejmá súvislosť medzi celkovým titrom protilátok a klírensom elosulfázy. Avšak u pacientov s pozitívnymi reakciami na neutralizačné protilátky sa znížili hodnoty celkového klírensu (CL) a predĺžil sa t1/2. Napriek zmene farmakokinetického profilu prítomnosť neutralizačných protilátok neovplyvnila farmakodynamiku, účinnosť ani bezpečnosť pacientov, ktorí boli liečení elosulfázou alfa. Po týždenných dávkach nebola evidentná žiadna akumulácia elosulfázy alfa v plazme.
Farmaceutické informácie - Vimizim 5 ml/5 mg
nátriumacetát, trihydrát dihydrogenfosforečnan sodný monohydrát arginíniumchlorid
sorbitol (E420) polysorbát 20 voda na injekciu
3 roky
Po zriedení
Preukázala sa chemická a fyzikálna stabilita počas používania po dobu najviac 24 hodín pri teplote od 2°C – 8°C s následným intervalom použitia do 24 hodín pri teplote od 23°C – 27°C.
Z hľadiska mikrobiologickej bezpečnosti sa má pripravený infúzny roztok použiť ihneď. Ak sa nepoužije okamžite, za čas a podmienky uchovávania zodpovedá používateľ a normálne nemajú
prekročiť 24 hodín pri teplote od 2°C – 8°C s následným intervalom použitia do 24 hodín pri teplote od 23°C – 27°C počas podávania.
Uchovávajte v chladničke (2°C – 8°C). Neuchovávajte v mrazničke. Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.
Podmienky na uchovávanie po riedení lieku, pozri časť 6.3.
Číra sklenená injekčná liekovka (typ I) s butylkaučukovou zátkou a s hliníkovou obrubou s odklopiteľným plastovým viečkom.
Veľkosti balení: 1 injekčná liekovka.
a iné zaobchádzanie s liekom
Každá injekčná liekovka Vimizimu je určená len na jednorazové použitie. Vimizim sa musí riediť infúznym roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) aseptickým postupom. Zriedený roztok sa podáva pacientom použitím infúznej súpravy. Môže sa použiť infúzna súprava vybavená 0,2 μm filtrom v hadičke.
Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku treba vrátiť do lekárne. Príprava infúzie Vimizimu
Je potrebné použiť aseptické postupy. Vimizim je potrebné pred podaním zriediť.
Počet injekčných liekoviek, ktoré je potrebné nariediť závisí od hmotnosti jednotlivého pacienta. Odporúčaná dávka je 2 mg na kg.
-
Počet injekčných liekoviek, ktoré je potrebné nariediť podľa hmotnosti jednotlivého pacienta a odporúčaná dávka je 2 mg/kg sa vypočíta podľa nasledujúceho vzorca:
-
Hmotnosť pacienta (kg) krát 2 (mg/kg) = dávka pre pacienta (mg)
-
Dávka pacienta (mg) delené 1 (mg/ml koncentrát Vimizimu) = celkový počet ml Vimizimu
-
Celkové množstvo (ml) Vimizimu delené 5 ml na jednu injekčnú liekovku = celkový počet injekčných liekoviek
-
-
Vypočítaný celkový počet injekčných liekoviek sa zaokrúhli smerom nahor na najbližšie celé číslo počtu injekčných liekoviek. Zodpovedajúci počet injekčných liekoviek sa vyberie z chladničky. Injekčné liekovky nezohrievajte ani nevkladajte do mikrovlnnej rúry. Injekčné liekovky nepretrepávajte.
-
3. Použije sa infúzny vak obsahujúci infúzny roztok chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %), ktorý je vhodný na intravenózne podávanie. Celkový objem infúzie sa určí podľa telesnej hmotnosti pacienta.
-
Pacientom s hmotnosťou menej ako 25 kg má byť podaný celkový objem 100 ml.
-
Pacientom s hmotnosťou 25 kg alebo viac má byť podaný celkový objem 250 ml.
-
-
Pred naberaním Vimizimu z injekčnej liekovky sa každá injekčná liekovka musí vizuálne skontrolovať, či sa v nej nenachádza cudzia častica a zmena sfarbenia. Keďže ide o proteínový roztok, môže sa v ňom vyskytovať mierna flokulácia (tenké priesvitné vlákna). Roztok Vimizimu má byť číry až mierne opaleskujúci a bezfarebný až svetlo žltý. Nepoužívajte roztok, ak je sfarbený alebo sú v ňom čiastočky.
-
Z infúzneho vaku sa odoberie objem infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %), ktorý zodpovedá objemu koncentrátu Vimizimu, ktorý sa má pridať.
-
Vypočítaný objem Vimizimu sa pomaly naberie z potrebného počtu injekčných liekoviek, pričom je potrebné dávať pozor, aby nedošlo k nadmernému premiešaniu.
-
Vimizim sa pomaly pridáva do infúzneho vaku, pričom je potrebné dávať pozor, aby nedošlo k nadmernému premiešaniu.
-
Infúzny vak sa opatrne pootáča, aby sa zabezpečilo správne rozloženie Vimizimu. Roztok nepretrepávajte.
-
Zriedený roztok sa podáva pacientom použitím infúznej súpravy. Môže byť použitá infúzna súprava vybavená 0,2 μm filtrom v hadičke.