Riastap 2 g Prášok na injekčný/infúzny roztok

Liečba krvácania u pacientov s vrodeným nedostatkom fibrinogénu (hypo alebo afibrinogenémia)

s tendenciou ku krvácaniu.

Liečba sa má začať pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečbou koagulačných ochorení. Dávkovanie

Dávka a dĺžka substitučnej liečby závisia od závažnosti ochorenia, miesta a rozsahu krvácania a od

klinického stavu pacienta.

Pre výpočet individuálnej dávky sa stanoví hladina fibrinogénu (funkčného). Množstvo a frekvencia podávania sa určí individuálne pre každého pacienta na základe pravidelného stanovenia hladín plazmatického fibrinogénu, použitej sustitučnej terapie a kontinuálneho sledovania klinického stavu pacienta.

Normálna hladina plazmatického fibrinogénu je v rozmedzí 1,5 - 4,5 g/l. Kritická hladina fibrinogénu v plazme, pri ktorej sa môže objaviť krvácanie, je približne 0,5 - 1,0 g/l. Pri závažných chirurgických zákrokoch, má podstatný význam presné sledovanie substitučnej terapie koagulačnými testami.

Úvodná dávka

Ak nie je u pacienta stanovená hladina fibrinogénu, odporúčaná dávka je 70 mg/kg telesnej hmotnosti

(Body Weight, BW) podaná intravenózne.

Udržiavaca dávka

Požadovaná hladina (1 g/l) pri menšom krvácaní (napr. epistaxa, intramuskulárne krvácanie, alebo menorágia) sa má udržiavať aspoň počas troch dní. Požadovaná hladina (1,5 g/l) pri závažnom krvácaní (napr. poranenie hlavy alebo intrakraniálne krvácanie), sa má udržiavať počas siedmich dní.

Dávka fibrinogén = [Požadovaná hodnota (g/l) - stanovená hodnota (g/l)] (mg/kg telesnej hmotnosti) 0,017 (g/l na mg/kg telesnej hmotnosti)

Dávkovanie u novorodencov, dojčiat a detí

Údaje z klinických štúdií na dávkovanie Riastapu u detí sú obmedzené. Z týchto štúdií ako aj z dlhodobej klinickej skúsenosti s fibrinogénovými prípravkami vyplýva, že odporúčané dávkovanie pri liečbe detí je rovnaké ako u dospelých.

Spôsob podávania

Intravenózna infúzia alebo injekcia.

Pokyny na rekonštitúciu lieku pred podaním, pozri časť 6.6. Pred podaním sa rekonštituovaný roztok musí zohriať na izbovú teplotu alebo telesnú teplotu a podáva sa injekciou alebo infúziou pomaly intravenózne s rýchlosťou, ktorá pacientovi vyhovuje. Rýchlosť injekčného alebo infúzneho podania nemá byť vyššia ako 5 ml za minútu.

Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok uvedených v časti 6.1.

U pacientov s vrodeným nedostatkom, ktorí sú liečení ľudským fibrinogénovým koncentrátom, je riziko trombózy a to najmä pri vysokých dávkach alebo pri opakovanom podaní. Pacienti, ktorým bol podaný ľudský fibrinogénový koncentrát, sa majú starostlivo sledovať kvôli príznakom trombózy.

U pacientov s anamnézou koronárneho ochorenia srdca alebo infarktu myokardu, u pacientov s ochorením pečene, pacientov pred alebo po operácii, u novorodencov alebo u pacientov s rizikom tromboembolických príhod alebo diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, možný prínos liečby s ľudským plazmatickým fibrinogénovým koncentrátom musí prevážiť riziko tromboembolických komplikácií. Je potrebné postupovať opatrne a vykonávať dôkladné monitorovanie.

Ak sa objavia reakcie alergického alebo anafylaktického typu, je nutné injekčné podanie alebo infúziu okamžite zastaviť. V prípade anafylaktického šoku, sa majú dodržať zvyčajné medicínske postupy pri liečbe šoku.

Pri substitučnej terapii koagulačnými faktormi iných vrodených deficitov, boli pozorované reakcie na

protilátky, ale v súčasnosti nie sú dostupné údaje týkajúce sa fibrinogénu..

Tento liek obsahuje až 328 mg sodíka v jednej injekčnej liekovke, čo zodpovedá 16,4 % WHO

odporúčaného maximálneho denného príjmu 2 g sodíka pre dospelú osobu..

Vírusová bezpečnosť

Medzi štandardné opatrenia na predchádzanie infekciám, ktoré sú následkom podávaných liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy, zahŕňajú výber darcov, kontrolu jednotlivých odberov krvi a zmiešanej plazmy zameranú na špecifické markery infekcie a zaradenie účinných výrobných krokov na inaktiváciu alebo odstránenie vírusov. Napriek opatreniam, pri podávaní liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy, nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie. Platí to aj pre akékoľvek neznáme alebo nové vírusy a iné patogény.

Vykonané opatrenia sú účinné proti obaleným vírusom ako je HIV, HBV a HCV a pre neobalené vírusy HAV a parvovírus B19.

U pacientov s pravidelným a opakovaným podávaním liekov pochádzajúcich z ľudskej plazmy, sa odporúča vhodná vakcinácia proti hepatitíde (hepatitída A a hepatitída B).

Dôrazne sa odporúča, aby sa pri každom podaní Riastapu pacientovi zaznamenali názov a číslo šarže

lieku, aby sa zachovalo prepojenie medzi pacientom a šaržou lieku.

Nie sú známe žiadne interakcie koncentrátu ľudského plazmatického fibrinogénu s inými liekmi.

Gravidita

Reprodukčné štúdie na zvieratách neboli vykonané s Riastapom (pozri časť 5.3). Vzhľadom k tomu, že účinná látka je ľudského pôvodu, je katabolizovaná rovnakým spôsobom ako vlastné proteíny pacienta. Neočakáva sa, že tieto fyziologické zložky ľudskej krvi môžu spôsobiť nežiaduce účinky na reprodukciu alebo na plod.

Bezpečnosť lieku Riastap pre použitie v tehotenstve nebola v kontrolovaných klinických štúdiách

stanovená.

Klinické skúsenosti s koncentrátom fibrinogénu v liečbe pôrodných komplikácií, naznačujú, že sa neočakávajú žiadne škodlivé účinky na priebeh tehotenstva alebo zdravie plodu alebo novorodenca.

Dojčenie

Nie je známe, či sa Riastap vylučuje do ľudského mlieka. Použitie Riastapu u dojčiacich žien v klinických štúdiach nebolo skúmané.

Riziko pre dojčené dieťa nemožno vylúčiť. Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo ukončiť/prerušiť liečbu Riastapom sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.

Fertilita

Nie sú dostupné žiadne údaje o fertilite.

Riastap nemá žiadny alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť a obsluhovať stroje.

Tabuľkový zoznam nežiaducich reakcií (Adverse Drug Reactions, ADRs)

V tabuľke sú zlúčené nežiaduce reakcie zistené v klinických skúšaniach a po skúsenostiach po uvedení lieku na trh. Frekvencie uvedené v tabuľke sú založené na súhrnnej analýze dvoch spoločnosťou sponzorovaných, placebom kontrolovaných klinických skúšaní vykonaných pri operácii aorty

s ďalšími chirurgickými zákrokmi alebo bez ďalších chirurgických zákrokov [BI3023-2002(N=61) a

BI3023_3002(N=152)] podľa nasledujúcej konvencie: veľmi časté (≥1/10); časté (≥1/100 až <1/10); menej časté (≥1/1 000 až <1/100); zriedkavé (≥1/10 000 až <1/1 000); veľmi zriedkavé (<1/10 000). Pre spontánne post-marketingové ADR, frekvencia hlásenia je zaradená do kategórie neznáme.

Vzhľadom na skutočnosť, že tieto klinické skúšania boli vykonané iba v obmedzenej populácii pacientov podstupujúcich operáciu aorty, výskyt nežiaducich reakcií pozorovaný v týchto skúšaniach neodráža výskyt pozorovaný v klinickej praxi a nie je známy v klinických nastaveniach mimo skúmanej indikácie.

*Ojedinelé prípady boli smrteľné.

**Na základe výsledkov z dvoch klinických skúšaní ( operácia aorty s ďalšími chirurgickými zákrokmi alebo bez ďalších chirurgických zákrokov) bol celkový výskyt tromboembolických príhod nižší u pacientov liečených fibrinogénom (N=8, 7,4%) v porovnaní s placebom (N=11, 10,4%).

Informácie o vírusovej bezpečnosti sú uvedené v časti 4.4. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie

Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné

monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V.

Aby sa predišlo predávkovaniu, je indikované pravidelné monitorovanie plazmatickej hladiny fibrinogénu v priebehu liečby (pozri časť 4.2).

V prípade predávkovania je zvýšené riziko vzniku tromboembolických komplikácií.