Naglazyme 1 mg/ ml Infúzny koncentrát
Preskripčné informácie
Indikačná skupina
Spôsob úhrady
Režim výdaja
Indikačné obmedzenie úhrady
Ďalšie informácie
Meno LP
Zloženie
Lieková forma
Držiteľ registrácie
Posledná aktualizácia SmPC
Použiť aplikáciu Mediately
Získavajte informácie o liekoch rýchlejšie.
Viac ako 36k hodnotení
SPC - Naglazyme 5 ml/5 mg
Naglazyme je indikovaný na dlhodobú enzýmovú substitučnú liečbu u pacientov s potvrdenou diagnózou Mukopolysacharidózy VI (MPS VI; nedostatok N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy; Maroteaux-Lamyho syndróm) (pozri časť 5.1).
Ako v prípade všetkých lyzozómových genetických porúch, obzvlášť u závažných foriem, je nesmierne dôležité začať liečbu čo najskôr, predtým ako sa objavia ireverzibilné klinické prejavy ochorenia.
Liečba Naglazyme musí byť vedená lekárom skúseným v oblasti starostlivosti o pacientov s MPS VI alebo inými zdedenými metabolickými poruchami. Podávanie Naglazyme sa musí uskutočniť vo vhodných klinických podmienkach, kde budú resuscitačné zariadenia na zvládnutie prípadov lekárskej pohotovosti v priamom dosahu.
Dávkovanie
Odporúčaný režim dávok galsulfázy je 1 mg/kg telesnej hmotnosti podaný raz za týždeň formou intravenóznej infúzie počas 4 hodín.
Osobitné skupiny pacientov Starší pacienti
Bezpečnosť a účinnosť Naglazyme u pacientov starších ako 65 rokov neboli stanovené a u týchto
pacientov sa nedá odporučiť alternatívny dávkovací režim.
Poškodenie funkcie obličiek a pečene
Bezpečnosť a účinnosť Naglazyme u pacientov s nedostatočnou funkciou pečene alebo obličiek neboli hodnotené (pozri časť 5.2) a u týchto pacientov sa nedá odporučiť alternatívny dávkovací režim.
Deti a dospievajúci
Nie je k dispozícii dôkaz pre osobitné zohľadnenie, keď sa Naglazyme podáva pediatrickej populácii. Aktuálne dostupné údaje sú opísané v časti 5.1.
Spôsob podania
Počiatočná infúzna rýchlosť sa upravuje tak, aby sa približne 2,5% celkového objemu roztoku podalo počas prvej hodiny a zvyšný objem infúzie (približne 97,5%) sa podá počas nasledujúcich 3 hodín.
U pacientov, ktorí majú sklony k preťaženiu vodou a vážia menej ako 20 kg, sa musia zvážiť infúzne vrecká s objemom 100 ml. V tomto prípade sa má rýchlosť infúzie znížiť (ml/min) tak, aby jej celkové trvanie ostalo aspoň 4 hodiny.
Informácie o predliečbe sú v časti 4.4 a ďalšie pokyny v časti 6.6.
Vysoká alebo život ohrozujúca precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok, ak nie je precitlivenosť regulovateľná.
Sledovateľnosť
Aby sa zlepšila (do)sledovateľnosť biologického lieku, má sa zrozumiteľne zaznamenať názov a číslo šarže podaného lieku.
Zvládnutie poškodených dýchacích ciest
Pri poskytovaní starostlivosti a liečbe pacientov s oslabenou funkciou dýchacích ciest sa musí postupovať opatrne a obmedziť alebo pozorne monitorovať používanie antihistaminík alebo iných sedatív. V klinicky náležitých situáciách sa musí sa zvážiť zabezpečenie pozitívneho tlaku v dýchacích cestách počas spánku a potenciálnej tracheostómie.
Je možné, že pacienti, ktorí majú akútne febrilné alebo respiračné ochorenie, budú musieť mať infúzie Naglazyme oddialené.
Zvládnutie reakcií súvisiacich s infúziou
U pacientov liečených Naglazyme sa vyvinuli reakcie súvisiace s infúznym podaním (Infusion Associated Reactions, IARs), definované ako nežiaduce reakcie vyskytujúce sa počas infúzie alebo do konca dňa, keď bola infúzia podaná (pozri časť 4.8).
Podľa údajov získaných z klinických skúšaní s Naglazyme sa u väčšiny pacientov očakáva vývoj IgG protilátok na galsulfatázu do 4-8 týždňov od začatia liečby. V klinických štúdiách s Naglazyme sa IARs dali zvyčajne zvládnuť prerušením alebo spomalením rýchlosti infúzie a (pred-) liečbou pacientov antihistaminikami a/alebo antipyretikami (paracetamol), umožniac tak pacientom pokračovať v liečbe.
Keďže existuje len málo skúseností v oblasti obnovenia liečby po jej dlhšom prerušení, je vzhľadom na teoretické zvýšené riziko hypersenzitívnej reakcie potrebné postupovať opatrne.
Odporúča sa, aby boli pacienti pred podaním Naglazyme predliečení (antihistaminiká s antipyretikami alebo bez antipyretík) približne 30-60 minút pred začatím infúzie za účelom minimalizácie potenciálneho výskytu IARs.
V prípade slabej alebo miernej IAR sa musí zvážiť liečba antihistaminikami a paracetamolom a/alebo zníženie infúznej rýchlosti na polovicu hodnoty, pri ktorej sa reakcia vyskytla.
V prípade jednej závažnej IAR sa musí infúzia zastaviť, kým príznaky pominú a musí sa zvážiť liečba antihistaminikami a paracetamolom. Infúziu možno opäť spustiť s infúznou rýchlosťou zníženou na 50%-25% rýchlosti, pri ktorej sa reakcia vyskytla.
V prípade opakujúcej sa miernej IAR alebo opätovnej infúzii po jednej závažnej IAR sa musí zvážiť predliečenie (antihistaminiká a paracetamol a/alebo kortikosteroidy) a zníženie infúznej rýchlosti na 50%-25% rýchlosti, pri ktorej sa predchádzajúca reakcia vyskytla.
Ako v prípade akéhokoľvek lieku na báze intravenózne podávaného proteínu, možné sú závažné hypersenzitívne reakcie alergického typu. Ak sa tieto reakcie vyskytnú, odporúča sa okamžité prerušenie podávania Naglazyme a musí sa začať s vhodnou liečbou. V pohotovostnej liečbe sa musia dodržať bežné liečebné postupy. U pacientov, ktorí pociťujú alergické reakcie pri infúzii Naglazyme, je nutné dodržovať opatrnosť pri opätovnej záťaži; v priebehu infúzií musí byť k dispozícii patrične preškolený personál a vybavenie pre núdzovú resuscitáciu (vrátane epinefrinu). Vysoká alebo potenciálne život ohrozujúca precitlivenosť je kontraindikáciou opätovnej záťaže, ak nie je precitlivenosť regulovateľná. Pozri tiež časť 4.3.
Kompresia spinálnej alebo cervikálnej miechy
Kompresia spinálnej alebo cervikálnej miechy s výslednou myelopatiou je známou a vážnou komplikáciou, ktorá môže byť spôsobená účinkom mukopolysacharidózy typu VI (MPS VI).
V postmarketingovej fáze boli hlásené prípady pacientov liečených Naglazyme, ktorý začali pociťovať alebo pociťovali náhle zhoršenie kompresie, ktoré si vyžadovalo dekompresiu chirurgickým zákrokom. U pacientov sa majú sledovať známky alebo symptómy kompresie spinálnej alebo cervikálnej miechy (vrátane bolesti chrbta, paralýzy končatín pod miestom kompresie, inkontinencie moču alebo stolice) a má im byť poskytovaná primeraná lekárska starostlivosť.
Riziko akútneho kardiorespiračného zlyhania
Pri podávaní Naglazyme pacientom, ktorí majú sklony k objemovému preťaženiu tekutinou, ako napr. pacientom s hmotnosťou 20 kg alebo menej, pacientom s primárnym akútnym ochorením dýchacích ciest alebo pacientom so zníženou srdcovou a/alebo respiračnou funkciou, je nutné dodržiavať opatrnosť, pretože môže dôjsť ku kongestívnemu zlyhaniu srdca. Počas infúzneho podávania Naglazyme má byť v priamom dosahu primeraná zdravotnícka starostlivosť a sledovanie. U niektorých pacientov môže byť potrebné dlhšie sledovanie, ktoré má byť založené na individuálnych potrebách pacienta (pozri časť 4.2).
Imunitne sprostredkované reakcie
Pri podávaní Naglazyme sa pozorovali reakcie sprostredkované imunitným komplexom typu III, vrátane membránovej glomerulonefritídy. V prípade výskytu imunitne sprostredkovaných reakcií sa musí zvážiť prerušenie podávania Naglazyme a musí sa začať s vhodnou liečbou. Po imunitne sprostredkovanej reakcii sa musia zvážiť riziká a prínosy opätovného podania Naglazyme (pozri časť 4.2).
Diéta s obmedzeným obsahom sodíka
Tento liek obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíka v jednej injekčnej liekovke a podáva sa v injekčnom roztoku chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (pozri časť 6.6). To sa musí vziať do úvahy
u pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom sodíka.
Gravidita
Nie sú k dispozícii žiadne klinické údaje o gravidných ženách vystavených účinku Naglazyme. Štúdie na zvieratách nepreukázali priame alebo nepriame škodlivé účinky na graviditu, embryo-fetálny vývoj (pozri časť 5.3). Naglazyme má byť užívaný počas gravidity iba v nevyhnutných prípadoch.
Laktácia
Nie je známe, či sa galsulfáza vylučuje do materského mlieka, preto sa dojčenie musí počas liečby Naglazyme zastaviť.
Fertilita
Reprodukčné štúdie vykonané na potkanoch a králikoch v dávkach do 3 mg/kg/deň neukázali žiadny dôkaz Naglazyme spôsobeného zníženia fertility alebo poškodenia embrya alebo plodu.
Vzhľadom na nízky počet pacientov v klinických štúdiách boli dáta o nežiaducich účinkoch (NÚ) zo všetkých štúdií Naglazyme zlúčené a posúdené v jedinej analýze bezpečnosti klinickej skúšky.
Všetci pacienti liečení NAGLAZYME (59/59) ohlásili aspoň jeden NÚ. U väčšiny (42/59; 71 %) pacientov sa vyskytla aspoň jedna nežiaduca reakcia na liek. Medzi najčastejšie nežiaduce reakcie patrili pyrexia, vyrážka, svrbenie, žihľavka, zimnica/stuhnutosť, nutkanie na vracanie, bolesť hlavy, abdominálna bolesť, vracanie a dyspnoe. Vážne nežiaduce reakcie zahŕňali laryngálny edém, apnoe, pyrexiu, svrbenie, respiračné napätie, edém na tvári, astma a anafylaktoidnú reakciu.
U 33 (56%) z 59 pacientov liečených Naglazyme v piatich klinických štúdiách sa pozorovali reakcie súvisiace s infúznym podaním, definované ako nežiaduce reakcie vyskytujúce sa počas infúzií Naglazyme alebo do konca dňa infúzie. Reakcie začali skoro, už v 1. týždni, ale aj neskoro, až v 146. týždni liečby Naglazyme a objavili sa počas viacnásobných infúzií, aj keď nie vždy za sebou nasledujúcich týždňoch. Veľmi časté príznaky z týchto reakcií súvisiacich s infúznym podaním zahŕňali pyrexiu, zimnicu/stuhnutosť, vyrážku, žihľavku a dyspnoe. Časté príznaky z týchto reakcií súvisiacich s infúznym podaním zahŕňali svrbenie, vracanie, abdominálnu bolesť, nutkanie na vracanie, hypertenziu, bolesť hlavy, bolesť na hrudi, erytém, kašeľ, hypotenziu, edém na tvári, respiračné napätie, tras, konjunktivídu, nevoľnosť, bronchospazmus a bolesť kĺbov.
Nežiaduce reakcie sú zoradené v tabuľke 1 podľa triedy orgánových systémov.
Reakcie sú zoradené podľa MedDRA konvencie frekvencií. Veľmi časté nežiaduce reakcie sú tie, ktorých frekvencia je ≥1/10. Časté reakcie majú frekvenciu ≥1/100 až <1/10. Vzhľadom na malú populáciu pacientov je nežiaduca reakcia u jediného pacienta klasifikovaná ako častá.
V rámci jednotlivých skupín frekvencií sú nežiaduce reakcie usporiadané v poradí klesajúcej závažnosti.
Nežiaduce reakcie ohlásené v priebehu postmarketingového obdobia sú zahrnuté vo frekvenčnej kategórii „nie je známa“.
Celkovo sa počas všetkých klinických štúdií vyskytol jeden prípad apnoe počas spánku.
Tabuľka 1: Frekvencia nežiaducich reakcií na liečbu Naglazyme
| MedDRATrieda orgánových systémov | MedDRA Uprednostnený názov | Frekvencia |
| Poruchy imunitného systému | Anafylaxia, šok | Nie je známa |
| Infekcie a nákazy | Faryngitída1, gastroenteritída1 | Veľmi častá |
| Poruchy nervového systému | Areflexia1, bolesť hlavy | Veľmi častá |
| Tras | Častá | |
| Parestézia | Nie je známa | |
| Poruchy oka | Konjunktivitída1, zákal rohovky1 | Veľmi častá |
| Poruchy srdca a srdcovej činnosti | Bradykardia, tachykardia, cyanóza | Nie je známa |
| Poruchy ucha a labyrintu | Bolesť ucha1, porucha sluchu1 | Veľmi častá |
| Poruchy ciev | Hypertenzia1 | Veľmi častá |
| Hypotenzia | Častá | |
| Bledosť | Nie je známa | |
| Poruchy dýchacej sústavy, hrudníka a mediastína | Dyspnoe1, upchatý nos1 | Veľmi častá |
| Apnoe1, kašeľ, respiračné napätie, astma, bronchospazmus | Častá | |
| Laryngálny edém, hypoxia, tachypnoe | Nie je známa | |
| Poruchy gastrointestinálneho traktu | Abdominálna bolesť1, pupočná prietrž1, vracanie, nutkanie na vracanie | Veľmi častá |
| Poruchy kože a podkožného tkaniva | Edém tváre1, vyrážka1, žihľavka, svrbenie | Veľmi častá |
| Erytém | Častá | |
| Celkové poruchy a reakcie v mieste podania | Bolesť1, bolesť na hrudi1, stuhnutosť1, nevoľnosť1, pyrexia | Veľmi častá |
| Poruchy kostrovej a svalovej sústavy a spojivového tkaniva | Bolesť kĺbov | Veľmi častá |
1Reakcie hlásené častejšie v aktívnej časti placebom kontrolovanej štúdie než v placebovej časti; frekvencia stanovená z 39 pacientov zaslepenej štúdie Fáze 3.
Ďalšie reakcie so známou frekvenciou boli hlásené u 59 pacientov liečených Naglazyme vo všetkých piatich klinických skúškach.
Reakcie s neznámou frekvenciou boli hlásené postmarketingovo.
U štyroch pacientov vo veku <1 rok sa celkový bezpečnostný profil vyššej dávky (2 mg/kg/týždeň) nelíšil klinicky významným spôsobom od profilu odporúčanej dávky 1 mg/kg/týždeň a bol konzistentný s bezpečnostným profilom Naglazyme u starších detí.
Imunogenicita
Z 59 pacientov liečených Naglazyme v klinických štúdiách bolo 54 testovaných na protilátky IgG. 53/54 pacientov (98 %) bolo pozitívnych na protilátky galsulfázy.
U 48 pacientov sa vykonal rozsiahly rozbor protilátok na základe údajov z troch klinických štúdií.
I keď väčší podiel subjektov s vyššími celkovými titrami protilátok mal skúsenosti s opakujúcimi sa reakciami na infúziu, nebolo možné na základe titru antigalsulfázových protilátok predpovedať ani ich častosť, ani závažnosť. Podobne tvorba protilátok nepredpovedá zníženú účinnosť, i keď sa u subjektov s obmedzenou reakciou pri parametroch odolnosti alebo u glykosaminoglykánov (GAG)
v moči prejavuje tendencia mať antigalsulfázové titry s vyšším vrcholom než u subjektov s dobrou reakciou.
Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie
Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V.
Farmakologické vlastnosti - Naglazyme 5 ml/5 mg
Farmakoterapeutická skupina: Iné produkty výživového traktu a metabolizmu , enzýmy, ATC kód: A16AB08.
Poruchy ukladania mukopolysacharidov sú spôsobené nedostatkom špecifických lyzozómových enzýmov nevyhnutných pre katabolizmus glykózaminoglykánov (GAGs). MPS VI je heterogénna a multisystémová porucha charakterizovaná nedostatkom N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy, lyzozómovej hydrolázy katalyzujúcej hydrolýzu sulfátovej skupiny glykózaminoglykánu, dermatan sulfátu. Znížená alebo neprítomná aktivita N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy vedie k akumulácii dermatan sulfátu vo viacerých typoch buniek a tkanív.
Základom enzýmovej substitučnej liečby je obnovenie hladiny enzýmovej aktivity potrebnej na hydrolýzu akumulovaného substrátu a na prevenciu ďalšej akumulácie.
Purifikovaná galsulfáza, rekombinantná forma ľudskej N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy, je glykoproteín s molekulovou hmotnosťou približne 56 kD. Galsufáza pozostáva zo 495 aminokyselín po odštiepení N-konca. Molekula obsahuje 6 N-spojených oligosacharidových modifikovaných miest. Po intravenóznej infúzii je galsulfáza z cirkulácie rýchlo odstránená a odnesená bunkami do lyzozómov, najpravdepodobnejšie cestou receptorov manóza-6-fosfátu.
Tri klinické štúdie uskutočnené s Naglazyme sa zamerali na hodnotenie systematických manifestácií MPS VI, ako sú výdrž, pohyblivosť kĺbov, bolesť a stuhnutosť kĺbov, obštrukcia horných dýchacích ciest, manuálna zručnosť a vizuálna aktivita.
Bezpečnosť a účinnosť Naglazyme boli hodnotené v randomizovaných, dvojito-slepých, placebom kontrolovaných štúdiách fázy 3 u 39 MPS VI pacientov, vo veku od 5 do 29 rokov. Väčšina pacientov bola nízkeho telesného vzrastu, mala zníženú výdrž a muskuloskeletálne príznaky. Pacienti, ktorí mohli prejsť viac ako 5 metrov (m), ale nie viac ako 250 m počas 6 minút v rámci testu 12 minútovej prechádzky alebo menej ako 400 m v čase 12 minút v kontrolnej línii boli zaradení do štúdie.
Pacientom bol podaný buď 1 mg/kg galsulfázy alebo placebo každý týždeň počas celkom 24 týždňov.
Základný vyhodnocovací parameter účinnosti bol počet metrov prejdených za 12 minút v týždni 24 v porovnaní s počtom metrov prejedených v kontrolnej línii. Druhé vyhodnocovacie parametre účinnosti boli rýchlosti, akými pacienti vyšli hore schodmi v čase troch minút a exkrécia
glykózaminoglykánu močom u liečených pacientov v porovnaní s placebom v 24. týždni. Tridsaťosem pacientov bolo následne zaregistrovaných v nezaslepenej prídavnej štúdii, v ktorej dostali 1 mg/kg galsulfázy každý týždeň.
Po 24-týždňovej liečbe sa u pacientov liečených Naglazyme vyskytlo 92 ± 40 m zlepšenie vo vzdialenosti prejdenej za 12 minút v porovnaní s placebom liečenými pacientmi (p = 0,025). Liečení pacienti zaznamenali zlepšenie o 5,7 schodov za minútu v 3-minútovom prejdení schodmi v porovnaní s placebom liečenými pacientmi. U liečených pacientov sa tiež vyskytol mierny pokles vylučovania
glykózaminoglykánu močom z 238 ± 17,8 μg/mg kreatinínu (± štandardná chyba [SE]) po 24 týždňoch liečby v porovnaní s placebom liečenými pacientmi. GAG výsledky boli v rámci normálneho rozpätia vzhľadom na vek pacientov v skupine liečenej Naglazyme.
V dodatočnej randomizovanej štúdii fázy 4 s dvoma hladinami dávok boli štyria MPS VI pacienti vo veku <1 rok liečení s dávkou 1 alebo 2 mg/kg/týždeň počas 53 až 153 týždňov.
Závery, ktoré možno z tejto štúdie vyvodiť - napriek tomu, že sú limitované veľmi nízkym počtom zaradených pacientov – sú nasledovné:
Liečba Naglazyme ukázala zlepšenie, alebo neprítomnosť zhoršenia tvárového dysmorfizmu. Nezabránila progresii skeletálnej dysplázie a vývoja hernií a nezamedzila progresii zakalenia rohovky. Počas tohto obmedzeného obdobia sledovania ostala rýchlosť rastu normálna. Zaznamenalo sa zlepšenie sluchu aspoň na jedno ucho u všetkých štyroch pacientov. GAG hladiny v moči poklesli
o viac ako 70%, čo bolo konzistentné s výsledkami u starších pacientov.
Farmakokinetika galsulfázy bola hodnotená u 13 pacientov s MPS VI, ktorí dostali 1 mg/kg galsulfázy formou 4-hodinovej infúzie. Po 24 týždňoch liečby bola priemerná (± štandardná odchýlka [S.D.]) maximálna plazmatická koncentrácia (Cmax) 2,357 (± 1,560) ng/ml a priemerná (± S.D.) plocha pod krivkou závislosti plazmatická koncentrácia-čas (AUC0-t) 5,860 (±4,184) hod×ng/ml. Priemerný
(± S.D.) distribučný objem (Vz) bol 316 (± 752) ml/kg a priemerný (± S.D.) plazmatický klírens (CL) 7,9 (± 14,7) ml/min/kg. Priemerný (± S.D.) eliminačný polčas (t1/2) bol 22,8 (± 10,7) minút v týždni 24.
Farmakokinetické parametre pacientov v štúdii fázy 1 ostali stále počas dlhej doby (aspoň počas 194 týždňov).
Galsulfáza je proteín a očakáva sa, že bude metabolizovaný štiepením peptidovou hydrolýzou. V dôsledku toho sa neočakáva, že poškodenie funkcie pečene ovplyvní klinicky významným spôsobom farmakokinetiku galsulfázy. Eliminácia galsulfázy renálnou cestou sa považuje za minoritný spôsob klírens (pozri časť 4.2).
Farmaceutické informácie - Naglazyme 5 ml/5 mg
Chlorid sodný
Monohydrát dihydrogénfosforečnanu sodného Heptahydrát hydrogénfosforečnanu sodného Polysorbát 80
Voda na injekciu
Neotvorené injekčné liekovky: 3 roky.
Pripravené roztoky: Chemická a fyzikálna stabilita počas použitia bola dokázaná po dobu 4 dní pri izbovej teplote (23°C - 27°C).
Z hľadiska mikrobiologickej bezpečnosti musí byť Naglazyme použitý ihneď. Ak sa ihneď nepoužije, časy a podmienky skladovania počas používania sú zodpovednosťou používateľa a obyčajne nemajú byť dlhšie ako 24 hodín pri 2°C - 8°C, nasledované 24 hodinami počas podávania pri izbovej teplote (23°C - 27°C).
Uchovávajte v chladničke pri teplote (2°C - 8°C) Neuchovávajte v mrazničke.
Podmienky na uchovávanie zriedeného lieku, pozri časť 6.3.
Injekčná liekovka (sklo typu I) so zátkou (silikonizovaná butylová alebo chlórbutylová guma) a uzáverom (hliník) so snímateľnou čiapočkou (polypropylén).
Veľkosť balenia: 1 a 6 injekčných liekoviek.
Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh.
a iné zaobchádzanie s liekom
Každá injekčná liekovka Naglazyme je určená len na jedno použitie. Infúzny koncentrát musí byť zriedený infúznym roztokom 9 mg/ml chloridu sodného (0,9%) používajúc aseptickú techniku.
Odporúča sa, aby sa nariedený roztok Naglazyme podal pacientom formou infúzie vybavenej nasadeným 0,2 µm filtrom.
Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku má byť zlikvidovaný v súlade s miestnymi požiadavkami.
Príprava infúzie Naglazyme (má sa použiť aseptická technika)
Musí sa stanoviť počet injekčných liekoviek na zriedenie založený na individuálnej telesnej hmotnosti pacienta a vybrať z chladničky približne 20 minút pred použitím, aby sa zabezpečilo dosiahnutie izbovej teploty.
Pred nariedením sa musí každá injekčná liekovka skontrolovať, či neobsahuje častice a nemá zmenenú farbu. Číry až mierne opaleskujúci a bezfarebný až slabožltý roztok nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice.
Objem infúzneho roztoku 9 mg/ml chloridu sodného (0,9%), ktorý sa naberie z 250 ml infúzneho vrecka je rovnaký ako celkový objem Naglazyme, ktorý sa má pridať. Použitie infúznych vreciek
s objemom 100 ml sa má zvážiť u pacientov náchylných na objemové preťaženie tekutinou a vážiacich menej ako 20 kg; v tomto prípade má byť infúzna rýchlosť (ml/min) znížená tak, aby bola celková doba infúzie menej ako 4 hodiny. Pri použití vreciek s objemom 100 ml sa objem Naglazyme môže pridať priamo do infúzneho vrecka.
Objem Naglazyme sa má pomaly pridať k infúznemu roztoku 9 mg/ml chloridu sodného (0,9%). Roztok sa má pre infúziu jemne premiešať.
Roztok sa má pred použitím vizuálne skontrolovať, či neobsahuje častice. Iba číry a bezfarebný roztok bez viditeľných častíc sa smie použiť.