Ruconest je indikovaný dospelým, dospievajúcim a deťom (vo veku 2 rokov a viac) s dedičným angioedémom (hereditary angioedema, HAE) v dôsledku deficiencie inhibítora C1 esterázy na liečbu akútnych záchvatov angioedému.

Liečba liekom Ruconest sa má začať pod vedením a dohľadom lekára so skúsenosťami v oblasti diagnostiky a liečby dedičného angioedému.

Dávkovanie u dospelých, dospievajúcich a detí vo veku 2 rokov a viac

Telesná hmotnosť do 84 kg

• Jedna intravenózna injekcia 50 U/kg telesnej hmotnosti.

  Telesná hmotnosť 84 kg a viac

• Jedna intravenózna injekcia 4 200 U (dve liekovky).

  Vo väčšine prípadov stačí na vyliečenie akútneho záchvatu angioedému jedna dávka lieku Ruconest. V prípade nedostatočnej klinickej reakcie sa môže podať ďalšia dávka (50 U/kg telesnej hmotnosti až do 4 200 U) (pozri časť 5.1).

• U dospelých a dospievajúcich je možné podať ďalšiu dávku, ak sa u pacienta po 120 minútach nerozvinie adekvátna odpoveď.

• U detí je možné podať ďalšiu dávku, ak sa u pacienta po 60 minútach nerozvinie adekvátna

  odpoveď

  V priebehu 24 hodín je možné podať maximálne dve dávky.

  Výpočet dávky

  Určite telesnú hmotnosť pacienta.

  Telesná hmotnosť do 84 kg

• V prípade pacientov do 84 kg vypočítajte požadovaný objem dávky, ktorá sa má podať, podľa nasledujúceho vzorca:

  Objem, ktorý sa má podať (ml)

  =

  telesná hmotnosť (kg) krát 50 (U/kg) 150 (U/ml)

  =

  telesná hmotnosť (kg) 3

  Telesná hmotnosť 84 kg a viac

• V prípade pacientov s hmotnosťou 84 kg a viac je požadovaný objem, ktorý sa má podať, 28 ml, čo zodpovedá množstvu 4 200 U (2 liekovky).

Pediatrická populácia

Ruconest je možné použiť u pediatrických pacientov (vo veku 2 rokov a viac) v rovnakej dávke ako u dospelých (50 U/kg telesnej hmotnosti).

Bezpečnosť a účinnosť lieku Ruconest u detí vo veku menej ako 2 roky nebola stanovená. Nie sú k dispozícii žiadne klinické údaje.

Starší pacienti (≥65 rokov)

Údaje o pacientoch starších ako 65 rokov sú obmedzené.

Neexistuje žiadne odôvodnenie odlišných reakcií na liek Ruconest v prípade pacientov starších ako 65 rokov.

Porucha funkcie obličiek

V prípade pacientov s poruchou funkcie obličiek nie je potrebné upravovať dávku, keďže konestat alfa nepodlieha renálnemu klírensu.

Porucha funkcie pečene

Neexistujú klinické skúsenosti s liekom Ruconest u pacientov s poruchou funkcie pečene. Porucha funkcie pečene môže predĺžiť plazmový polčas konestatu alfa, nie je však dôvod na klinické obavy. Nie je možné uviesť odporúčania na úpravu dávkovania.

Spôsob podávania

Na intravenózne použitie.

Ruconest musí byť podávaný zdravotníckym pracovníkom, kým pacient (alebo opatrovateľ) nie je spôsobilý podávať liek po riadnom zaškolení a so súhlasom zdravotníckeho pracovníka.

Pokyny na rekonštitúciu Ruconestu pred podaním, pozri časť 6.6.

Požadovaný objem rekonštituovaného roztoku sa má podávať ako pomalá intravenózna injekcia v priebehu približne 5 minút.

• Známa alebo predpokladaná alergia na králiky (pozri časť 4.4)

• Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok uvedených v časti 6.1

Sledovateľnosť

Aby sa zlepšila (do)sledovateľnosť biologického lieku, má sa zrozumiteľne zaznamenať názov a číslo šarže podaného lieku.

Konestat alfa je odvodený z mlieka transgenických králikov a obsahuje stopy králičieho proteínu. Pred začatím liečby Ruconestom je potrebné opýtať sa pacientov na predchádzajúci kontakt s králikmi a na prejavy a príznaky, ktoré by naznačovali alergickú reakciu.

Hypersenzitívne reakcie sa nedajú vylúčiť a môžu mať príznaky podobné záchvatom angiedému.

Všetci pacienti musia byť počas celej doby podávania lieku a následne dôkladne monitorovaní

a starostlivo pozorovaní, či nie sú prítomné akékoľvek príznaky hypersenzitivity. Pacienti musia byť informovaní o včasných príznakoch hypersenzitívnych reakcií, napr. žihľavka, generalizovaná urtikária, zvieranie v hrudi, sipot, hypotenzia a anafylaxia. Ak sa tieto príznaky vyskytnú po podaní, pacienti musia upozorniť svojho lekára.

V prípade anafylaktických reakcií alebo šoku je potrebné podať pohotovostnú liečbu.

Hoci sa skrížená reaktivita medzi kravským a králičím mliekom považuje za nepravdepodobnú, možnosť takejto skríženej reaktivity u pacienta s preukázanou klinickou alergiou na kravské mlieko sa nedá vylúčiť a pacient sa má kvôli prejavom a príznakom hypersenzitivity po podaní Ruconestu sledovať.

Tromboembolické príhody

Pri odporúčanej dávke produktov inhibítora od plazmy odvodenej esterázy C1 boli u pacientov so známymi rizikovými faktormi (napr. zavedené katétre, predchádzajúca história trombózy, ateroskleróza ako základné ochorenie, užívanie orálnej antikoncepcie alebo určitých androgénov, morbídna obezita, imobilita) hlásené závažné arteriálne a venózne tromboembolické (TE) príhody

Sodík

Každá injekčná liekovka obsahuje približne 19,5 mg sodíka. Má sa to vziať do úvahy u pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom sodíka.

Domáca liečba a samopodanie

K dispozícii sú obmedzené údaje v súvislosti s používaním tohto lieku v domácom prostredí alebo s jeho samopodaním (vlastným podaním pacientom). Potenciálne riziká spojené s domácou liečbou

súvisia so samotným podávaním lieku, ako aj zvládaním nežiaducich účinkov, najmä precitlivenosti. O domácej liečbe jednotlivých pacientov musí rozhodnúť ošetrujúci lekár, ktorý musí zabezpečiť príslušné zaškolenie pacienta a kontrolu používania v určitých intervaloch.

Neuskutočnili sa žiadne interakčné štúdie.

Vedecká literatúra uvádza interakciu tkanivového aktivátora plazminogénu (tPA) a liekov obsahujúcich C1-INH. Liek Ruconest sa nesmie podávať zároveň s tPA.

Gravidita a dojčenie

S použitím lieku Ruconest v prípade gravidných a dojčiacich žien nie sú žiadne skúsenosti.

V jednej štúdii na zvieratách sa preukázala reprodukčná toxicita (pozri časť 5.3). Liek Ruconest sa neodporúča používať počas gravidity alebo laktácie s výnimkou prípadu, keď ošetrujúci lekár vyhodnotí, že prínosy prevažujú nad možnými rizikami.

Fertilita

Nie sú k dispozícii žiadne údaje o účinkoch lieku Ruconest na mužskú ani ženskú fertilitu.

Na základe známej farmakológie a profilu vedľajších účinkov lieku Ruconest sa neočakávajú žiadne

nežiaduce účinky na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Počas užívania lieku Ruconest však boli nahlásené bolesti hlavy, vertigo a závraty, tie sa však môžu vyskytnúť aj v dôsledku záchvatu HAE. Pacientom sa musí odporučiť, aby neriadili vozidlá a neobsluhovali stroje, ak sa u nich vyskytne bolesť hlavy, vertigo alebo závraty.

Súhrn bezpečnostného profilu

V klinických štúdiách s Ruconestom sa pozoroval jeden prípad hypersenzitivity. Najčastejším nežiaducim účinkom pozorovaným po podaní Ruconestu je nauzea.

Tabuľkový súhrn nežiaducich reakcií

Nežiaduce reakcie hlásené u Ruconestu pri liečbe akútneho ataku HAE pozorované v klinických skúšaniach a pri dohľade po uvedení na trh sú zhrnuté v tabuľke nižšie.

V klinických skúšaniach bol výskyt nežiaducich účinkov podobný pre všetky skupiny s dávkou a po opakovaných podaniach sa nezvýšil.

Frekvencie nežiaducich účinkov uvedených nižšie sú definované nasledujúcim spôsobom: veľmi časté (≥ 1/10),

časté (≥ 1/100 až < 1/10),

menej časté (≥ 1/1 000 až < 1/100), zriedkavé (≥ 1/10 000 až < 1/1 000), veľmi zriedkavé (< 1/10 000), neznáme (z dostupných údajov).

*Ďalšie informácie nájdete v časti 4.4 Pediatrická populácia

V programe klinického vývoja bolo u 37 detí a dospievajúcich (vo veku 5 až 17 rokov) s HAE ošetrených 124 akútnych atakov angioedému. Frekvencia, typ a závažnosť nežiaducich reakcií u detí a dospievajúcich boli podobné ako u dospelých.

Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie

Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V.

K dispozícii nie sú žiadne klinické informácie o predávkovaní.