Liek Prolastina je indikovaný na dlhodobú augmentačnú liečbu u osôb s preukázaným ťažkým deficitom inhibítora α-1-proteinázy (napr. genotypy PiZZ, PiZ(null), Pi (null, null) a PiSZ). Pacienti majú byť optimálne farmakologicky a nefarmakologicky liečení a majú vykazovať známky progresívneho pľúcneho ochorenia (napr. predpokladaný nižší úsilný výdychový objem za sekundu (FEV1), zhoršenú schopnosť chôdze alebo zvýšený počet exacerbácií), na základe hodnotenia zdravotníckeho pracovníka so skúsenosťami s liečbou deficitu inhibítora α-1-proteinázy.

Liečbu majú začať lekári so skúsenosťami s liečbou chronických obštrukčných chorôb pľúc

a dohliadať na prvú infúziu. Nasledujúce infúzie môže podávať zdravotnícky pracovník, pozri časť

4.4.

Dĺžka trvania liečby je na zvážení ošetrujúceho lekára. Konkrétny limit dĺžky trvania liečby nie je stanovený.

Dávkovanie

Dospelí vrátane starších pacientov

Ak nie je predpísané inak, dávka 60 mg liečiva/kg telesnej hmotnosti raz týždenne (čo zodpovedá 180 ml rekonštituovaného infúzneho roztoku obsahujúceho 25 mg/ml (ľudského) inhibítora α-1-proteinázy v prípade pacienta s telesnou hmotnosťou 75 kg) v krátkodobej infúzii je obvykle

postačujúca na udržanie hladiny inhibítora α-1-proteinázy v sére trvalo nad 80 mg/dl, čo koreluje s hladinou 1,3 µM v pľúcach. Teoreticky sa tieto hladiny v krvnom sére a v tekutine epitelovej výstelky pľúc považujú za hladiny chrániace proti ďalšiemu zhoršeniu pľúcneho emfyzému.

Pediatrická populácia

Bezpečnosť a účinnosť lieku Prolastina u pediatrickej populácie (<18 rokov veku) nebola doteraz

stanovená. K dispozícii nie sú žiadne údaje.

Spôsob podávania

Prolastina sa má podávať len intravenóznou infúziou po rekonštitúcii.

Suchý prášok sa musí rozpustiť priloženým rozpúšťadlom (voda na injekcie), ako je opísané v časti

6.6, a podať pomocou vhodnej infúznej súpravy (nie je súčasťou balenia). Pripravený roztok sa musí použiť do 3 hodín od jeho prípravy.

Rýchlosť infúzie nemá prekročiť 0,08 ml/kg telesnej hmotnosti za minútu (čo zodpovedá 6 ml za minútu u pacienta s telesnou hmotnosťou 75 kg). Táto rýchlosť infúzie sa môže upraviť na základe znášanlivosti pacienta.

Pokyny na rekonštitúciu lieku pred podaním, pozri časť 6.6.

Prolastina sa nesmie používať u pacientov

• so selektívnym nedostatkom IgA, u ktorých je známe, že majú protilátky proti IgA, pretože

  v takých prípadoch môže dôjsť k alergickým reakciám až k anafylaktickému šoku,

• so známou precitlivenosťou na inhibítory α-1-proteinázy alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok uvedených v časti 6.1 (pozri tiež časť 4.4).

Je potrebné dodržiavať odporúčanú rýchlosť infúzie uvedenú v časti 4.2. Ak sa objaví akákoľvek reakcia, ktorá by mohla súvisieť s podávaním lieku Prolastina, rýchlosť infúzie sa má znížiť alebo sa má prerušiť jeho podávanie, ak to vyžaduje stav pacienta.

Vzhľadom na to, že liek Prolastina môže spôsobiť prechodné zvýšenie krvného objemu, sú potrebné osobitné opatrenia u pacientov s ťažkým srdcovým zlyhávaním a u pacientov s rizikom preťaženia krvného obehu.

Precitlivenosť

Zriedkavo sa môžu objaviť reakcie z precitlivenosti, a to aj u pacientov, ktorí tolerovali

predchádzajúcu liečbu ľudským inhibítorom α-1-proteinázy. V prípade závažnej reakcie

z precitlivenosti (s poklesom krvného tlaku na < 90 mmHg, dýchavičnosťou alebo dokonca

s anafylaktickým šokom) sa má podávanie lieku Prolastina okamžite ukončiť a začať vhodnú liečbu, prípadne liečbu šoku.

Domáca liečba

Údaje o použití lieku Prolastina v domácej liečbe sú obmedzené.

Potenciálne riziká spojené s domácou liečbou súvisia so zaobchádzaním a podávaním lieku

a s riešením nežiaducich účinkov. Pacienti majú byť v každom prípade informovaní o prejavoch reakcií z precitlivenosti.

O tom, či je pacient vhodný na domácu liečbu, rozhoduje ošetrujúci lekár, ktorý má zabezpečiť vykonanie príslušného školenia (napr. o rekonštitúcii, používaní prenosovej súpravy na rekonštitúciu, zostavení infúznej sústavy, postupe pre podávanie infúzie, vedení denníka liečby, identifikácii

nežiaducich účinkov a opatreniach, ktoré sa majú prijať v prípade výskytu nežiaducich účinkov) a toto rozhodnutie sa pravidelne prehodnocuje.

Prenosné agensy

Štandardné opatrenia, ktoré slúžia na prevenciu infekcií v súvislosti s používaním liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy zahŕňajú výber darcov, testovanie jednotlivých odberov krvi

a plazmatických poolov na špecifické markery infekcií a zaradenie účinných výrobných krokov na inaktiváciu/odstránenie vírusov. Napriek tomu, pri podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy nie je možné celkom vylúčiť možnosť prenosu infekčných agensov. To platí i pre akékoľvek neznáme alebo novo vznikajúce vírusy a iné patogény.

Tieto opatrenia sa považujú za účinné pri obalených vírusoch, ako je vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV), vírus hepatitídy B (HBV) a vírus hepatitídy C (HCV). Účinnosť týchto opatrení môže byť obmedzená v prípade neobalených vírusov, ako sú hepatitída A a parvovírus B19.

Infekcia parvovírusom B19 môže byť závažná u gravidných žien (infekcia plodu) a u osôb s imunodeficitom alebo zvýšenou erytropoézou (napr. hemolytická anémia).

U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú inhibítory proteinázy vyrobené z ľudskej plazmy, je potrebné zvážiť vhodné očkovanie (proti hepatitíde A a B).

Sledovateľnosť

Pri každom podaní lieku Prolastina pacientovi sa má zrozumiteľne zaznamenať názov a číslo šarže, aby sa zachovala väzba medzi pacientom a šaržou lieku.

Fajčenie

Fajčiarom nie je možné odoprieť liečbu liekom Prolastina. Dôrazne sa však odporúča prestať fajčiť, pretože účinnosť lieku Prolastina bude ohrozená tabakovým dymom v pľúcach.

Obsah sodíka

Tento liek obsahuje približne 441,6 mg (19,2 mmol) sodíka v 4 000 mg injekčnej liekovke a 552,0 mg (24 mmol) sodíka v 5 000 mg injekčnej liekovke.

U pacienta s telesnou hmotnosťou 75 kg zodpovedá obsah sodíka v odporúčanej dávke 24,84 % WHO

odporúčaného maximálneho denného príjmu 2 g sodíka pre dospelú osobu.

To je potrebné vziať do úvahy u pacientov na diéte s nízkym obsahom sodíka.

Neuskutočnili sa žiadne interakčné štúdie.

Gravidita

Pre liek Prolastina nie sú k dispozícii žiadne klinické údaje o expozícii počas gravidity. Neuskutočnili sa žiadne štúdie na zvieratách. Pri predpisovaní lieku gravidným ženám je potrebná zvýšená opatrnosť.

Dojčenie

Nie je známe, či sa inhibítor α-1-proteinázy vylučuje do ľudského materského mlieka. Vylučovanie

inhibítora alfa1-proteinázy do mlieka u zvierat sa neštudovalo. Rozhodnutie, či pokračovať/ukončiť dojčenie, alebo pokračovať/ukončiť liečbu liekom Prolastina, sa má urobiť pri zvážení prínosu

dojčenia pre dieťa a prínosu liečby liekom Prolastina pre ženu.

Fertilita

S liekom Prolastina sa neuskutočnili žiadne štúdie fertility na zvieratách. Keďže ľudský inhibítor α-1-proteinázy je endogénny ľudský proteín, neočakávajú sa žiadne nežiaduce účinky na fertilitu, ak sa podáva v odporúčaných dávkach.

Prolastina nemá žiadny alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

Súhrn bezpečnostného profilu

Liečba liekom Prolastina môže mať za následok známe reakcie, ako je horúčka, príznaky podobné chrípke, dýchavičnosť, žihľavka, nevoľnosť atď.

Môžu sa vyskytnúť menej časté alebo zriedkavé imunologické reakcie ako pri akejkoľvek liečbe proteínmi, a to aj u pacienta, ktorý nevykazoval žiadnu precitlivenosť alebo alergickú reakciu na predchádzajúce podanie. To by zahŕňalo alergické reakcie, ako je žihľavka alebo dýchavičnosť, veľmi zriedkavo anafylaxiu (pozri časť 4.4).

Príznaky, ktoré môžu byť imunologického pôvodu, sa majú vyhodnotiť predtým, ako sú pacienti znova

liečení.

Tabuľkový prehľad nežiaducich účinkov

Nasledujúca tabuľka používa klasifikáciu orgánových systémov MedDRA (SOC − trieda orgánových systémov a úroveň preferovaného termínu).

Frekvencie výskytu sú vyhodnotené podľa nasledujúcej konvencie: veľmi časté (≥ 1/10); časté

(≥ 1/100 až < 1/10); menej časté (≥ 1/1 000 až < 1/100); zriedkavé (≥ 1/10 000 až < 1/1 000); veľmi

zriedkavé (< 1/10 000), neznáme (z dostupných údajov).

Pri liečbe liekom Prolastina boli pozorované nasledujúce nežiaduce účinky:

Informácie o bezpečnosti pred vírusmi, pozri časť 4.4.

Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie

Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V.

Následky predávkovania nie sú známe.

V prípade predávkovania sa má pacient starostlivo sledovať, či sa u neho nevyskytnú nežiaduce účinky, a v prípade potreby zabezpečiť podporné opatrenia.