Vrozený syndrom dlouhého QT – diagnostika a role QTc

Vrozený syndrom dlouhého QT (LQTS) je dědičná kanálopatie, která se projevuje prodloužením komorové repolarizace a sklonem k polymorfní komorové tachykardii typu torsade de pointes. Může být příčinou synkop i náhlé srdeční smrti u mladých, jinak zdravých osob. Správný výpočet QTc z opakovaných EKG je základem diagnostiky.

Vypočítat QTc →

Korigovaný QT interval

Upravuje QT interval pro krajní hodnoty srdeční frekvence

Výpočet s

Srdeční frekvence

bpm

QT interval

msec

QTc

Pro zobrazení výsledku zodpovězte všechny otázky

Diagnostická kritéria podle ESC 2022

Doporučení ESC 2022 pro komorové arytmie a prevenci náhlé srdeční smrti stanovují diagnózu LQTS při splnění některého z následujících kritérií:

QTc ≥ 480 ms na opakovaných 12svodových EKG, s příznaky i bez nich
Diagnostické skóre LQTS (Schwartzovo skóre) > 3 body
Průkaz patogenní varianty v genu asociovaném s LQTS bez ohledu na délku QT

Diagnózu je třeba zvážit také při QTc 460–479 ms na opakovaných EKG u pacienta s arytmickou synkopou, pokud nejsou přítomny sekundární příčiny prodloužení QT (léky, elektrolyty, ischemie).

Schwartzovo diagnostické skóre

Schwartzovo skóre kombinuje nálezy na EKG (délka QTc, torsade de pointes, alternace vlny T, zářezy vlny T, nízká tepová frekvence na věk, QTc ve 4. minutě zotavení po zátěži), klinickou anamnézu (synkopa, vrozená hluchota) a rodinnou anamnézu (LQTS u příbuzných, nevysvětlená náhlá smrt v mladém věku). Výsledek se interpretuje jako nízká, střední nebo vysoká pravděpodobnost LQTS; hodnota vyšší než 3 body odpovídá vysoké pravděpodobnosti.

Nejčastější genotypy a jejich spouštěče

Typ	Gen	Postižený proud	Typický spouštěč arytmie
LQT1	KCNQ1	IKs	Fyzická zátěž, zejména plavání
LQT2	KCNH2	IKr	Náhlé zvukové podněty (budík, telefon), poporodní období
LQT3	SCN5A	INa (pozdní)	Klid, spánek, bradykardie

Tyto tři genotypy tvoří převážnou většinu geneticky potvrzených případů. Znalost genotypu pomáhá při doporučeních pro životní styl i při volbě léčby.

Praktické zásady měření QTc při podezření na LQTS

Hodnotit opakovaná EKG, jednotlivý záznam nestačí
Vyloučit sekundární příčiny: léky prodlužující QT, hypokalemii, hypomagnezemii, hypokalcemii
Měřit QT nejlépe ve svodu II nebo V5 a konec vlny T určit metodou tečny
U dětí a při vyšší tepové frekvenci si být vědom nadhodnocení QTc Bazettovou korekcí
Zvážit zátěžový test (QTc ve fázi zotavení) a Holterovo monitorování

Léčba a preventivní opatření

Betablokátory (preferenčně neselektivní, např. nadolol nebo propranolol) jsou základem léčby u pacientů s LQTS a prodlouženým QTc
Vyhýbání se lékům prodlužujícím QT a včasná korekce elektrolytů při zvracení či průjmu
Mexiletin je možnost u LQT3 s výrazným prodloužením QT
ICD u přeživších srdeční zástavu a u vybraných vysoce rizikových pacientů
Levostranná srdeční sympatická denervace u pacientů s arytmiemi navzdory léčbě nebo s intolerancí betablokátorů
Kaskádový screening příbuzných prvního stupně (EKG, případně genetické vyšetření)

Nejčastější dotazy

Vylučuje normální QTc vrozený syndrom dlouhého QT? Ne. Část nosičů patogenních variant má na klidovém EKG QTc v normě (tzv. skrytý LQTS). U podezřelé anamnézy nebo pozitivní rodinné anamnézy je proto vhodné zátěžové vyšetření, opakovaná EKG a genetické testování.

Jaký je rozdíl mezi vrozeným a polékovým LQTS? Polékový syndrom dlouhého QT je vyvolán léčivem a po jeho vysazení a korekci kofaktorů obvykle ustoupí. U části pacientů s polékovým prodloužením QT se však odhalí latentní vrozená predispozice, proto je při výrazné reakci na léky vhodné zvážit kardiogenetické vyšetření.

Mohou pacienti s LQTS užívat běžné léky? Ano, ale s omezením. Léky se známým rizikem prodloužení QT by měli užívat jen při jasné indikaci a pod kontrolou EKG. Pacientům se doporučuje mít přehled rizikových léků, například z databáze CredibleMeds.

Otevřít QTc kalkulátor →