PROLASTINA 4000MG Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok

Přípravek Prolastina je indikován k dlouhodobé augmentační léčbě u osob s prokázaným těžkým deficitem inhibitoru alfa1-proteinázy (např. genotypy PiZZ, PiZ(null), Pi (null,null) a PiSZ). Pacienti mají být optimálně farmakologicky a nefarmakologicky léčeni a mají vykazovat známky progresivního plicního onemocnění (např. nižší jednosekundová vitální kapacita (FEV1), zhoršenou schopnost chůze nebo zvýšený počet exacerbací), podle hodnocení zdravotnického pracovníka se zkušenostmi s léčbou deficitu inhibitoru alfa1-proteinázy.

Léčbu mají zahájit lékaři se zkušenostmi s chronickými obstrukčními plicními chorobami a mají dohlížet na první infuze. Následné infuze může podávat zdravotnický pracovník, viz bod 4.4.

1

Délka léčby je na uvážení ošetřujícího lékaře. Konkrétní omezení délky léčby se nepředpokládá. Dávkování

Dospělí, včetně starších pacientů

Není-li předepsáno jinak, dávka 60 mg léčivé látky/kg tělesné hmotnosti jednou týdně (což odpovídá

180 ml rekonstituovaného infuzního roztoku obsahujícího 25 mg/ml inhibitoru alfa1-proteinázy (lidského) v případě pacienta s tělesnou hmotností 75 kg) v krátkodobé infuzi obvykle postačuje k udržení hladiny inhibitoru alfa1-proteinázy v séru trvale nad 80 mg/dl, což koreluje s hladinou 1,3 µM v plicích. Teoreticky se tyto hladiny v krevním séru a v tekutině epiteliální výstelky plic považují za hladiny chránící proti dalšímu zhoršení plicního emfyzému.

Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku Prolastina u pediatrické populace (< 18 let věku) dosud nebyly

stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje. Způsob podání

Prolastina se podává pouze intravenózní infuzí po rekonstituci.

Suchý prášek se musí rozpustit přiloženým rozpouštědlem (voda pro injekci), jak je popsáno v bodě 6.6,

a podat pomocí vhodného infuzního setu (není součástí balení). Připravený roztok se musí použít do 3 hodin od jeho přípravy.

Rychlost infuze nemá překročit 0,08 ml/kg tělesné hmotnosti za minutu (což odpovídá 6 ml za minutu u pacienta s tělesnou hmotností 75 kg). Tato rychlost infuze může být upravena na základě snášenlivosti pacientem.

Pokyny k rekonstituci léčivého přípravku před podáním viz bod 6.6.

Přípravek Prolastina se nesmí používat u pacientů

• se selektivním deficitem IgA, u nichž je známo, že mají protilátky proti IgA, protože v takových případech může dojít k alergickým reakcím až k anafylaktickému šoku,

• se známou hypersenzitivitou na inhibitory alfa1-proteinázy nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 (viz také bod 4.4).

Je třeba dodržovat doporučenou rychlost infuze uvedenou v bodě 4.2. Pokud se objeví jakákoli reakce, která by mohla souviset s podáváním přípravku Prolastina, rychlost infuze se má snížit nebo se má podávání přerušit, pokud to vyžaduje stav pacienta.

Vzhledem k tomu, že přípravek Prolastina může způsobit přechodné zvýšení krevního objemu, je třeba zvláštní opatrnosti u pacientů s těžkým srdečním selháním a u pacientů s rizikem oběhového přetížení.

Hypersenzitivita

Vzácně se mohou objevit hypersenzitivní reakce, a to i u pacientů, kteří tolerovali předchozí léčbu lidským inhibitorem alfa1-proteinázy. V případě závažné hypersenzitivní reakce (s poklesem krevního tlaku na < 90 mmHg, dušností nebo dokonce anafylaktickým šokem) je třeba podání přípravku Prolastina okamžitě ukončit a zahájit vhodnou léčbu, v případě potřeby i s léčbou šoku.

Léčba v domácím prostředí

Údaje o použití přípravku Prolastina při léčbě v domácím prostředí jsou omezené.

Potenciální rizika spojená s léčbou v domácím prostředí souvisejí s manipulací a podáváním léčivého přípravku a s řešením nežádoucích účinků. Pacienti mají být v každém případě informováni o známkách hypersenzitivních reakcí.

O tom, zda je pacient vhodný pro léčbu v domácím prostředí, rozhoduje ošetřující lékař, který má zajistit provedení odpovídajícího školení (např. ohledně rekonstituce, použití soupravy pro rekonstituci, sestavení infuzního setu, postupu pro podávání infuze, vedení deníku léčby, identifikace nežádoucích účinků a opatření, která je potřeba přijmout v případě výskytu takových reakcí) a toto rozhodnutí se pravidelně přehodnocuje.

Přenosná agens

Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, screening jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů na specifické markery infekce a účinné výrobní kroky, při nichž jsou inaktivovány nebo odstraněny viry. Přes všechna tato opatření při podávání léčivých přípravků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekčních agens zcela vyloučit. To platí i pro jakékoliv neznámé nebo vznikající viry a jiné patogeny.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV). Přijatá opatření mohou mít omezenou účinnost proti neobaleným virům, jako je virus hepatitidy A a parvovirus B19.

Infekce parvovirem B19 může být závažná pro těhotné ženy (infekce plodu) a pro osoby s

imunodeficitem nebo zvýšenou erytropoézou (např. hemolytická anémie).

U pacientů, kteří pravidelně/opakovaně dostávají inhibitory proteináz vyráběné z lidské plazmy, je třeba zvážit vhodné očkování (proti hepatitidě A a B).

Sledovatelnost

Při každém podání přípravku Prolastina pacientovi se má přehledně zaznamenat název a číslo šarže, aby

byla zachována vazba mezi pacientem a šarží přípravku.

Kouření

Léčbu přípravkem Prolastina nelze kuřákům odepřít. Důrazně se však doporučuje přestat kouřit, protože účinnost přípravku Prolastina bude ohrožena tabákovým kouřem v plicích.

Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 441,6 mg (19,2 mmol) sodíku v jedné 4 000mg injekční lahvičce a 552,0 mg (24 mmol) sodíku v jedné 5 000mg injekční lahvičce.

U pacienta s tělesnou hmotností 75 kg odpovídá obsah sodíku v doporučené dávce 24,84 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.

To je třeba vzít v úvahu u pacientů s dietou s nízkým obsahem sodíku.

Nebyly provedeny žádné studie interakcí.

Těhotenství

U přípravku Prolastina nejsou k dispozici žádné klinické údaje o expozici v těhotenství. Studie na zvířatech nebyly provedeny. Při předepisování těhotným ženám je třeba dbát zvýšené opatrnosti.

Kojení

Není známo, zda se inhibitor alfa1-proteinázy vylučuje do mateřského mléka. Vylučování inhibitoru

alfa1-proteinázy do mléka nebylo u zvířat hodnoceno. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat/přerušit kojení nebo pokračovat/přerušit léčbu přípravkem Prolastina, má být učiněno s ohledem na přínos kojení pro dítě a přínos léčby přípravkem Prolastina pro ženu.

Fertilita

S přípravkem Prolastina nebyly provedeny žádné studie fertility na zvířatech. Vzhledem k tomu, že

lidský inhibitor alfa1-proteinázy je endogenní lidský protein, neočekává se, že by měl nežádoucí účinky na fertilitu, pokud je podáván v doporučených dávkách.

Přípravek Prolastina nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Souhrn bezpečnostního profilu

Léčba přípravkem Prolastina může mít za následek známé reakce, jako je horečka, příznaky podobné chřipce, dušnost, kopřivka, nauzea atd.

Mohou se vyskytnout neobvyklé nebo vzácné imunologické reakce jako při jakékoli léčbě bílkovinami, i když pacient neprokázal žádnou hypersenzitivitu nebo alergickou reakci na předchozí podání. To by zahrnovalo alergické reakce, jako je kopřivka nebo dušnost, velmi vzácně anafylaxe (viz bod 4.4).

Příznaky, které mohou být imunologického původu, se mají vyhodnotit předtím, než jsou pacienti znovu léčeni.

Tabulkový přehled nežádoucích účinků

Níže uvedená tabulka používá klasifikaci podle tříd orgánových systémů (SOC a Preferred Term Level)

podle databáze MedDRA.

Frekvence výskytu jsou vyhodnoceny podle následující konvence: velmi časté (≥1/10); časté (≥1/100 až <1/10); méně časté (≥1/1 000 až <1/100); vzácné (≥1/10 000 až <1/1 000); velmi vzácné (<1/10 000), není známo (z dostupných údajů nelze určit).

Při léčbě přípravkem Prolastina byly pozorovány následující nežádoucí účinky:

Informace o virové bezpečnosti naleznete v bodě 4.4.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím webového formuláře sukl.gov.cz/nezadouciucinky

případně na adresu:

Státní ústav pro kontrolu léčiv Šrobárova 49/48

100 00 Praha 10

e-mail: farmakovigilance@sukl.gov.cz

Následky předávkování nejsou známy.

V případě předávkování se má pacient pečlivě sledovat, zda se u něj neobjeví nežádoucí účinky, a v případě potřeby zajistit podpůrná opatření.