SCENESSE 16MG Implantát

SCENESSE je indikován k prevenci fototoxicity u dospělých pacientů s erytropoetickou protoporfyrií (EPP).

Přípravek SCENESSE smí předepisovat pouze specializovaní lékaři ve specializovaných centrech pro

léčbu porfyrie a jeho aplikaci musí provádět lékař vyškolený a akreditovaný držitelem rozhodnutí

o registraci k aplikaci tohoto implantátu. Dávkování

Jeden implantát se aplikuje každé 2 měsíce před očekávanou zvýšenou expozicí slunečnímu záření. Celková délka trvání léčby záleží na uvážení specializovaného lékaře (viz body 4.4 a 5.1).

Zvláštní populace

Informace o použití u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater viz body 4.3 a 5.2.

Starší pacienti

Vzhledem k omezeným údajům o léčbě starších pacientů se použití afamelanotidu nedoporučuje (viz bod 4.4).

Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost afamelanotidu u dětí a dospívajících ve věku od 0 do 17 let nebyla dosud stanovena.

Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Subkutánní podání. Návod k použití

• Vyndejte zabalený implantát z chladničky a nechte léčivý přípravek zahřát na pokojovou teplotu.

• Požádejte pacienta, aby si pohodlně sedl nebo lehl na záda do pololehu.

• Vydezinfikujte kůži nad hřebenem kosti kyčelní.

• Považujete-li to za nezbytné, aplikujte po domluvě s pacientem do oblasti pro zavedení implantátu anestetikum.

• Zvolte katétr s jehlou o rozměru 14 G (vnitřní průměr 1,6 mm).

• Pomocí chirurgického popisovače vyznačte na těle katétru 1,5 až 2 cm délky.

• Držte katétr sterilním způsobem ve spodní části, uchopte a držte dvěma prsty kožní řasu kraniálně nad hřebenem kosti kyčelní nebo kožní řasu ležící přes hřeben kosti kyčelní.

• S šikmým ostřím jehly směřujícím vzhůru zaveďte katétr jedním nepřetržitým plynulým

  pohybem laterálně 1,5 až 2 cm do podkoží pod úhlem 30 až 45 stupňů k povrchu kůže.

• Po zavedení katétru vyjměte aseptickým způsobem implantát z injekční lahvičky.

• Vytáhněte sterilním způsobem jehlu z katétru.

• Přemístěte implantát k výstupnímu otvoru katétru.

• Pomocí vhodného prostředku (např. bodce) jemně zatlačte implantát v celé délce do lumen katétru.

• Při vytahování bodce a katétru přitlačte trochu prstem na oblast zavedení.

• Potvrďte zavedení implantátu palpací kůže a podkoží ležících kraniálně od hřebene kosti kyčelní/přes hřeben kosti kyčelní. Vždy si ověřte přítomnost implantátu. Máte-li o zavedení implantátu pochyby, zkontrolujte, zda nezůstal v katétru. Pokud se implantát nepodařilo během výše popsaných kroků zavést, zlikvidujte ho a aplikujte nový implantát. Neaplikujte další implantát, pokud nebylo jednoznačně potvrzeno, že se první implantát nepodařilo zavést.

• Na místo vpichu umístěte malý tlakový obvaz.

• Pacienta po dobu 30 minut sledujte, aby bylo zajištěno, že si všimnete rozvoje případné

alergické nebo hypersenzitivní reakce (okamžitého typu).

Implantát lze v případě potřeby chirurgicky vyjmout.

• Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1

• Přítomnost závažného jaterního onemocnění

• Porucha funkce jater (viz bod 5.2)

• Porucha funkce ledvin (viz bod 5.2)

Souběžná onemocnění nebyla studována

Hypersenzitivita

Po podání přípravku SCENESSE byly hlášeny méně časté případy hypersenzitivních reakcí, včetně anafylaxe. Při podávání přípravku SCENESSE mají být okamžitě dostupná vhodná léčebná opatření. Pokud dojde k závažné hypersenzitivní reakci, je nutné zahájit vhodnou léčbu, v případě nutnosti je třeba odstranit implantát a ukončit další léčbu přípravkem SCENESSE (viz bod 4. 8).

Klinicky významná souběžná onemocnění gastrointestinálního, kardiovaskulárního, respiračního, endokrinního (včetně diabetu, Cushingovy nemoci, Addisonovy nemoci, Peutz-Jeghersova syndromu), neurologického (včetně záchvatů) a hematologického (zejména anemie) systému nebyla hodnocena.

Při rozhodování, zda tímto léčivým přípravkem léčit pacienty s jakýmkoli z těchto onemocnění, je třeba postupovat obezřetně. Pokud jsou jím takoví pacienti léčeni, musí se po aplikaci každého implantátu sledovat jejich stav, včetně vitálních funkcí a rutinních hematologických a biochemických

vyšetření.

Ochrana před sluncem

Během léčby tímto léčivým přípravkem se doporučuje, aby každý pacient používal opatření na ochranu před sluncem k zvládnutí fotosenzitivity související s EPP a podle svého příslušného typu kůže (podle Fitzpatrickovy škály).

Sledování stavu kůže

Afamelanotid může svým farmakologickým účinkem vyvolat ztmavnutí preexistujících pigmentových skvrn. Doporučuje se provádět pravidelné vyšetření kůže celého těla (každých 6 měsíců) za účelem sledování všech pigmentových skvrn a jiných abnormalit kůže.

Pokud zjištěné kožní změny odpovídají karcinomu kůže nebo jeho prekancerózám, nebo si ohledně jejich interpretace není specialista na porfyrii jistý, je třeba konzultovat specialistu dermatologa.

Dvě vyšetření kůže celého těla za rok mají sloužit k:

• časné detekci jakéhokoli karcinomu kůže a jeho prekanceróz indukovaných expozicí UV záření, neboť u pacientů s EPP lze očekávat významně zvýšenou expozici slunečnímu záření a UV záření během léčby afamelanotidem. Pacienti s EPP se světlou pokožkou mohou s větší pravděpodobností vyžadovat léčbu a jsou náchylnější k rozvoji kožních změn souvisejících

  s UV zářením, včetně karcinomu;

• detekci a sledování změn pigmentových lézí, což umožňuje časnou detekci melanomu.

  Zvláštní opatrnosti je zapotřebí u pacientů s

• melanomem v osobní nebo rodinné anamnéze (včetně melanomu in situ, např. lentigo maligna) nebo se suspektní nebo potvrzenou citlivostí ke kožnímu melanomu (CMM1, MIM #155600, synonyma: dědičný syndrom „familial atypical mole-malignant melanoma syndrome“, FAMMM; syndrom dysplastického névu, DNS; B-K syndrom mateřského znaménka; CMM2 MIM #155601)

  a/nebo

• s bazocelulárním karcinomem, dlaždicobuněčným karcinomem (včetně karcinomu in situ, např. Bowenovy choroby), karcinomem z Merkelových buněk či jinými maligními či premaligními kožními lézemi v osobní anamnéze.

Dlouhodobé použití

Údaje o dlouhodobé bezpečnosti afamelanotidu jsou omezené.

Bezpečnost tohoto léčivého přípravku nebyla hodnocena v klinických studiích delších než 2 roky (viz bod 4.2).

Starší pacienti

Vzhledem k tomu, že dostupné údaje o léčbě starších pacientů jsou omezené, nemá se afamelanotid používat u pacientů starších 70 let. Pokud jsou jím takoví pacienti léčeni, musí se po aplikaci každého implantátu sledovat jejich stav, včetně vitálních funkcí a rutinních hematologických a biochemických vyšetření.

Nebyly provedeny žádné speciální studie interakcí s tímto léčivým přípravkem.

Farmakokinetické údaje o afamelanotidu a jeho metabolitech jsou velmi omezené. Jelikož se jedná o oligopeptid s krátkým poločasem, očekává se, že bude afamelanotid rychle hydrolyzován na kratší peptidové fragmenty a jednotlivé aminokyseliny. Vzhledem k nedostatku údajů je však nutná opatrnost.

U pacientů užívajících látky, které snižují krevní srážlivost, jako jsou antagonisté vitaminu K (např. warfarin), kyselina acetylsalicylová a nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), může dojít ke zvýšené tvorbě modřin nebo ke krvácení v místě implantace.

Ženy ve fertilním věku/antikoncepce u žen

Ženy ve fertilním věku musí během léčby přípravkem SCENESSE a po dobu tří měsíců po jejím

ukončení používat účinnou antikoncepci. Těhotenství

Údaje o podávání afamelanotidu těhotným ženám jsou omezené nebo nejsou k dispozici.

Studie vývojové toxicity na zvířatech jsou nedostatečné (viz bod 5.3). Riziko pro novorozence/děti nelze vyloučit.

Implantát SCENESSE se nemá používat během těhotenství a u žen ve fertilním věku, které

nepoužívají účinnou antikoncepci.

Kojení

Není známo, zda se afamelanotid nebo kterýkoli z jeho metabolitů vylučují do lidského mateřského

mléka.

Nejsou k dispozici žádné klinické údaje o podávání afamelanotidu kojícím ženám.

Riziko pro kojené novorozence/děti nelze vyloučit. Implantát SCENESSE se nemá během kojení podávat.

Fertilita

Nejsou k dispozici žádné klinické údaje o účincích afamelanotidu na fertilitu. Studie na zvířatech

neprokázaly žádný škodlivý účinek na fertilitu a reprodukci.

Afamelanotid má mírný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje, zejména během 72 hodin po

podání. Po podání tohoto léčivého přípravku byly hlášeny somnolence, únava, závrať a nauzea.

Pacienti nemají řídit ani obsluhovat stroje, pokud se u nich objeví tyto příznaky.

Shrnutí bezpečnostního profilu

Bezpečnostní profil vychází ze sloučených údajů z klinických studií u 425 pacientů.

Nejčastěji hlášenými nežádoucími účinky jsou nauzea, k níž došlo u přibližně 19 % pacientů léčených tímto léčivým přípravkem, bolest hlavy (20 %) a reakce v místě implantace (21 %, převážně změna zabarvení kůže, bolest, hematom, erytém). Ve většině případů byla u těchto nežádoucích účinků hlášena střední závažnost.

V souvislosti s léčbou přípravkem SCENESSE byly hlášeny méně časté případy hypersenzitivních

reakcí, včetně anafylaxe (viz bod 4.4). Tabulkový přehled nežádoucích účinků

Nežádoucí účinky hlášené během klinických studií provedených s afamelanotidem jsou uvedeny v tabulce níže, seřazené podle tříd orgánových systémů a frekvence výskytu dle MedDRA. Frekvence výskytu jsou definovány jako: velmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až <1/10), méně časté (≥1/1 000 až <1/100) a vzácné (≥1/10 000 až <1/1 000).

Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V.

Nejsou k dispozici žádné údaje o příznacích či léčbě předávkování afamelanotidem.