Klinický skórovací systém deficitu ADAMTS13
PLASMIC skóre a French skóre
Výběr skóre
Pro zobrazení výsledku odpovězte na všechny otázky
Další informace
Upozornění
Tento nástroj slouží pouze pro vzdělávací účely a nepředstavuje odborné poradenství ani odborné poradenství nenahrazuje. Tento nástroj není určen k lékařské diagnostice nebo léčbě.
Obecný popis
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácná život ohrožující forma trombotické mikroangiopatie, charakterizovaná deficitem ADAMTS13 (dezintegrin a metaloproteáza s repeticemi trombospondinu typu 1, člen 13). PLASMIC a French skóre jsou modely používané k predikci pravděpodobnosti závažného deficitu ADAMTS13 na základě klinických příznaků a relativně jednoduchých laboratorních testů s cílem usnadnit urgentní plazmatickou substituční terapii.
PLASMIC skóre je založeno na kombinaci 7 proměnných: počet trombocytů, přítomnost známek hemolýzy, MCV (střední objem erytrocytů), INR (mezinárodní normalizovaný poměr), sérový kreatinin, anamnéza rakoviny v předchozím roce a anamnéza transplantace solidních orgánů nebo kmenových buněk. French skóre je založeno na 3 proměnných: počet trombocytů, sérový kreatinin a pozitivní ANA (antinukleární protilátky). Výsledné skóre rozdělí pacienty na ty s nízkým, středním a vysokým rizikem těžkého deficitu ADAMTS13.
Oba modely byly externě validovány a jsou doporučeny Mezinárodní společností pro trombózu a hemostázu (ISTH) pro diagnostiku trombotické trombocytopenické purpury.
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácná život ohrožující forma trombotické mikroangiopatie, charakterizovaná deficitem ADAMTS13 (dezintegrin a metaloproteáza s repeticemi trombospondinu typu 1, člen 13). PLASMIC a French skóre jsou modely používané k predikci pravděpodobnosti závažného deficitu ADAMTS13 na základě klinických příznaků a relativně jednoduchých laboratorních testů s cílem usnadnit urgentní plazmatickou substituční terapii.
PLASMIC skóre je založeno na kombinaci 7 proměnných: počet trombocytů, přítomnost známek hemolýzy, MCV (střední objem erytrocytů), INR (mezinárodní normalizovaný poměr), sérový kreatinin, anamnéza rakoviny v předchozím roce a anamnéza transplantace solidních orgánů nebo kmenových buněk. French skóre je založeno na 3 proměnných: počet trombocytů, sérový kreatinin a pozitivní ANA (antinukleární protilátky). Výsledné skóre rozdělí pacienty na ty s nízkým, středním a vysokým rizikem těžkého deficitu ADAMTS13.
Oba modely byly externě validovány a jsou doporučeny Mezinárodní společností pro trombózu a hemostázu (ISTH) pro diagnostiku trombotické trombocytopenické purpury.
Rozmezí výsledků: PLASMIC skóre
Nízké riziko těžkého získaného deficitu ADAMTS13 (0–4 %)
0–4Střední riziko těžkého získaného deficitu ADAMTS13 (5–24 %)
5Vysoké riziko těžkého získaného deficitu ADAMTS13 (62–82 %)
6–7Rozmezí výsledků: French skóre
Nízké riziko těžkého získaného deficitu ADAMTS13 (2 %)
0Střední riziko těžkého získaného deficitu ADAMTS13 (70 %)
1Vysoké riziko těžkého získaného deficitu ADAMTS13 (94 %)
2–3Zdroje
Bendapudi P, Hurwitz S, Fry A, Marques M, Waldo S, Li A et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study. The Lancet Haematology. 2017;4(4):e157-e164.
Coppo P, Schwarzinger M, Buffet M, Wynckel A, Clabault K, Presne C et al. Predictive Features of Severe Acquired ADAMTS13 Deficiency in Idiopathic Thrombotic Microangiopathies: The French TMA Reference Center Experience. PLoS ONE. 2010;5(4):e10208.
Zheng, X. Long, et al. “ISTH Guidelines for the Diagnosis of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.” Journal of Thrombosis and Haemostasis, vol. 18, no. 10, 2020, pp. 2486–95. Crossref, https://doi.org/10.1111/jth.15006.
Verze
1
O tomto nástroji
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácná život ohrožující forma trombotické mikroangiopatie, charakterizovaná deficitem ADAMTS13 (dezintegrin a metaloproteáza s repeticemi trombospondinu typu 1, člen 13). PLASMIC a French skóre jsou modely používané k predikci pravděpodobnosti závažného deficitu ADAMTS13 na základě klinických příznaků a relativně jednoduchých laboratorních testů s cílem usnadnit urgentní plazmatickou substituční terapii.
PLASMIC skóre je založeno na kombinaci 7 proměnných: počet trombocytů, přítomnost známek hemolýzy, MCV (střední objem erytrocytů), INR (mezinárodní normalizovaný poměr), sérový kreatinin, anamnéza rakoviny v předchozím roce a anamnéza transplantace solidních orgánů nebo kmenových buněk. French skóre je založeno na 3 proměnných: počet trombocytů, sérový kreatinin a pozitivní ANA (antinukleární protilátky). Výsledné skóre rozdělí pacienty na ty s nízkým, středním a vysokým rizikem těžkého deficitu ADAMTS13.
Oba modely byly externě validovány a jsou doporučeny Mezinárodní společností pro trombózu a hemostázu (ISTH) pro diagnostiku trombotické trombocytopenické purpury.
PLASMIC skóre je založeno na kombinaci 7 proměnných: počet trombocytů, přítomnost známek hemolýzy, MCV (střední objem erytrocytů), INR (mezinárodní normalizovaný poměr), sérový kreatinin, anamnéza rakoviny v předchozím roce a anamnéza transplantace solidních orgánů nebo kmenových buněk. French skóre je založeno na 3 proměnných: počet trombocytů, sérový kreatinin a pozitivní ANA (antinukleární protilátky). Výsledné skóre rozdělí pacienty na ty s nízkým, středním a vysokým rizikem těžkého deficitu ADAMTS13.
Oba modely byly externě validovány a jsou doporučeny Mezinárodní společností pro trombózu a hemostázu (ISTH) pro diagnostiku trombotické trombocytopenické purpury.
